Пневмологија Идиопатска интерстицијална пневмонија
Во идиопатска интерстицијална пневмонија (МИП), во моментов има осум форми на болести, сите ретки болести. Најчеста подгрупа е идиопатска белодробна фиброза (IPF), во која има прогресивно зголемување и лузни на белодробното сврзно ткиво поради неправилно контролирано заздравување на раните на алвеолите. Сепак, на овој прогресивен процес може да се влијае поволно со современите лекови.
Зошто идиопатска?
Во медицината, патолошките промени за кои не може да се утврди предизвикувачка причина се нарекуваат идиопатски. Дури и на IPF сè уште не е познато зошто некои луѓе - претежно на возраст од 60 до 70 години - почнуваат постепено да ги менуваат белите дробови. Знаеме само дека клетките на сврзното ткиво, т.н. фибробласти, се размножуваат прекумерно во белодробното сврзно ткиво. За разлика од белодробната фиброза на познати причини, за кои терапевтскиот пристап може да биде елиминирање на активирачкиот фактор, прогресивниот процес на IPF не може да се врати назад, но може да се забави и, во најдобар случај, да се запре.
Симптоми и тек
Симптомите се исти за сите форми на белодробна фиброза: намалена еластичност, отежнато дишење, зголемена стапка на дишење и сува, скокотлива кашлица. Таканаречен крцкав штракаат при вдишување, што е јасно кога се слушаат белите дробови, исто така е типично. Во напредни фази, усните и врвовите на прстите имаат и синкава боја. Карактеристично за IPF, сепак, е побрзиот тек и постарата возраст на појава во споредба со другите фибрози.
Терапија и истражување
Во моментов не постои форма на терапија што може да ги врати лузните во белите дробови и да ги лекува погодените. Во истражувањето, сепак, интензивно се работи на активни супстанции кои ги постигнуваат овие цели. Благодарение на современите, веќе достапни приоди на третман, процесот на заболување на IPF веќе може да се забави така што времето на преживување на оваа неизлечива болест може да се зголеми од две на пет години по дијагнозата на десет години.
Антифибрози во IPF
Лековите пирфенидон и нинтитаниб, кои инхибираат разни фактори на раст и сигнални патишта во клетките на сврзното ткиво, се одобрени за третман на IPF веќе неколку години. Ова го регулира зголемувањето на сврзното ткиво, кое е одговорно за лузни на белите дробови, надолу. Како што покажуваат тековните студии, во споредба со нелекуваната фиброза, губењето на функцијата на белите дробови може да се намали за околу половина со овие активни состојки годишно. Исто така, постојат првични индикации за ефикасноста на антифибриотиците за другите форми на идиопатска интерстицијална пневмонија.
Антивоспалителни терапии во остатокот
Во сите други форми на идиопатска интерстицијална пневмонија, воспалението е повеќе во преден план на процесот на болеста. Затоа, во овие случаи, покрај непушењето, се наведува и антиинфламаторна терапија како системска администрација на препарати на кортизон или активна состојка како што е азатиоприн, која го потиснува имунитетот.
Кислородна терапија и трансплантација на бели дробови
Во напредна фаза, третманот е симптоматски. Ако сатурацијата со кислород во крвта падне под одредено ниво или ако има здив дури и во мирување, администрацијата на кислород има ефект на поддршка. Кај помладите пациенти без значителни коморбидитети, трансплантацијата на белите дробови треба да се разгледа во рана фаза во случај на брза прогресија и напредна болест и покрај оптималната терапија.
грижа, поддршка
По поставувањето на дијагнозата и изготвувањето план за терапија, општ лекар или специјалистичка пракса обично ја презема грижата.