Полицистична бубрежна болест - Причини, симптоми, дијагноза и третман
Полицистична бубрежна болест - вродена цистична трансформација на бубрежниот паренхим, што доведува до прогресивно опаѓање на бубрежната функција. Полицистична бубрежна болест може да се манифестира како артериска хипертензија, болка во лумбалниот регион и стомакот, хематурија, дизурија, развој на инфекции и камења во бубрезите, откажување на бубрезите. Дијагноза на полицистична бубрежна болест вклучува преглед во семејна историја, лабораториски тестови, ултразвук на бубрезите, урографија, ангиографија, МНР и КТ. Третман за полицистично заболување на бубрезите конзервативен, симптоматски.
Полицистична бубрежна болест
Полицистична болест (полицистична бубрежна болест) - малформација на ембрионалниот развој на бубрежните тубули, која се карактеризира со формирање на неколку мали цисти во бубрежниот паренхим. Полицистичната бубрежна болест е секогаш билатерална. Големината на цистите може да варира од глави од кибрит до големи цреши и многу повеќе, држејќи светлина или желе во форма на чоколадо како тајна. Зголемувањето на цистите со текот на времето доведува до намалување на обемот на паренхим и развој на бубрежна инсуфициенција. Општо земено, полицистичната болест не е ограничена на оштетување на бубрезите; Формирањето на цисти во панкреасот е поврзано со екстрареналните форми на полицисти, слезина, црн дроб, семенски везикули, бели дробови и др. Органи.
Полицистична бубрежна болест
Во урологијата, се прави разлика помеѓу полицистично заболување на бубрезите со автосомно рецесивно наследување, кое се јавува кај новороденчиња, и полицистично заболување на бубрезите, кое е автосомно доминантно, што може да се најде кај постари деца и возрасни. И затворени и отворени цисти може да се појават кај полицистични бубрези. Затворени цисти - затворени, забележувајќи дека немаат порака со лумен на тубулите и немаат функција на екскретор. Ваквите цисти се наоѓаат кај полицистични бубрежни заболувања кај новороденчиња и имаат неповолна прогноза.
Отворените цисти се претставени со дивертикуларни тубуларни дилатации кои имаат порака со чаши и карлица. Со овој тип на циста, екскреторната функција на бубрегот останува релативно недопрена долго време. Оваа форма на полицистична бубрежна болест по латентен тек е забележана кај возрасни и деца од рана и постара возрасна група. Полицистична бубрежна болест е десет пати почеста кај возрасните отколку полицистични новороденчиња.
Причини за полицистично заболување на бубрезите
Полицистична бубрежна болест во повеќето случаи е автосомно доминантно наследство. Развој на автозомно доминантно полицистично заболување на бубрезите може да се појави ако едниот родител ја има истата болест; Оваа форма на наследување дефинира 85-90% случаи на полицистично заболување на бубрезите. Знаците на болеста во овој случај се развиваат почесто на возраст од 30 до 40 години, поретко во детството.
За развој на автозомно рецесивно полицистично заболување на бубрезите, трансферот на мутирани гени, предизвикувајќи грешка, е неопходен од двајцата родители. Ова е поретка форма на болест која се развива кај новороденчиња. Во отсуство на семејна историја на наследување на полицистични бубрези, се очекува нова мутација во гениталните клетки на едниот или другиот родител.
Во патогенезата на полицистичното заболување на бубрезите, главната улога ја игра нарушувањето на сливот на секреторните и екскреторните структури на нефронот во развојната фаза на секундарниот бубрег. Ова го отежнува излачувањето на примарната урина, го зголемува притисокот во бубрежните тубули, ова доведува до деформација на нивниот лумен и формирање на цистично проширени шуплини. Во случај на полицисти, големината и тежината на бубрезите, кои макроскопски имаат нерамна, нерамна површина, значително се зголемуваат поради неколку видливи цисти.
Wallsидовите на цистите се претставени со сврзно ткиво, празнината е обложена со рамен или кубен епител, содржи жолтеникава или кафеава течност внатре, слична по составот на урината. Помеѓу индивидуалните цисти има области на паренхим што може да се менува дистрофично со притисок на цистите, атрофија или исхемија. Чашата и карлицата со полицистично заболување на бубрезите се сериозно деформирани и зголемени.
Симптоми на полицистична бубрежна болест
Полицистична бубрежна болест кај новороденчиња е обично крајно неповолна и завршува доволно рано со смртта на детето од уремија. Кај возрасните, полицистичното заболување на бубрезите се развива бавно, поминува компензирани, субкомпензирани и декомпензирани фази.
Во фаза на компензација, манифестациите на полицистични бубрези се отсутни долго време. Со текот на времето, се чувствува чувство на притисок во долниот дел на грбот, нејасна болка во стомакот, дизурија, како резултат на истегнување на бубрезите. Значителен замор, главоболка, понекогаш - хематурија од непознато потекло. Функцијата на бубрезите во компензираната полицистична фаза останува непогодена.
Во фаза на недоволно обесштетување, знаците на откажување на бубрезите се зголемуваат, гадење, сува уста, жед, напади на мигрена, постојана и висока артериска хипертензија. Нарушена бубрежна функција во оваа фаза на полицистија се карактеризира со полиурија со изостенурија, еритроцитурија, цилинурија, во случај на пиелонефритис - леукоцитурија. Во случај на гној од цисти, постои треска, интоксикација, треска; Камења во бубрезите развиваат камења во бубрезите.
Хронична уремија се јавува во фаза на декомпензирана болест на полицистични бубрези. Артериската хипертензија може да придонесе за прогресија на полицистични заболувања на бубрезите, повреди, хирургија, бременост, крварење. Додавање на секундарна инфекција (грип, АРВИ, пневмонија, итн.) Може да доведе до сериозно влошување сè додека пациентот не умре; Со гној на циста, често се јавува уросепса.
Постојан пораст на крвниот притисок кај полицистични бубрежни заболувања со текот на времето може да биде комплициран со хипертрофија на левата комора, пролапс на митралната валвула и срцева слабост, церебрална анеуризма и хеморагичен мозочен удар. Полицистична бубрежна болест може да предизвика развој на токсикоза во доцната бременост - прееклампсија и еклампсија. Од посебен ризик - жени кои страдаат од висок крвен притисок пред бременоста. Пациентите со полицистична бубрежна болест имаат поголема веројатност да имаат цисти на црниот дроб, дивертикуларна болест на дебелото црево.
Дијагноза на полицистична бубрежна болест
Податоците за медицинската историја овозможуваат, во некои случаи, идентификување на семејни случаи со полицистично заболување на бубрезите кај роднини од иста лоза. Не е секогаш можно да се палпираат зголемени и цистично модифицирани бубрези, во врска со кои инструменталните техники се клучни за дијагностицирање (ултразвук на бубрезите, екскреторна урографија, нефроцинтиграфија, МНР и КТ на бубрезите, селективна ангиографија и други.).
На интравенска урографија, се открива значително билатерално зголемување на бубрезите, деформација на карлично-карличните комплекси. Повеќе цисти се одредуваат со ултразвук во зголемените бубрези. Во нејасни случаи, треба да се користи ретроградна пиелографија, бубрежна ангиографија, која исто така овозможува откривање на цистична бубрежна дегенерација.
За да се утврди степенот на компензација на функцијата на бубрезите, направете тестови на урина (општа анализа, примерок од Цимнитски и Реберг), биохемиски тест на крвта. Со развојот на пиелонефритис, урината е подложена на бактериолошки вакцинации. За да се воспостават семејни форми на полицистични бубрези, прикажано е генетско истражување.
Полицистичната бубрежна болест мора да се разликува од хроничен гломерулонефритис и хроничен пиелонефритис, тумори на бубрег. Ако постои сомневање за аневризма на церебрална васкуларна форма, се прави ангиографија на церебрални садови, USDG, ангиографија со магнетна резонанца.
Третман и прогноза за полицистично заболување на бубрезите
Симптоматска терапија е обезбедена за полицистична бубрежна болест. Општите препораки вклучуваат елиминирање на прекумерно и продолжено изложување, спречување на хронични инфекции (расипување на заби, АРВИ, тонзилитис, синузитис и други.), Усогласеност со калории, диета со висока содржина на протеини и диета со сол. Со развој на пиелонефритис, беше пропишана терапија со курсеви со антибиотици и уроантисептици. Со бруто хематурија, се спроведува хемостатска терапија; Диуретична терапија е индицирана со намалување на диурезата; со артериска хипертензија - антихипертензивни лекови.
Во компензираната фаза на полицистоза на бубрезите, може да се изврши отворање и празнење на големи цисти. Ова доведува до намалување на големината на бубрезите, подобрување на нивната циркулација на крвта и функциите. Во последните фази, со откажување на бубрезите, се покренува проблемот со хронична хемодијализа и трансплантација на бубрег.
Со полицистична бубрежна болест, пациентот мора постојано да го следи уролог (нефролог). Исправување на артериската хипертензија и навремено ослободување од инфекции на уринарниот тракт може да го забави прогресијата на полицистичното заболување на бубрезите. Како и да е, кај поголемиот дел од пациентите со полицистична бубрежна болест, откажување на бубрезите ќе се појави во различно време отколку кога ќе се открие болеста. За семејни форми на полицистична бубрежна болест, треба да се консултира генетичар за да се утврдат ризиците од раѓање дете со слична бубрежна аномалија.