Порфирија - приближена

Споделете ги овие информации за пациентот

QR-код

Фотографирајте го овој QR-код со вашиот паметен телефон

порфирија

Директна врска

„Дексимид е голема помош за мене, за да можам брзо да барам тековно знаење за терапија или дијагностика во секојдневната пракса. Јасната структура овозможува да се прочита нешто брзо, дури и во контакт со пациентот“. - ПД Др. медицински Гвидо Шмиман, специјалист по општа медицина, Бремен

Дексимед е независен информативен систем за лекар кој се фокусира на примарната медицинска нега. Написи базирани на докази и редовно ажурирани за сите медицински области ги разликуваат Дексимед.

  • Постојат различни порфирии, кои се поделени во две групи: акутни и неакутни (хронични).
  • Акутни порфирии се v. а се карактеризира со ненадејни напади на силна болка во стомакот. Се појавуваат дополнителни симптоми како што се повраќање, висок крвен притисок, мускулна слабост или халуцинации. Оваа група вклучува: акутна интермитентна порфирија (AIP), порфирија вариегата (PV), наследна копропорфирија (HKP) и исклучително ретка АЛА порфирија (само 10 случаи познати ширум светот). Во PV и HKP, кожата исто така може да биде чувствителна на светлина.
  • Неакутна порфирија: Porphyria cutanea tarda (PCT), хепатоеритропоетска порфирија (HEP), еритропоетска протопорфирија (EPP) и екстремно ретка вродена еритропоетска порфирија (CEP) (исто така наречена болест на Гинтер), но влијае на осетливоста на кожата предизвикуваат и други симптоми.

Што е порфирија?

Порфирија е колективно име за група на болести кои се карактеризираат со нарушувања во таканаречениот метаболизам на хем. Хеми се супстанции кои вклучуваат содржат порфирин; најпознат претставник е хемоглобинот во црвените крвни клетки. Сепак, многу важни ензими содржат и хем и порфирин. Многу различни ензими се вклучени во синтезата (синтезата) на овие важни супстанции во коскената срцевина и црниот дроб, и тие работат континуирано како на монтажна линија. Ако некој од овие ензими е оштетен или недоволно достапен, производството се запира. Супстанциите (порфирини) произведени пред оваа точка се акумулираат и се таложат во телото (особено во коскената срцевина, црниот дроб и кожата). Ова доведува до зголемена концентрација на таканаречените порфирини во телото, односно порфирија.

Во зависност од тоа кој ензим не работи правилно, производството на молекулите на хем е прекинато во друга точка. Complaintsалбите соодветно се различни.

Причината за нарушената функција на ензимите се v. а генетски промени; болеста е наследна. Честопати телото е во состојба да го одржи метаболизмот на хем до одредена мера. Меѓутоа, ако одреден хем производ се повеќе се користи (на пример, за разградување на алкохол или одредени лекови), метаболичкиот процес е „пренатрупан“. Алкохолот, разни лекови или храна може да предизвикаат типични симптоми.

Во различните форми на порфирија, порфирините се депонираат во различни органи, v. а во црниот дроб, вклучувајќи коскена срцевина и нервен систем и кожа. Во зависност од засегнатиот орган, понекогаш има различни поплаки.