Празно синдром на турско седло Причини, симптоми, дијагноза, третман компетентни за здравјето
Специјалист на статијата
Терминот „Празно турско седло“ (ПТС) влезе во медицинската пракса во 1951 година. По анатомска хирургија, беше предложено од С. Буш, кој го испита материјалот за обдукција на 788 луѓе кои починале од болести кои не се поврзани со патологијата на хипофизата. Во 40 случаи (34 жени) е пронајдена комбинација на скоро целосно отсуство на турска дијафрагма со ширење на хипофизата во форма на тенок слој ткиво на подот. Седлото беше празно. Слична патологија претходно беше опишана од други анатомичари, но Буш беше првиот што го поврза делумно празното турско седло со несоодветноста на дијафрагмата. Неговите набудувања беа потврдени со подоцнежните студии. Во литературата овој термин значи разни нозолошки форми, чија заедничка карактеристика е продолжување на субарахноидалниот простор во интрацелуларната област. Во исто време, турското седло, по правило, се зголеми.
Предизвикува синдром на празно турско седло
Причината и патогенезата на празното турско седло не се целосно разбрани. Празно турско седло кое се развива по зрачење или хируршки третман е секундарно и се појавува во хипофизата без претходна интервенција. Клиничките манифестации на секундарното празно турско седло се должат на основната болест и компликациите на употребената терапија. Ова поглавје е посветено на проблемот со примарното празно турско седло. Се верува дека развојот на „празно турско седло“ бара несоодветност на нејзината дијафрагма; H. Задебелена испакнатина на дура материјалот, која го формира покривот на турското седло и го затвора нејзиниот излез. Дијафрагмата ја одделува празнината на седлото од субарахноидалниот простор и ја исклучува само дупката низ која поминува трупот на хипофизата. Прицврстувањето на дијафрагмата, нејзината дебелина и видот на дупката во неа се предмет на значителни анатомски отстапувања.
Поради скоро целосно намалување на големината на дијафрагмата, која останува во форма на тенок раб (2 мм) околу обемот, линијата на прицврстување на задниот дел на седлото и на туберкулозата може да се намали, вкупната површина е рамномерно разредена и отворот се шири. Резултирачкиот неуспех во овој случај доведува до проширување на субарахноидалниот простор во интрацелуларната област и можноста на CSF директно да влијае на хипофизата, што може да доведе до намалување на волуменот.
Сите варијанти на вродена патологија на дијафрагматската структура ја одредуваат нејзината апсолутна или релативна инсуфициенција, што е неопходен предуслов за развој на синдром на празно седло. Другите фактори предиспонираат само за следниве промени:
Значи, празното турско седло е полиетиолошки синдром, чија главна причина е долната дијафрагма на турското седло.
[1], [2]
Симптоми на синдром на празно турско седло
Празно турско седло честопати е асимптоматско и случајно се открива за време на рендгенски преглед. „Празното турско седло“ главно се наоѓа кај жени (80%), почесто по 40-годишна возраст, мултипатични. Околу 75% од пациентите се дебели. Клиничките симптоми беа различни. Главоболка се јавува кај 70% од пациентите. Ова е причината за првичниот рентген на черепот, што покажува модифицирано турско седло 39% од времето и води кон понатамошно испитување. Локализацијата и степенот на главоболка варираат во голема мера - од лесна, периодична до неподнослива, скоро постојана.
Можно намалување на видната острина, генерализирано стеснување на периферните полиња, битемпорална хемианопија. Оток на брадавицата на оптичкиот нерв ретко се забележува, но неговите описи може да се најдат во литературата.
Ринорејата е ретка компликација поврзана со пукање на подот на турското седло под влијание на пулсација на цереброспиналната течност. Резултирачката врска помеѓу суперцелуларниот субарахноидален простор и сфеноидниот синус го зголемува ризикот од менингитис. Појавата на ринореа бара хируршка интервенција, на пример, турската тампонада со седло со мускул.
Ендокрини пореметувања со празно турско седло се изразени во промена на тропските функции на хипофизата. Студиите со чувствителни радиоимуни методи и примероци на стимулација покажаа висок процент на нарушувања на лачењето на хормони (субклинички форми). Значи, К.Брисмер и сор. Откриено е дека 8 од 13 пациенти имаат намален одговор на секреција на соматотропен хормон на инсулинска хипогликемија и, кога се испитува за хипофизата-надбубрежната кортекс-оска, секрецијата на кортизол е несоодветна по интравенска администрација кај 2 од 16 пациенти со АЦТХ; Одговорот на метирапон беше нормален кај сите пациенти. За разлика од овие податоци, Фаagа и сор. (1973) забележале несоодветно ослободување на кортикотропин како одговор на разни стимули (хипогликемија, лизин вазопресин) кај сите испитани пациенти. Резервите на TSH и GT исто така беа испитани со TRG и RG, соодветно. Примероците покажаа голем број промени. Природата на овие прекршувања е сè уште нејасна.
Се повеќе се работи за опишување на хиперсекреција на тропски хормони во комбинација со празно турско седло. Првата од овие информации се однесува на пациент со акромегалија и покачени нивоа на соматотропен хормон. Ј.Н. Доминик и др. Пријавиле празно турско седло кај 10% од пациентите со акромегалија. Обично овие пациенти имаат и аденом на хипофизата. Примарното празно турско седло се развива како резултат на некроза и инволуција од аденоми, а аденоматозните остатоци продолжуваат до хиперсекреција на соматотропен хормон.
Најчесто, зголемување на пролактинот се забележува кај синдромот на „празно седло“. Пријави својот раст кај 12-17% од пациентите. Како и кај хиперсекрецијата на GH, хиперпролактинемијата и празното седло често се поврзуваат со присуство на аденоми. Анализата на набудувањата покажува дека 73% од пациентите со празни турски седли и хиперпролактинемија имале аденоми за време на операцијата.
Постои опис на примарното „празно турско седло“ кај пациенти со хиперсекреција на АЦТХ. Овие се почести случаи на болест на Иценко-Кушинг со микроаденом на хипофизата. Сепак, познат е еден пациент со Адисонова болест кај кого продолжената стимулација на кортикотрофите како резултат на надбубрежна инсуфициенција резултираше со аденом кој лачи АЦТХ и празно турско седло. Описот на 2 пациенти со празно турско седло и хиперсекреција на ACTH со нормално ниво на кортизол е од интерес. Авторите претпоставија претпоставка за производство на АЦТХ пептиди со мала биолошка активност и последователен инфаркт на хиперпластични кортикотрофи со формирање на празно турско седло. Некои автори наведуваат примери на изолиран дефицит на АЦТХ и празно турско седло, комбинација на празно турско седло и надбубрежен карцином.
Затоа, ендокрината дисфункција кај синдромот Лирсетел е исклучително разновидна. Постои и хипер- и хипосекреција на тропски хормони. Прекршувањата се движат од субклинички форми, идентификувани со примероци на стимулација, до изразен панхипопитуитаризам. Варијабилноста на промените во ендокрината функција одговара на ширината на етиолошките фактори и патогенезата на формирањето на примарно празно турско седло.
Дијагноза на синдром на празно турско седло
Дијагнозата на синдромот на празно седло обично се поставува за време на испитот за да се идентификува тумор на хипофизата. Треба да се нагласи дека присуството на невро-рендгенски податоци што укажуваат на зголемување и уништување на турското седло не мора да сугерира тумор на хипофизата. Инциденцата на примарни интраселарни тумори на хипофизата и синдромот на празно седло беше слична во овие случаи со 36% и 33%, соодветно.
Најсигурен за дијагностицирање на празно турско седло е пневмоенцефалографија и компјутерска томографија, особено во комбинација со интравенски или директно воведување на контрастни медиуми во цереброспиналната течност. Сепак, знаците кои се карактеристични за синдромот на празно седло во Турција веќе може да се видат на конвенционалните рендгенски зраци и томограми. Оваа локализација се менува под дијафрагмата села, симетрично распоредување на нејзината долна страна во форма на фронтална проекција на седиштето „затворено“, што во големина се зголемува во суштина вертикално, нема знаци на истенчување и ерозија на кортикалниот слој, двојно дно на сагитталната слика, со дното на каналите густа и јасна. И горниот е надвор од фокусот.
Затоа, кај пациенти со минимални клинички симптоми и непроменета ендокрина функција, треба да се претпостави присуство на „празно турско седло“ со карактеристично зголемување. Во овие случаи, пневмоенцефалографија не е потребна; пациентот треба да се следи само. Треба да се нагласи дека празното турско седло, придружено со зголемување на нејзината големина, често се забележува со неправилна дијагноза на аденом на хипофизата. Сепак, присуството на „празно турско седло“ не исклучува тумор на хипофизата. Во исто време, диференцијалната дијагноза има за цел да се утврди хиперпродукцијата на хормоните.
Од радиолошките дијагностички методи, комбинацијата на пневмоенцефалографија и политомографски прегледи е најинформативна.