Примарна билијарна цироза - причини, симптоми и третман
Во рамките на примарна билијарна цироза се подразбира како ретка хронична болест на црниот дроб. Во сегашно време се нарекува Примарен билијарен холангитис познат.
Содржина
Што е примарна билијарна цироза?
Примарна билијарна цироза е порано име за ретко заболување на црниот дроб. Бидејќи терминот „примарна билијарна цироза“ се сметаше за погрешен, болеста беше преименувана во Примарен билијарен холангитис (PBC). Болеста често може да се дијагностицира пред да се развие цироза на црниот дроб.
Поради современите процедури за испитување и терапија, околу 66 проценти од сите пациенти повеќе не развиваат цироза. Покрај тоа, погодените често не се решаваат со терминот „цироза“. Во 2014 и 2015 година, медицинските здруженија во Европа и Америка донесоа одлука да го прилагодат новиот израз „примарен билијарен холангитис“ на заболување на црниот дроб.
СЗО (Светска здравствена организација) сега исто така разгледува преименување. Примарна билијарна цироза или примарен билијарен холангитис влијае пред се на жените. Околу 90 проценти од сите болни луѓе се жени. Болеста првенствено ги погодува малите жолчни канали, а потоа се шири на целото ткиво на црниот дроб, што пак може да доведе до појава на лузни.
Сепак, цирозата на црниот дроб не се појавува до крајот на болеста. Точната светска мерка на примарна билијарна цироза е нејасна. Во Германија се проценува дека помеѓу 4.000 и 12.000 германски граѓани страдаат од заболување на црниот дроб, кое главно се манифестира во средна возраст помеѓу 40 и 60 години.
причини
Се формираат автоантитела кои се насочени против Е2 подединицата на комплексот пируват дехидрогеназа. Ова е ензимот дихидролипоил трансацетилаза. Сепак, сè уште е контроверзно дали други фактори се исто така одговорни за појавата на примарна билијарна цироза.
Се дискутира за генетски и хормонални влијанија. Истото важи и за бактериски, вирусни или габични инфекции, употреба на одредени лекови или фактори на животната средина. Исто така е нејасно какви влијанија има примарната билијарна цироза врз бремени жени.
Симптоми, заболувања и знаци
Лекарите ја делат примарната билијарна цироза во четири различни фази. Во фаза I епителот на жолчните канали е уништен, додека во фаза II има размножување на жолчните канали. Ова води кон развој на псевдо жолчни канали. Фаза III е кога има фиброза на порталните полиња со некроза и жолчните канали сè повеќе исчезнуваат.
Во четвртата и последна фаза, конечно се појавува цироза на црниот дроб и органот добива зеленикава боја. Симптомите на примарна билијарна цироза започнуваат постепено. Околу 70 до 90 проценти од пациентите се чувствуваат уморно и истоштено. Чешање, болест на тироидната жлезда како што е тироидитис на Хашимото, суви мукозни мембрани, проблеми со зглобовите и симптоми слични на ревматизам не се невообичаени.
Околу 20 проценти од сите пациенти страдаат од масни наслаги во внатрешните агли на очите. Други можни поплаки можат да бидат масни столици и недостаток на витамини. Инфекциите на уринарниот тракт исто така не се невообичаени кај женски пациенти. Во доцната фаза на примарна билијарна цироза, се јавуваат типични компликации на цироза, како што се варикси на хранопроводот, варикси на бушотини, асцит (воден стомак), карцином на црн дроб и мозочна дисфункција.
Дијагноза и тек на болеста
Ако постои сомневање за примарна билијарна цироза, се спроведуваат медицински лабораториски тестови. Антимитохондријалните антитела (АМА) се присутни во крвта кај повеќе од 90 проценти од сите пациенти со ПБЦ. Само ова откритие може да се земе како доказ за присуство на примарна билијарна цироза.
Понатаму, општите лабораториски вредности се исто така над нормалните вредности и укажуваат на воспаление или метеж на билијарниот тракт. Ако лабораториските тестови не обезбедат прецизни докази, се спроведува биопсија на црниот дроб. Дијагнозата може да се потврди со отстранување на ткивото на црниот дроб.
Покрај тоа, важно е да се разликува примарна билијарна цироза од други автоимуни заболувања. Во претходните години, пациентите со ПБЦ имаа просечен животен век од околу дванаесет години. Во овој период, сепак, болеста обично била откриена само во завршните фази.
Во суштина, текот на ПБЦ се покажува многу различен од една до друга индивидуа. Со благ тек на болеста обично има само мали промени, додека во други случаи може да се очекува побрз тек на болеста. Меѓутоа, кај двајца од тројца пациенти со ПБЦ, повеќе нема манифестација на опасна по живот цироза на црниот дроб.
Компликации
Оваа болест доведува и до цироза на црниот дроб и на крајот уништување на црниот дроб. Засегнатите страдаат од чешање и исто така од жолтица. Мукозните мембрани се исушат, а зглобовите страдаат од непријатност, така што пациентите страдаат и од ограничена подвижност. Без третман, се претпочитаат непријатни несакани ефекти како што се масни столици и болести на уринарниот тракт.
Во најлош случај, се јавува и рак на црниот дроб, кој обично бара трансплантација на орган. Колку порано се дијагностицира болеста, толку се поголеми шансите за целосно лекување. Во тешки случаи, на пациентите ќе им треба трансплантација на црн дроб за да преживеат. Болеста се третира со помош на лекови.
Кога треба да одите на лекар?
Чешањето и промените на кожата укажуваат на примарна билијарна цироза и треба да се разјаснат што е можно поскоро од вашиот матичен лекар или дерматолог. Во понатамошниот тек на болеста, може да се појават симптоми како што се замор, проблеми со зглобовите или жолтица, кои исто така мора да бидат разјаснети од лекар. Ако имате проблеми со црниот дроб или слезината, најдобро е директно да се консултирате со лекар. Ако има цироза на црниот дроб, мора да се повика лекар за итни случаи. Примарна билијарна цироза се јавува во 90 проценти од случаите кај жени.
Обично станува забележливо на возраст од 40 до 60 години. Треба да се консултира лекар ако се применат овие фактори на ризик и се појават споменатите симптоми. Тогаш е најдобро да го посетите вашиот матичен лекар или специјалист за интерна медицина. Во зависност од симптомите, исто така може да се повикаат специјалисти за заболувања на црниот дроб, како и гастроентеролози и дерматолози. Вистинскиот третман се одвива во специјализирана клиника. Децата треба да бидат презентирани на педијатар ако се појават споменатите симптоми и симптоми.
Третман и терапија
Примарната билијарна цироза се третира со урсодеоксихолична киселина (UDC). Пациентот го зема ова како таблета до крајот на својот живот. Во раните фази на ПБЦ, овој лек може да ја забави или запре болеста.
Придобивката од имуносупресивите кои биле администрирани порано е контроверзна. Сепак, тие обично имаат смисла само ако постои дополнителен автоимун хепатитис. Ако се појави цироза на црниот дроб и покрај третманот, може да биде потребна трансплантација на црн дроб. Со оваа сеопфатна постапка, ПБЦ може да се излечи во 75 проценти од сите случаи.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Превенција од примарна билијарна цироза не е можна. Точните причини за болеста сè уште се истражуваат.
После нега
Примарната билијарна цироза бара редовно следење на прегледите за постојано следење од страна на лекарот. Пациентите треба апсолутно да ги одржуваат состаноците, бидејќи точната дијагноза е исто така суштински елемент во третманот што следи. На овој начин, релапс може да се препознае рано. Текот на болеста може прецизно да се провери преку контролите во контекст на последователната нега.
Според рутината, се препорачуваат прегледи на секои три до шест месеци. Ако лабораториските вредности треба да се влошат во времето по реалната терапија, нацртот за понатамошни прегледи е на план. Пациентите не треба да ги одложуваат прегледите, туку навремено да се консултираат со докторот. Без оглед на тоа дали е извршена трансплантација на црн дроб или не, од суштинско значење е засегнатите да обрнат внимание на другите симптоми на болеста.
Зголемениот умор и честото чешање укажуваат на влошување. Редовниот дневен ритам помага да се најде одредена рамнотежа. Мора да се набудуваат доволни паузи и фази на спиење за да се подобри состојбата на пациентот. Долготрајната нега е корисна по трансплантација на црн дроб. Ова е достапно во соодветните центри за трансплантација. Покрај препораките на лекарите, менталната поддршка од семејството и пријателите е исто така многу вредна за погодените.
Можете да го направите тоа сами
За жал, не постои терапевтски пристап за оваа автоимуна болест што може да ја излечи болеста. Препишаните лекови не само што можат да ги ублажат симптомите, туку и да го одложат времето за цироза, а со тоа и за неопходната трансплантација на црн дроб. Затоа, тие треба редовно да се земаат. Исто така, редовно треба да се вршат медицински контроли.
Поради можни емоционални проблеми што може да ги предизвика ваквата дијагноза, се препорачува придружна психотерапија, во која соодветно се дискутира за појавените стравови и несигурности и со тоа се надминуваат. Размена на идеи со луѓе кои се исто така погодени е исто така корисна. Постои група за самопомош на црн дроб и група на пациенти од Центарот за црн дроб во Ерланген. Сега дури постои и група на Фејсбук за лица со примарна билијарна цироза. Секој што истражува тука на Интернет, брзо ќе го најде.
Сигурно функционирачкиот имунолошки систем е исто така важен во случај на автоимуна болест. Постојат многу начини за зајакнување на имунолошкиот систем. Мерки за детоксикација, како што се чистење на дебелото црево или лекување за прочистување, додаваат додатоци во исхраната, како што е диета со малку маснотии што го олеснува црниот дроб. Пред сè, треба да се избегнуваат животински масти и наместо тоа да се користат висококвалитетни растителни масла богати со омега-3. Омега-3 масните киселини се наоѓаат во ленено масло или масло од орев, на пример.
Понатаму, особено луѓето со заболување на црниот дроб треба да избегнуваат стрес. Наместо тоа, индицирани се многу сон и одмор, но и многу вежби како што се пешачење, одење или пливање.