Примитивна билијарна цироза

Примитивна билијарна цироза (CBP) е заболување на црниот дроб, почеста кај жените, се карактеризира со а интрахепатична холестаза, што доведува до прогресивно уништување на жолчните канали и цироза. Болеста се манифестира со пруритус што му претходи на појавата на а долготрајна жолтица, придружени со имал треска.

Оштетувањето на црниот дроб покажува дека примитивната билијарна цироза одговара на а нарушувања во премин на жолчката во внатрешноста на црниот дроб, поради холестаза.

холестаза претставува намалување и понекогаш целосен прекин на протокот на жолчна течност, чии составни делови на крајот можат да течат повторно во крвта. Theолчните канали, поточно интерлобуларните канали, се канали кои ја собираат жолчката излачена од клетките на црниот дроб. Тие се собираат, формирајќи ги вистинските жолчни канали, кои ја носат жолчката во жолчното кесе, каде што се чува за употреба од цревата.

Причина Примарна билијарна цироза е непозната, но поради присуство на антитела, се смета дека е автоимуно заболување. Другите етиологии, како што се инфективните агенси, не се целосно исклучени.

Примарна билијарна цироза е ретка болест која особено влијае жените (90%) на возраст од 40 до 60 години. Инциденцата на болеста е 5 на 100.000, слично во различни региони на светот.

Примитивната билијарна цироза има а бавна еволуција, што може да се забави со лекови, особено ако третманот е воведен навремено. Во напредна фаза, болеста може да доведе до сериозни компликации и откажување на црниот дроб. Во овој случај, трансплантацијата на црн дроб може да биде единствената алтернатива за подобрување и продолжување на животот на пациентот.

знаци и симптоми

Примитивната билијарна цироза е долго време асимптоматски (не предизвикува никакви симптоми или знаци), но се манифестира само со раст на различни ензими (алкални фосфатази) во крвта.

Главните симптоми на примарна билијарна цироза се замор и чешање (чеша).
Може да се забележи:

пруритус (чешање) што претходи на појавата на жолтица (пожолтување на кожата)
холестатска жолтица (поради стагнација на жолчката, која тече назад во крвта). Jaолтицата се објаснува со присуство на билирубин во кожата, иако нормално се наоѓа во жолчката.
некои пациенти имаат ксантелазма и ксантома (наслаги на холестерол во кожата, особено на дланките, стапалата, зглобовите и глуждовите).

Во отсуство на третман, може да се појават други симптоми: едем, асцит (акумулација на течност во перитонеалната празнина), гастроинтестинално крварење.

Други патологии се поврзани:

тироидната жлезда Хашимото
хроничен еволутивен полиартритис
Сјогренов синдром (намалена солза, назални секрети и плунка) - во 20% од случаите
бубрежна тубуларна ацидоза
склеродерма

ПРИЧИНА

Повеќето податоци сугерираат дека примарната билијарна цироза е болест на автоимуно потекло. Почетното воспаление се карактеризира со присуство на Т-лимфоцити - еден вид бели крвни клетки кои го идентификуваат и штитат организмот од бактерии и габи. Т-лимфоцитите ги напаѓаат и уништуваат епителните клетки во мукозата на жолчните канали.

Сепак, кај деца не е дијагностициран случај на примарна билијарна цироза, иако автоимуните болести обично се јавуваат во детството. Покрај тоа, примарната билијарна цироза не реагира на имуносупресивни лекови. Од овие причини, истражувачите веруваат дека други фактори се вклучени во активирањето на болеста. Генетските и факторите на животната средина (бактерии, вируси или паразити) предиспонираат за појава на примитивна билијарна цироза.

Исто така постои и вродена форма, поради атрезија (делумна или целосна оклузија) на жолчните канали во внатрешноста на црниот дроб. Пациентите со ваков тип на состојба имаат помала тежина и висина од нормалната и имаат психомоторна ретардација поврзана со повеќекратни малформации.

Дијагностички

до физички преглед се забележува о хепатомегалија (зголемување на волуменот на црниот дроб, чија конзистентност е зголемена). Исто така се наоѓа а спленомегалија (зголемување на волуменот на слезината).

Тестовите на крвта покажуваат зголемување на нивото на билирубин. Исто така, зголемено е нивото на холестерол, тотални липиди и алкални фосфатази. Церулоплазмин - гликопротеин со хепатално потекло, присутен во крвната плазма на нормално ниво од 27 - 37 mg/100 ml - е зголемен.

Концентрацијата на имуноглобулин М (IgM) во повеќето случаи е зголемена. Околу 90% од пациентите имаат антитела против специфични протеини; а 90% имаат антинуклеарни антитела.

Во некои случаи, тоа се истакнува со помош комплементарни прегледи (радиографија, остеодеензитометрија) присуство на остеопороза, што сигнализира деминерализација на коските.

Фрактури на коските и остеодистрофија (појава на малформации на коските) се исто така дел од клиничката слика на примарна билијарна цироза.

Третман

Третманот на примарна билијарна цироза е помалку ефикасен во случај на доцна дијагноза. И покрај интензивните студии, терапијата со лекови нема силно влијание врз прогресијата на примарната билијарна цироза.

Третманот има за цел да ја забави болеста, да ги намали симптомите и да спречи компликации.

Третман на болеста

Урсодеоксихолична киселина (UDCA) - Најчесто користена во третманот на камења во жолчката, УДЦА може да го намали воспалението. Иако не лечи примарна билијарна цироза, урсодеоксихоличната киселина може да го продолжи животот ако се даде навремено. Помалку е ефикасен при напредно оштетување на црниот дроб и не го намалува заморот, главниот симптом на примарна билијарна цироза. Несакани ефекти се дијареја, а понекогаш и тешкотии при голтање.

Трансплантација на црн дроб треба да се земат предвид во случај на компликации или симптоми кои значително го влошуваат квалитетот на животот: главните индикации се хипербилирубинемија> 80 μmol/L, појава на асцит или едем.

Симптоматски третман

Спречување на компликации

остеопороза - Циротични пациенти треба да земаат витамини (А, Д, Б 12 и К), калциум и железо за да спречат остеопороза (губење на коскена маса), честа компликација на примарна билијарна цироза. Дневно се препорачуваат најмалку 1.500 mg калциум и 1.000 IU (меѓународни единици) витамин Д. Подеднакво важни за спречување на остеопороза се и откажувањето од пушењето и вежбањето.

Недостатоци на витамини - Се препорачуваат витамин К за инјектирање и додатоци во исхраната А, Д и Е.

Феноменот Рејно - Мерките за самогрижа често се ефикасни и се препорачуваат како прв третман. Овие вклучуваат одржување на висока телесна температура и заштита на екстремитетите од студ. Ако овие мерки немаат очекуван ефект, вашиот лекар ќе ви препише вазодилататор - лек што ја зголемува големината на малите садови и ја подобрува циркулацијата.