Профил на васкулитис и болест со антитела против гломеруларна базална мембрана - Синево

Системски васкулитис за првпат опишани како ентитет во 1866 година, се сметаат за ретки болести, нивната годишна инциденца е

1/100.000 жители, постојат значителни разлики помеѓу одредени видови на васкулитис или популациони групи. Се карактеризира со типични воспалителни знаци во васкуларниот wallид, воспалението може да влијае на артериите од која било големина, а исто така и на вените. Постојат различни видови на класификации на васкулитис, во зависност од користените критериуми: големината на погодениот сад, етиологија, анатомопатологија, патоген механизам или присуство на имунолошки маркери - ANCA.

Клинички, општите симптоми (замор, треска, губење на тежината) често ја сочинуваат клиничката слика на почетокот, тогаш клиничките манифестации варираат во зависност од моделот на погодените садови (мали, средни или големи). Така, оштетувањето на малите садови може да се манифестира со: пурпура, полинеуритис, еписклеритис, хемоптиза или микрохематурија, оштетување на средни садови може да доведе до срцев удар во разни органи како што се срцето, бубрезите, цревата или екстремитетите, но исто така и мозочните садови (со појава на „мозочен удар ”), И оштетувањето на големите крвни садови се манифестира како синдром на аортен лак или тромботична венска оклузија.

параклинички, васкулитисот се карактеризира со многу интензивен воспалителен синдром, неспецифични имунолошки промени и понекогаш имунолошки маркери со одредена специфичност претставени со неутрофилни антициоплазматски автоантитела (ANCA). Заедно со описот на АНЦА, беше направен обид да се користат како критериум за класифицирање на васкулитис, опишувајќи подкласа на АНЦА-позитивен васкулитис, категорија што вклучува: грануломатоза на Вегенер, синдром Чург-Штраус и микроскопски полиангитис, лица кои сè уште имаат заедничко артериско учество. и мал, зголемен ризик од ренална инволвираност и недостаток на вклучување на имунолошки комплекси во патогенезата на болеста. 1.2

Болест со антитела против гломеруларна базална мембрана (анти-GBM) е ретка автоимуна состојба со бубрежни и белодробни манифестации, се карактеризира со уништување на алвеоларните и гломеруларните базални мембрани со посредство на автоантитела. Овој образец на брзо прогресивен гломерулонефритис/бубрежна инсуфициенција и пулмонално крварење често се нарекува синдром на Гудпастеур и може да биде предизвикан од разни состојби; анти-ГМБ болест е добро дефинирана причина; други можни причини за системски васкулитис (грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиангитис, синдром на Чург-Штраус, СЛЕ), друг васкулитис (болест на Бехцет, криоглобулинемија, пост-лек: пенициламин, хидралазин) итн.

Болест со антитела против гломеруларна базална мембрана има поголема инциденца кај кавкаското население, имено 1 случај/2 милиони годишно; претставува 1-5% од сите видови на гломерулонефритис и 10-20% од прогресивен гломерулонефритис. 3

Главниот протеин на гломеруларната базална мембрана е колаген тип IV кој има својства на самоагрегирање и формира матрица во која се интегрирани молекулите на другите базални мембрани. Колагенот тип IV, пак, се состои од 6 различни α синџири, но целниот антиген за анти-GBM е само мал фрагмент од α3 синџирот наречен NC1 домен. Со имунофлуоресценција, линеарните наслаги составени од комплекси на антиген-антитела можат да се идентификуваат на ниво на базалната мембрана, кои ги сочинуваат хистопатолошките елементи специфични за синдромот. 4.6

Бидејќи антигенските епитопи се скриени во тројната спирала на колаген, може да биде потребно да се имаат фактори на животната средина (на пр. Пушење, изложеност на јаглеводороди) за да се претстават криптичните антигени Goodpasture на имунолошкиот систем на организмот; Случаи на анти-GBM болест се исто така пријавени по литотрипсија и опструкција на уретрата, што укажува на тоа дека антигенот ослободен со механичко бубрежно оштетување може да ја започне болеста кај подложни лица. 3.5

Клинички, главните манифестации се:

пулмонално крварење - најчестата форма на презентација (70% од случаите), честопати претходи на појавата на заболување на бубрезите со месеци или години; се јавува скоро исклучиво кај пушачи, преципитирачки фактори - интеркурентни инфекции и преоптоварување на волуменот; може да биде епизодна и кај многу пациенти се решава спонтано, кај други може да напредува доведувајќи до респираторна инсуфициенција, главната причина за рана смрт кај пациенти со анти-GBM, што раната дијагноза на болеста ја прави императив;
оштетување на бубрезите - се појавува изолирано или во асоцијација со белодробни манифестации; Општо, откако ќе се случи значителна лезија, таа напредува брзо до бубрежна инсуфициенција и ретко се повлекува спонтано. 3

дијагноза е основана врз основа на тријадата:

дифузна пулмонална хеморагија;
гломерулонефритис;
постоењето на циркулирачки анти-GBM антитела.

Најчесто, 3-те компоненти на синдромот се присутни истовремено во периодот на активност на болеста, иако се опишани изолирани случаи на оштетување на бубрезите или белите дробови. 6

Дијагноза на синдромот Гудпастеур или болест со присуство на анти-GBM зависи од откривањето на овие автоантитела. Состојбата обично се јавува кај млади мажи; ако не се открие во рана фаза, има брза-прогресивна еволуција, со смртоносен потенцијал.

Анти-GBM може да се открие кај 8-10% кај пациенти со рено-белодробни манифестации поврзани со присуство на антитела на типот ANCA. Во зависност од титарот на ANCA и анти-GBM, клиничката слика на бубрежна болест вклучува претежно васкулитни или симптоми/знаци од типот на болест со присутни анти-GBM. Оваа разлика е важна бидејќи терапевтскиот став е поагресивен во случај на болест со присуство на анти-GBM (вклучува плазмафереза). 4