Пулмонален васкулитис
Автор: Луминита Чидинциук
Пулмонален васкулитис назначува голем број на различни болести чија патолошка карактеристика е уништување на крвните садови. Клиничките манифестации на секоја состојба се одредуваат според големината, видот и локацијата на уништените садови.
Клиничкиот пристап кај пулмоналниот васкулитис се заснова на идентификација на клинички, радиолошки и лабораториски аномалии. Белодробна инволвираност се јавува особено во случај на примарен, идиопатски васкулитис, поврзан со антинеутрофилни цитоплазматски антитела, кои влијаат на малите садови: Грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиангитис и синдром на Чург-Штраус. Сепак, ризик од оштетување на белите дробови, исто така, постои во случај на идиопатски примарен васкулитис кој влијае на средни или големи крвни садови, во случај на имунолошки примарен примарен васкулитис и секундарен васкулитис.
Дијагноза и третман на системски пулмонален васкулитис е еден од најголемите предизвици на клиничката медицина. Инциденцата на болеста е ретка: 20-100 случаи на милион. Знаците и симптомите што се појавуваат кај пулмоналниот васкулитис се неспецифични и се преклопуваат со инфекции, болести на сврзното ткиво (колагеноза) и неоплазми.
Случаи на пулмонален васкулитис варираат во голема мера, па затоа е многу ретко пациентот да ја претстави целата „класична“ клиничка слика. Оваа комбинација на фактори генерално доведува до одложена дијагноза. Во случај на пациенти со дијагностициран пулмонален васкулитис, идентификувањето на причината е уште еден предизвик, особено поради основната болест, компликациите што се јавуваат при третман со лекови или суперинфекции.
Од патолошка гледна точка, васкулитис се дефинира со присуство на воспалителни клетки, уништување на крвните садови и ткивна некроза. Карактеристиките на воспалителниот процес (грануломатоза, еозинофилија, неутрофилија) може да бидат релевантни за дијагноза. Клиничките карактеристики на секоја болест се одредуваат според локацијата, големината и видот на зафатените крвни садови, но исто така и според степенот на воспаление, васкуларно уништување и ткивна некроза.
Грануломатоза на Вегенер
Грануломатоза на Вегенер е редок вид на воспаление на малите артерии и вени (артериоли, венули), што класично влијае на артериите кои ги снабдуваат кислородната крв со ткивата на белите дробови, бубрезите и назалните синуси. Болеста исто така може да се манифестира „нецелосно“, во смисла дека влијае само на еден од овие региони. Ако се вклучени и белите дробови и бубрезите, станува збор за системска грануломатоза на Вегенер. Ако патологијата е ограничена само на белите дробови, таа се нарекува ограничена грануломатоза на Вегенер.
Покрај воспаление на крвните садови, грануломатозата на Вегенер се карактеризира со производство на вид на воспалително ткиво наречено гранулом, кои се формираат околу крвните садови и имаат деструктивен потенцијал на нив.
Грануломатозата на Вегенер обично ги погодува возрасните млади или средовечни. Иако е редок кај деца, всушност може да се појави на која било возраст.
повеќе за Грауломатозата на Вегенер
Синдром Чург-Штраус
Синдром Чург-Штраус претставува одреден вид на системски васкулитис, кој првпат беше опишан во 1951 година од д-р Jacејкоб Чург и Лоте Штраус, како синдром кој се карактеризира со астма, еозинофилија (зголемен број на еозинофили во крвта), треска и васкулитис во различни органи. Синдромот Чург-Штраус има многу клинички и патолошки карактеристики на полиартеритис нодоза, но се одликува со присуство на грануломи и прекумерно зголемување на бројот на еозинофили. Синдромот Чург-Штраус е исто така познат како алергиска грануломатоза.
Болеста се јавува кај возрасни пациенти кои имаат историја на астма или алергија и имаат воспаление на малите крвни садови (познато и како ангитис) во белите дробови, кожата, нервите и стомакот.
повеќе за Чург-Штраус