Пулмонална хипертензија - Класификација и патофизиологија

Белодробната хипертензија покажува сложени патофизиолошки механизми.

Пулмоналната хипертензија сега може да се третира поефикасно, класификацијата и патофизиологијата играат важна улога во дијагностицирањето и терапијата.

Пулмонална хипертензија (ПХ) покажува сложени патофизиолошки механизми, кои можат да се препознаат првенствено преку класификација на болеста. Овие механизми претставуваат важна почетна точка за ефективна терапија.

Пулмоналната хипертензија се третира со лекови според нејзината сериозност и одговор на вазодилататори со кратко дејство. Редовните проценки и какви било промени или комбинации на терапија се исто така важни.

И покрај сите достигнувања во терапијата со лекови, атријалната септостома и трансплантацијата на белите дробови се уште се важни терапевтски опции.

Пулмонална хипертензија: класификација

Додека во минатиот век пулмоналната хипертензија (ПХ) беше едноставно разликувана од примарна и секундарна, на втората светска конференција за пулмонална хипертензија во Евијан, 1998 година, беа дефинирани вкупно 5 класи за пулмонална хипертензија. Вклучувајќи го она што е познато како белодробна артериска хипертензија (ПАХ). На третата светска конференција во Венеција во 2003 година, класификацијата беше повторно изменета. Еден диференциран во тоа време

1. пулмонална артериска хипертензија (PAH) на 4 други групи во кои PH е последица на хронично заболување. Овие се
2. Болест на левото срце,
3. Болести на белите дробови или хипоксија,
4. хроничен тромбоемболиски PH и
5. други дефинирани ретки болести со директно вклучување на пулмоналните садови, како што се саркоидоза или хистиоцитоза Х.

Групата PAH содржи идиопатска форма (IPAH), порано PPH, фамилијарна форма (FPAH), порано исто така PPH, т.н. асоцирани форми (APAH), белодробна вено-оклузивна болест и перзистентен PH кај новороденчињата.

АПАХ вклучува колагенози, вродени болести на лево-десно шант, портална хипертензија, ХИВ инфекција, супресанти на апетит и други лекови, спленектомија, хемоглобинопатии, миелодиспластични синдроми. Ова значи дека белодробната артериска хипертензија се дефинира со фактот дека другите болести споменати (група 2-5) се исклучени како причина.

Пулмонална хипертензија: патофизиологија

PAH се карактеризира со хронично стегање на малите пулмонални артерии. Во хистолошкиот примерок, може да се забележи значително намален лумен, предизвикан од задебелување на интимата и фиброза во комбинација со повеќе или помалку изразена хипертрофија на медиумите и хипертрофија на адвентицијата.

Значи, ниту еден слој на васкуларниот wallид не е изоставен од пролиферативните промени. Очигледно постои нерамнотежа помеѓу апоптозата и пролиферацијата на вклучените клетки.

На крајот на краиштата, не е познато во кој тип клетка во малите пулмонални артерии започнува болеста. Сè е помалку познато кој патолошки механизам треба да се смета за примарен. Од фамилијарни форми (FPAH) знаеме дека дефектите во рецепторот на коскениот морфогенетски протеин 2 (BMPR-2) и кај рецепторот ALK1 доведуваат до PAH со веројатност од 20%.

Примарната причина е позната, но механизмот со кој се развива пулмонална хипертензија со оваа мутација сè уште не е познат. Интересно е што мутациите на АЛК1 доведуваат до наследна телеангиектазија (М. Ослер) кај повеќето пациенти, а само во малцинство до пулмонална хипертензија. Значи, мора да се сомневаат во понатамошни генетски фактори кои на крајот го одредуваат фенотипот.

Интересно е и тоа што пациентите без мутација на герминативната линија исто така покажуваат намален израз на БМПР1 во белите дробови. Затоа мора да се претпостави дека пулмоналната хипертензија има ефект што предизвикува болест да продолжи (маѓепсан круг).

Понатамошните маѓепсани кругови се однесуваат на намалената простациклинска синтаза и НО синтазата, како и изразот на калиумовиот канал и зголемената изразена ендотелин синтаза. Механички магичен круг е резултат на оштетување на притисокот на садовите, што е предизвикано од PH и секундарно на растот на крвните садови. Генерално, може да се претпостави мулти-каузален настан, чии детали сè уште не се познати.

Убавата класификација ја дели пулмоналната хипертензија во пет класи и неколку подкласи

Петте класи од класификацијата во Ница ја земаат предвид соодветната причина за пулмонална хипертензија. Убавата класификација е воспоставена во 2013 година на 5-та Светска конференција и ја замени класификацијата Дана Поинт од 2008 година.

1. Хипертензија на пулмонална артерија - белодробна вено-оклузивна болест (PVOD) - пулмонална капиларна хемангиоматоза (PCH) - постојана хипертензија на белодробната артерија на новороденото (PPHN)
2. PH кај болести на левото срце
3. Пулмонална хипертензија поврзана со белодробни заболувања и/или хипоксија
4. PH поради хроничен тромбоемболизам (CTEPH)
5. Пулмонална хипертензија со нејасни мултифакторни механизми

Убави подкласи

1 пулмонална артериска хипертензија (ПАХ)

1.1 Идиопатска хипертензија на белодробна артерија (ИПАХ)

1.2 Наследна хипертензија на пулмоналната артерија (HPAH) - BMPR2, ALK1, ендоглин (со или без наследна хеморагична телеангиектазија), непознат

1.3 Индуцирани од лекови и токсини

1.4 Поврзана хипертензија на пулмоналната артерија (АПАХ); - колагенози, ХИВ инфекција, портална хипертензија, вродени системско-белодробни шантови (вклучително и срцеви мани), шистозомијаза

2 Пулмонална хипертензија кај лево срцево заболување

2.1 Систолна дисфункција

2.2 Дијастолна дисфункција

2.3 Болести на срцевиот залисток (дефекти на митрална или аортна валвула)

3 Пулмонална хипертензија поврзана со белодробни заболувања и/или хипоксија

3.1 Хронична опструктивна белодробна болест

3.2 Интерстицијално заболување на белите дробови

3.3 Синдром на апнеја при спиење

3.4 Болести со алвеоларна хиповентилација

3.5 Хронична надморска височина

3.6 Нарушувања на белодробниот развој, генетска малформација

4 Пулмонална хипертензија поради хронични тромботични и/или емболични заболувања (CTEPH) - Тромбоемболизам на проксималните белодробни артерии, опструкција на дисталните белодробни артерии, белодробна емболија (тумор, паразити, туѓи тела)

5 Други со нејасни мултифакторни механизми

5.1 Хематолошки заболувања: Хронична хемолитичка анемија, миелопролиферативни заболувања, состојба после спленектомија

5.2 Системски болести: Саркоидоза, пулмонална хистиоцитоза на клетките Лангерханс, лимфангиолеомиоматоза, неврофиброматоза, васкулитис

5.3 Метаболни заболувања: Болест за складирање на гликоген, болест на Гоше, болест на тироидната жлезда

5.4 Други: Опструкција од тумори, фиброзен медијастинитис, хронична бубрежна слабост со дијализа

Лорен Кроул; Пратибха Каул. Пулмонална идиопатска хипертензија. StatPearls [Интернет]. Последно ажурирање: 30 мај 2020 година.

Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S. Пулмонална хипертензија. Дтш Арцтебл Интер. 2017 година; 114 (5): 73-84. дои: 10.3238/арстебл.2017 година.0073

---