Рак на бубрег Вилмс Тумор - детска онкологија

Рак на бубрег/Вилмс Тумор - детска онкологија

На овие страници можете да најдете информации за туморот Вилмс, еден вид карцином на бубрег кој главно ги погодува децата.

Кои се туморите на Вилмс?

Туморите на Вилмс се познати и како нефробластом и се вид на рак на бубрег што се јавува кај деца. Д-р Макс Вилмс го напиша првиот медицински труд за оваа состојба во 1899 година, па оттука и неговото име. Информации за бубрезите и нивните функции има во делот посветен на рак на бубрег кај возрасни. Рак на бубрег кај деца е редок, но тој е најчестиот облик на рак меѓу нив. Туморите на Вилмс се повеќе од 9 од 10 случаи на карцином на бубрег (95%). Овие се почести кај деца под 5 години. Тие исто така можат да се појават кај постари деца или возрасни, но овие случаи се ретки. Туморите на Вилмс обично влијаат само на еден бубрег, но кај околу 7 од 100 деца (7%), двата бубрега можат да бидат засегнати.

Во интраутериниот период, бубрезите се развиваат во првите месеци. Понекогаш процесот не оди како што треба и некои од клетките што требаше да се претворат во зрели бубрежни клетки не го прават тоа, оставајќи ги клетките незрели. Честопати, овие незрели клетки достигнуваат зрелост на возраст од 3 или 4 години. Но, ако тоа не се случи, клетките почнуваат да растат неконтролирано и можат да прераснат во клетки на рак формирајќи тумори познати како тумори Вилмс.

Причини за тумори во Вилмс

Причините за појава на тумори во Вилмс сè уште не се откриени. Но, идентификувани се неколку фактори на ризик. Овие се:

Пол: Девојчињата се изложени на поголем ризик од развој на тумори Вилмс отколку момчињата.

Деца родени со одредени абнормалности: Одредени генетски мутации што предизвикуваат вродени дефекти може да го зголемат ризикот од развој на тумор на Вилмс. Околу 15 од 100 деца (15%) кои имаат тумор Вилмс, исто така имаат вродени дефекти.

Повеќето вродени дефекти поврзани со туморот Вилмс се, всушност, синдроми. Синдром е група на симптоми и абнормалности кои се присутни кај истата личност. Генетските мутации влијаат на сите клетки во телото. Затоа, кај децата родени со еден од овие синдроми може да бидат погодени неколку делови од нивното тело, не само од бубрезите. Овие синдроми се многу ретки и имаат тенденција да имаат долги и комплицирани имиња. Презентираните симптоми можат да ви помогнат подобро да ги разберете.

Главните синдроми се:

WAGR синдром - е комбинација на абнормалности што се јавуваат во ирисот, генитоуринарниот тракт и мозокот. Ирисот делумно или целосно недостасува (аниридија). Може да има и вродени дефекти во бубрезите, уринарниот систем, пенисот, скротумот, клиторисот, тестисите и јајниците. Луѓето со оваа болест исто така може да имаат потешкотии во учењето.

Синдром Беквит-Видеман - децата погодени од овој синдром имаат поголеми внатрешни органи од нормалните и, најчесто, зголемување на волуменот на јазикот. Исто така, едниот екстремитет може да биде поголем од другиот.

Синдром Денис-Драш - Момчињата погодени од овој синдром немаат пенис, скротум или тестиси и може да се мешаат со девојчиња. Тие исто така имаат проблематични бубрези кои престануваат да работат. Тумор на Вилмс може да се развие во погодениот бубрег.

Семејна историја

Помеѓу 1 и 2 деца од 100 (1-2%) кои страдаат од тумор Вилмс имаат барем еден роднина кој имал ист вид рак. Овие деца се изложени на зголемен ризик од развој на тумор Вилмс бидејќи тие го наследиле генот од еден од родителите.

Видови тумор на Вилмс

Постојат два вида тумор на Вилмс. Клетките од секој тип изгледаат различно под микроскоп. Лекарите го нарекуваат ова хистологија на туморот. Двата вида се:

Вилмс тумор со поволна хистологија
Вилмсов тумор со неповолна хистологија

Неповолна хистологија значи дека клетките се многу големи, воопшто не се слични на нормалните бубрежни клетки. Медицинскиот термин за оваа состојба е анаплазија. Шансите за заздравување на ракот се помали ако има многу области на анаплазија. Но, повеќе од 9 од 10 тумори Вилмс (95%) имаат поволна хистологија. Ова значи дека нема анаплазија и дека шансите за заздравување се големи.

Други многу ретки видови на рак на бубрег може да се појават кај деца. Во минатото, лекарите ги групираа во категоријата тумори Вилмс со неповолна хистологија, но сега се групирани одделно. Тие се третираат на ист начин како и туморот Вилмс, но често третманот е поинтензивен. Овие видови на рак се:

Сарком на бубрежни чисти клетки (CCSK);
Малиген тумор на рабдоид во бубрегот;

Симптоми на тумор Вилмс

Повеќето тумори на Вилмс се прилично големи кога се откриени. Овие се обично многу поголеми од заболениот бубрег. За среќа, иако се големи, повеќето не се шират на другите делови од телото. Најчестиот симптом е безболен оток на стомакот. Родителите можат да го забележат ова ако е потребен поголем број на пелена, оваа промена се случи сосема ненадејно. Други поретки симптоми вклучуваат:

Крварење во внатрешноста на туморот, што предизвикува болка;
Урина во крвта - се јавува кај 15-20 деца од 100 деца со дијагностициран тумор Вилмс;
Висок крвен притисок;
Треска;
Намален апетит;
Губење на тежина;
Лошо чувство;
Кашлица и отежнато дишење (само ако ракот се проширил на белите дробови);

Третман со тумор на Вилмс

Третманот на туморот Вилмс зависи од нејзината големина и се шири на лимфните јазли. Бидејќи овој вид на тумор е многу редок, третманот се прави во специјализирани клиники. Таквите центри обично се наоѓаат во детски онколошки центри кои уживаат во тимови специјалисти кои имаат детално познавање на туморот Вилмс и кои знаат како да го лекуваат. Главните третмани вклучуваат хирургија, терапија со зрачење и хемотерапија.

Хируршки третман

Сите деца погодени од овој вид рак се подложени на операција за отстранување на заболен бубрег. Оваа операција се нарекува нефректомија. Хирургот го отстранува целиот бубрег, заедно со ткивото околу него, вклучувајќи ги и надбубрежните жлезди и некои лимфни јазли во областа. Надбубрежната жлезда е прикачена на бубрезите. Некои тумори се отстрануваат со помош на лапароскопска хирургија. Во овој случај, хирургот прави неколку мали засеци над бубрегот, отколку голем. Потоа се користи лапароскоп преку еден од засеците и инструментите за отстранување на туморот преку другите. Хирургот ќе разговара со родителите за тоа каков вид на интервенција е најсоодветен.

Хемотерапија и терапија со зрачење

Понекогаш туморот може да биде преголем за да се отстрани или може да се прошири на околните области или на двата бубреза. Во овој случај, лекарот може да препише хемотерапија или терапија со зрачење пред операцијата за намалување на туморот. По операцијата, некои деца може да имаат хемотерапија, зрачење или дури и обете. Овој третман ги отстранува сите преостанати клетки на ракот.

Истражување на туморот Вилмс

Во моментов се прават истражувања за различните комбинации на лекови кои се користат за лекување на туморот Вилмс. И како што се повеќе деца се опоравуваат од туморот на Вилмс, лекарите ги проучуваат долгорочните ефекти на хемотерапијата и терапијата со зрачење.

Како да добиете поддршка и информации

Родителите имаат многу да размислуваат и веројатно ќе се грижат за тоа како можат да добијат најдобар третман за своите деца. Стравот е нормално чувство. Добрата вест е дека туморот Вилмс лечи 90% (9 од 10 деца). Разговарајте со вашите лекари за вашите стравови. Тие ќе разберат и сакаат да се чувствувате сигурни во врска со третманот и грижата што ја прима вашето дете.