Рак на миелодиспластичен синдром (МДС) DocMedicus Gesundheitslexikon

На Миелодиспластичен синдром (МДС) (синоними: миелодисплазија; ICD-10 -GM D 46,9: миелодиспластичен синдром, неодреден) претставува група на хетерогени (нееднакви) болести на коскената срцевина (болести на матични клетки). Синдромот е придружен со нарушување на хематопоезата (формирање на крв), т.е. квалитативни и квантитативни промени во хематопоезата и периферната цитопенија (намален број на клетки во крвта). Постојат диспластични (погрешно формирани) коскена срцевина и крвни клетки со зголемен процент на експлозии (претходници или млади, сè уште не се конечно диференцирани клетки).

миелодиспластичен

Кај здрави луѓе, матичните клетки на коскената срцевина произведуваат еритроцити (црвени крвни клетки), леукоцити (бели крвни клетки, кои се класифицирани во гранулоцити, моноцити, лимфоцити) и тромбоцити (крвни тромбоцити) преку диференцијација и созревање.

Според причината, миелодиспластичниот синдром може да се подели на следниве форми:

  • Примарен миелодиспластичен синдром (> 90%)
    • без очигледна причина
  • Секундарен миелодиспластичен синдром (RCTX; особено алкилирачки агенси во комбинација со терапија со зрачење)
  • по терапија со радиојод
  • предизвикани од долгорочна изложеност (10-20 години) на токсични (отровни) супстанции како што се бензин и одредени растворувачи - вработени во бензинска пумпа, лакови и сликари, како и вработени во аеродромот (керозин)

Однос на пол: Womenените се малку помалку погодени од мажите.

Врв на фреквенцијата: Средната возраст на појавата е 75 години.

Миелодиспластичниот синдром е едно од најчестите малигни (малигни) заболувања на коскена срцевина кај постари луѓе (во Германија).

На Инциденца (Фреквенција на нови болести) е приближно 4-5 болести на 100.000 жители годишно. Во групата стари над 80 години, инциденцата е> 50 болести на 100.000 жители годишно [1].

Курс и прогноза: Текот и прогнозата зависат од видот и сериозноста на миелодиспластичниот синдром. Како што напредува болеста, се создаваат сè повеќе незрели крвни клетки. Затоа, можна е транзиција кон прогностички понеповолни форми како што се акутна миелоидна леукемија (АМЛ) или хронична миеломоноцитна леукемија (СММЛ).
Приближно 70% од болните умираат од крварење, последици од АМЛ или од инфекции. Затоа е особено важно засегнатите да го зајакнат својот имунолошки систем преку здрава исхрана, спортска активност, соодветни периоди на одмор или спиење и ментален тренинг. Како резултат, и пред се преку соодветна терапија, времето на преживување може да се продолжи. Трансплантацијата на матични клетки може да се излечи само.

Прогнозата зависи од степенот на цитопенија и се влошува од следниве параметри:

  • медуларна (поврзана со срцевина) експлозивна фракција> 5%
  • Присуство на комплексни хромозомски аберации (отстапувања)
  • зголемена лактат дехидрогеназа (LDH)
  • постара возраст
  • Коморбидитети (истовремени болести)
  • намалена општа состојба на пациентот

Потребата за трансфузија е исто така вклучена во проценката на прогнозата.

За да се процени целокупното преживување и ризикот од прогресија (прогресија) во акутна миелоидна леукемија (АМЛ), се користат два валидирани прогностички системи: „Меѓународен систем за прогностичко бодување (IPPS)“ и „Меѓународен ревидиран систем за прогностичко бодување (IPSS-R) " Погледнете во „Миелодиспластичен синдром (МДС)/секундарни болести/прогностички фактори“.

  1. Вилијамсон П.Ј., Кругер А.Р., Рејнолдс П.Ј., Хамблин Т., Осиер ДГ: Воспоставување на инциденца на миелодиспластичен синдром. Br J Haematol 1994; 87: 743-5