Рак Phdochromocytoma DocMedicus Gesundheitslexikon

А. Феохромоцитом (синоним на Тезаурус: вишок катехоламин; тумор на надбубрежната жлезда (во поширока смисла); ICD-10 D35.0: бенигна неоплазма на други и неодредени ендокрини жлезди (надбубрежна жлезда)) е невроендокрин (влијае на нервниот систем) Катехоламин-производство на тумор на хромафинските клетки на надбубрежната медула (85% од случаите) или симпатична ганглија (Нервен кабел што поминува по 'рбетот во торакалниот дел (градниот кош) и абдоминалниот дел (абдоминална област) (15% од случаите). Последново е исто така познато како екстраадренална (надвор од надбубрежната жлезда) феохромоцитом или параганглиом.

gesundheitslexikon

Кај луѓето, надбубрежните жлезди се наоѓаат на горните полови на двата бубрега. Функционално, надбубрежната жлезда обединува два различни органи: Се состои од надбубрежен кортекс и надбубрежна медула.

  • На Кората на надбубрежните жлезди произведува различни хормони во зависност од неговата анатомска структура:
    • Зона гломерулоза: Се состои од ацидофилни клетки кои произведуваат минералокортикоиди (алдостерон (активирање) и деоксикортикостерон (деактивирање))
    • Zona fasciculata: производство на глукокортикоиди (кортизол (исто така се смета за хормон на стрес) и кортикостерон)
    • Zona reticularis: синтеза на полови хормони (андростендион, дехидроепиандростерон (DHEA), тестостерон)
  • На Адренална медула произведува катехоламини адреналин, норадреналин и допамин, кои колоквијално се нарекуваат „хормони на стресот“. Тоа е реакција на адаптација на организмот во особено стресни ситуации. Првично, овој процес служеше за подготовка на телото за можна борба или бегство (ситуација „борба-или-бегство“) со ослободување на енергетски резерви и зголемување на кардиоваскуларната активност (забрзување на отчукувањата на срцето, зголемување на крвниот притисок).

Феохромоцитомите создаваат катехоламини. Две третини од феохромоцитомите лачат (ослободуваат) норадреналин и адреналин, додека екстраадреналните тумори над дијафрагмата (дијафрагмата) произведуваат само норадреналин. Малигните (малигни) феохромоцитоми, исто така, произведуваат допамин. Вишокот на катехоламини доведува до хипертензивни кризи (кризи со висок крвен притисок; вредности на крвен притисок> 230/120 mmHg). Феохромоцитом се наоѓа во приближно 0,1-0,5% од целата хипертензија.

90% од феохромоцитомите се јавуваат еднострано (еднострано) и 10% билатерално (двострано).

Феохромоцитомите може да се поделат на следниве форми:

  • спорадичен феохромоцитом (75% од случаите) - без очигледна причина
  • Наследен (генетски) феохромоцитом (25% од случаите) - тука феохромоцитомот се јавува во контекст на следниве болести:
    • Мултипла ендокрина неоплазија (МАEN), тип 2а (синоним: синдром на сипал) - генетска болест што доведува до разни бенигни и малигни тумори; често се засегнати тироидната жлезда, надбубрежната медула и паратироидните жлезди
    • фон Хипел-Линдау синдром, тип 2 - ретка, наследна туморна болест; спаѓа во групата факоматоза (група на болести со малформации на кожата и нервниот систем/малиот мозок)
    • Неврофиброматоза, тип 1 - автозомно доминантно и моногено наследно заболување од повеќе органи, што главно влијае на кожата и нервниот систем
    • фамилијарен параганглиом (мутации на сукцинат дехидрогеназа Б/Ц/Д)
    • понатамошни мутации на гени

Врв на фреквенцијата: Спорадичната форма се јавува претежно на возраст од 40 до 50 години, додека наследната форма се јавува на возраст