Разменете нефропатии (оксалурија) компетентно за здравјето на iLive

Специјалист на статијата

Размена или дисметаболни нефропатии во широка смисла - болести поврзани со сериозни прекршувања на метаболизмот на вода-сол и други видови на метаболизам на целиот организам. Дисметаболната нефропатија во потесна смисла е полигенски наследна патологија на метаболизмот на оксална киселина и се манифестира во семејна нестабилност на клеточните мембрани. Нефропатиите за размена се поделени на примарни - резултат на оштетување на бубрезите од производи со променет метаболизам низ целото тело и секундарно, поврзано со уништување на ензимските системи во самите бубрези.

Изворот на повеќето оксалати се ендогени процеси. Претходниците на оксалатите се глицин, фенилаланин, тирозин, триптофан, треонин, аспарагин и аскорбинска киселина. Одличен ендоген извор на оксалат е етаноламин. Дополнителни услови за ендогена хиперпродукција на оксалати - недостаток на витамини А, Д, Б 6, таурин. Сите претходници се претвораат во оксална киселина преку глиоксил. Од особено значење е зголемената апсорпција на оксалатите во цревата. Клинички форми на примарни ендогени метаболички нарушувања на оксална киселина се оксалоза и хипероксалурија со нефролитијаза. Биохемиски се прави разлика помеѓу два вида, и двајцата се наследуваат на автономен рецесивен начин.

Недостаток на карболидаза на глиоксилна киселина, која ја катализира претворањето на гликсилат во СО 2 и мравја киселина. Кофактор во оваа реакција е тиамин. Во оваа варијанта на дефект со урина, се ослободуваат големи количини на оксални, гликолни и глиоксилни киселини.
Дефект во ензимскиот систем на Д-глицерат дехидрогеназа. Во такви случаи, голема количина на оксални и глицерински киселини се излачува во урината. Двата ензимски системи работат во црниот дроб. Клинички, двете опции не се разликуваат.

Секундарна хипероксалурија. Кристалурија на оксалат-калциум

Кристалуријата на оксалат-калциум е чест феномен. Постојат неколку групи на нејзини причини. Еден од нив - зголемени врнежи на калциум оксалат во урината. Урината е секогаш заситен раствор на калциум оксалат, бидејќи со нормална pH на урина близу 7 (5,5-7,2) растворливоста на калциум оксалат е занемарлива - 0,56 mg на 100 ml вода. Максималната растворливост на калциум оксалат достигнува под pH 3,0. Степенот на врнежи зависи од односот на калциум и оксалати (лица со хиперкалциурија лачат повеќе калциум оксалат); од присуство на соли на магнезиум (недостаток на магнезиум ги зголемува врнежите); од вишок или недостаток на супстанции кои ги поддржуваат колоидните својства на урината (цитрати, целатин, пирофосфати); преку прекумерна екскреција на оксалати.

Вишокот екскреција на оксалат може да се поврзе со вишок на производи (претежно негенетски дефекти во црниот дроб ензим), со зголемена апсорпција на оксалат во цревата, како и со локално формирање на оксалат во самите бубрежни тубули. Вишокот производство на оксалати е можно со недостаток на витамини А и Д, како и со егзоген дефицит или ендогено метаболичко нарушување на пиридоксин. Во исто време, се развива недостаток на таурин и таурохолна киселина, и како последица на тоа, метаболизмот на гликолна киселина се менува во прекумерно производство на оксалат. Камењата со оксалат се чести кај пациенти со оштетен метаболизам на урична киселина (хиперурикемија). 80% од пациентите со гихт имаат високо ниво на оксална киселина во крвта.

Калцифилакса маркери: Фосфолипидурија, зголемена екскреција на етаноламин во урината, висока активност на фосфолипаза Ц во урината, зголемена екскреција на анјони кои формираат кристали - оксалати и фосфати.

Третман на секундарна хипероксалурија

Пропишан е обилен пијалок (до 2 литри на 1,73 м 2), особено навечер, пред спиење. Препорачуваме диета со компири и зелка богата со калиум, малку соли на оксална киселина. Производите со голем број оксалати (лиснат зеленчук, цвекло, домати и сок од портокал) се ограничени. Корисна храна збогатена со калиум и магнезиум вклучува сушено овошје, леб со трици, тиква, тиквички, модар патлиџан, дренка и свежо незасладено овошје. Терапијата со лекови вклучува назначување во пролет и есен - во сезоните на природно зголемување на оксалуријата - месечни курсеви на мембрански стабилизатори. Назначете витамини А, Б 6, комплексни препарати со витамин Е во комбинација со други компоненти на антиоксидансниот систем, како и мали дози на магнезиум (Панангин или Аспаркс). Со изразена и постојана хипероксалурија, се индицирани цимети на димефосфат - ксидифон или димефосфон.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]