Рефлектор на васкулитис Идентификување и лекување на васкулитис

Дијагнозата и терапијата на васкулитис или васкулитис се многу сложени.

рефлектор

И покрај медицинскиот напредок во дијагностицирањето и третманот на васкулитис или васкулитиди, овие ревматски заболувања се тешки за лекување.

Во раните фази, васкулитисот е тешко да се види. Затоа, тие се карактеризираат со задоцнета дијагноза. Различни васкулитиди се јавуваат во детството. Во доцната фаза на васкулитис, ревматска болест, често се јавуваат компликации за време на третманот. И засегнатиот пациент и лекарот што лекува често се соочуваат со големи проблеми.

Препознајте и третирајте го васкулитисот на ревматоидната болест

Затоа раната и точна дијагноза е од голема важност за пациентот. Присутниот лекар дефинитивно треба да обрне внимание на симптомите. Ако има какво било сомневање, тој треба веднаш да ги преземе првите дијагностички чекори.

Ако, сепак, дијагнозата на васкулитис е веќе поставена, тогаш мора постојано да се следи текот на заболените пациенти. Бидејќи треба внимателно да ја следите активноста на болеста за да можете да препишете точна, соодветна доза на имуносупресивни лекови врз основа на наодите.

Лекарот исто така мора да идентификува какви било компликации во рана фаза. Честопати, исто така, потребна е ефективна превенција.

Третманот зависи од сериозноста на васкулитисот!

Кои лекови треба да ги користите и колку е голема дозата, секако зависи од дијагнозата и сериозноста на васкулитисот. Пациентите со системски васкулитис имаат потреба од глукокортикоиди (кортизон) во скоро сите случаи.

Во тешки, брзо напредувачки случаи, кортизонот мора да се комбинира со циклофосфамид. На пример, грануломатозата на Вегенер бара таква комбинирана терапија.

Во секој случај, во повеќето случаи терапијата треба да се продолжи најмалку 6-12 месеци. Бидејќи на овој начин можете да спречите релапс и повторување на симптомите.

Активните состојки азатиоприн и метотрексат се алтернативни лекови кои исто така можат да се користат за терапија на одржување. Лекарот обично може да ја процени активноста на болеста врз основа на стапката на седиментација на еритроцити (ESR).

Дијагноза и класификација на васкулитис

Во крајна линија е дека широкото поле на васкулитиди се појавува многу збунувачки на прв поглед и затоа го отежнува лесниот пристап до овие многу различни клинички слики. Класификацијата на васкулитис (види Табела 1) е многу корисна тука.

Класификација на системски васкулитис

Ако големи пловни објекти се погодени, лежи а Гигантски клеточен артеритис (GCA) или a Артеритис Такајасу пред.

Ако Садови со средна големина Дијагнозата може да биде полиартеритис нодоза и артеритис Кавасаки и изолиран васкулитис на ЦНС.

Ако Мали пловни објекти тогаш синдромот Чург-Штраус, грануломатозата на Вегенер и микроскопскиот полиангитис можат да бидат причина за ова. Покрај тоа, исто така, може да бидат присутни пурпура Шенлејн Хенох, хиперсензитивен васкулитис и васкулитис со есенцијална криоглобулинемија.

анамнези

Во основа, сите васкулитиди имаат одредени вообичаени симптоми. Тоа се замор, истоштеност, слабеење, треска, ноќно потење, артралгија, артритис, мијалгија и главоболка.

Во случај на васкулитис на големите и средни садови, исто така, често се наоѓаат симптоми на нарушувања на артерискиот циркулатор. Овие вклучуваат клаудикација на синдромот на болка и нарушувања на циркулацијата (исхемија) во цревата, срцето или мозокот.

И, конечно, васкулитидите на малите садови многу често ги оштетуваат и органите. Покрај тоа, генерално постојат неспецифични симптоми. На пример, болести на горниот и долниот респираторен тракт и бубрезите се многу чести.

Општо, нејасни симптоми на очите како што се конјунктивитис, еписклеритис и увеитис често се јавуваат кај васкулитис.

Васкулитидите, исто така, се јавуваат релативно често заедно со невропатии и поплаки на кожата, како што е опиплива пурпура.

Покрај тоа, дијагнозата се отежнува со фактот дека обично нема специфичен параметар за индивидуалните клинички слики. Наместо тоа, дијагнозата се поставува врз основа на различни клинички критериуми.

Експертите од Американскиот колеџ за ревматологија ги создадоа, поради што зборуваме за критериумите за ACR. За таа цел, треба да се даде краток преглед на различните видови на васкулитис.

Дијагностички критериуми на индивидуалниот васкулитис

Гигантски клеточен артеритис

Во крајна линија е дека гигантскиот клеточен артеритис е најчестиот примарен васкулитис, кој погодува околу 200 луѓе од 100.000. И затоа го заслужува нашето посебно внимание.

Од една страна, всушност можете да ги третирате повеќето пациенти добро со кортизон. Од друга страна, исто така може да се појави сериозно зафаќање на очите со последователно слепило. Лекарот што посетува мора секогаш да го има ова на ум.

Новите дијагностички можности со скенирањето 18F FDG-PET, како и ултразвучните методи со висока резолуција (сонографија) покажаа дека честопати не влијае само временската артерија (кранијална форма). Наместо тоа, други артерии како гранките на аортниот лак, особено сублавијалните и аксиларните артерии, како и самата аорта се засегнати.

Стапката на седиментација на еритроцити (ESR) е најдобриот параметар за мерење на активноста на болеста. Одредени пет критериуми мора да бидат исполнети за да може да се постави дијагноза. А тоа е возраста поголема од 50. Исто така нова главоболка, клинички забележлива темпорална артерија, зголемен ESR и позитивна биопсија.

Артеритис Такајасу

Артеритисот Такајасу е значително поредок и, за разлика од артеритисот со џиновски клетки, главно ги погодува младите пациенти, а артеритисот Такајасу исто така влијае пред се на жените. Повторно, гранките на аортниот лак се особено погодени, а кај 50% се засегнати и пулмоналните артерии. Болеста може да се подели во 3 фази:

  • фаза без предност: општи симптоми
  • Васкуларна воспалителна фаза: болка по садовите
  • оклузивна фаза: клаудикација на рацете, кражба на субклавијација

Три од шест од следниве критериуми мора да бидат исполнети за да се постави дијагнозата:

  • Возраст од 10ммХг лева рака,
  • Звук на субклавијалната артерија или аортата,
  • Абнормалности на артериографијата

Се разбира, ангиографијата во голема мера може да се замени со оваа болест со современи слики, како што се сонографија со висока резолуција и магнетна резонанца.

Полиартеритис нодоза

Полиартеритис нодоза е сериозна болест која често се манифестира како церебрална, коронарна или интестинална исхемија. Многу често, исто така, постои врска со инфекција со хепатитис Б. Три од десет критериуми на ACR мора да бидат исполнети за дијагноза.

  1. Слабеење> 4 кг
  2. Livedo reticularis
  3. Нејасна болка во тестисите
  4. Мијалгија, тежина во нозете
  5. Мононеуритис или полиневропатија
  6. Дијастолно зголемување на RR> 90mmHg
  7. Креатинин> 1,7
  8. Хепатитис Б.
  9. Патолошка ангиографија
  10. Типична хистологија

Артеритис Кавасаки

Кавасаки артеритис е детско заболување поврзано со треска од најмалку пет дена без алтернативно објаснување плус четири од следниве пет клинички наоди:

    • билатерална инјекција на конјуктивата
    • орални мукозни промени
    • Промени во екстремитетите (егзантема, едем)
    • полиморфен осип
    • цервикална лимфаденопатија

Изолиран васкулитис на ЦНС

Изолираниот васкулитис на ЦНС е многу ретка состојба за која не се дефинирани критериуми за ACR. Дијагнозата се поставува врз основа на клиничките симптоми, заедно со патолошки слики (МР ангиографија) и евентуално лептоменингеална биопсија.

Васкулитис на Чург Штраус

За васкулитисот на Чург-Штраус, треба да бидат исполнети четири од седум од следниве критериуми за ACR:

  1. бронхијална астма
  2. Еозинофилија
  3. алергија
  4. Моно/полиневропатија
  5. Белодробен инфилтрат
  6. Абнормалност на параназалниот синус

Хистологија васкулитис на Чург-Штраус: Претставување на крвните садови со екстраваскуларни некротизирачки грануломи со акумулација на еозинофил

Во лабораторијата често се наоѓа еозинофилија, леукоцитоза, покачување на ESR и зголемена IGE. C-ANCA и P-ANCA се позитивни во 40%. Во некои случаи постои сериозно срцево учество.

Грануломатоза на Вегенер

Грануломатозата на Вегенер е тешка клиничка презентација. Се појавува пулмонален синдром, улцеративен ринитис и синузитис („крвав течење на носот“). Исто така е поврзано со еписклеритис, артралгија, пурпура и полиневроптија. Следниве критериуми за ACR беа дефинирани за грануломатоза на Вегенер (најмалку два од четири):

  • Воспаление во носот или устата (хеморагичен/улцеративен/гноен)
  • Инфилтрации на белите дробови на рентген на градниот кош
  • Нефритички талог (еритроцитурија, цилиндри Ери)
  • хистолошки грануломатозно воспаление на васкуларниот wallид

Во лабораторијата можете да најдете C-ANCA ((PR3-ANCA во почетната фаза само позитивно кај околу 50%)

Микроскопски полиангитис

Микроскопскиот полијангитис е болест на Вегенер без грануломи; не се утврдени критериумите за ACR. Болеста се карактеризира со пулморнален синдром, пурпура, еписклеритис, полиневропати, васкулитни лезии на носната празнина и параназални синуси. Во лабораторија, pANCA (MPO) може да се најде во 50% од случаите, но ова откритие е релативно специфично.

Пурпура Шенлејн Хенох

За дијагноза на пурпура Шенлејн Хенох, треба да бидат донесени најмалку три од шест следниве критериуми за ACR:

  1. опиплива пурпура
  2. трпелив

Преосетливост на васкулитис

Предложени се следниве критериуми за ACR (најмалку три од пет):

  • Возраст> 16 години
  • Лек временски поврзан со симптомите
  • Опиплива пурпура
  • Макулопапуларен осип
  • Биопсија што покажува инфилтрат на неутрофили во артериола или венол

Васкулитис со есенцијална криоглобулинемија

Тука не се формулирани никакви критериуми за ACR, дијагнозата се поставува врз основа на пурпура, ниски нивоа на комплементи и откривање на циркулирачки криоглобулини. Честопати постои асоцијација со хепатитис Ц, феномен на Рејно и мембранопролиферативен гломерулонефритис.

Диференцијална дијагноза кај сомневање за васкулитис

Средно васкулитис - автоимуни болести. Лупус еритематозус, системска склероза, Сјогренов синдром, ревматоиден артритис, дерматомиозитис, саркоид, Кронова болест, Бехчетова болест

Секундарен васкулитис - инфекции. Стрептококи, хепатитис, сифилис, борелиоза, микобактерии, ХИВ, аспергилоза ...

Малигни заболувања. Лимфоми, цврсти тумори, леукемија, миелодиспластичен синдром ...

Интоксикации. Кокаин, морфиум, поливинил хлорид на работното место ...

Лекови. НСАИЛ, антибиотици, цитостатици, бензодиазепини, хепарин, антиаритмици, АКЕ-инхибитори, леукотриени антагонисти ...

Како што споменавме погоре, третманот со лекови и нивните ефекти мора да се проверат многу внимателно. Присутниот лекар мора да посвети особено внимание на компликациите на терапијата. Овие вклучуваат, на пример, инфекции, остеопороза и дијабетес. Лекарите и пациентите исто така треба да размислат за соодветна превенција.

Сепак, и покрај соодветно ефективната терапија, разни видови на васкулитис се поврзани со значително намален животен век. Ова се, на пример, полиартеритис нодоза со стапка на 5-годишно преживување од 60%. Покрај васкулитидите дискутирани овде, секако мора да се земат предвид и голем број други диференцијални дијагнози, особено секундарни васкулитиди (Табела 2).

Јатвани С, Вахид А. Васкулитис. Издаваштво на StatPearls; 2019 година, 26 јули.

Лакдавала Н, Феделес Ф. Васкулитис: Децата не се само мали луѓе. Клин Дерматол. 2017 ноември-декември; 35 (6): 530-540. дои: 10.1016/j.clindermatol.2017.08.004. Epub 2017 4 август.

Сеза Озен, Езги Дениз Бату. Патогенеза на васкулитис: Може ли да зборуваме за прецизна медицина? Фронт Имунол. 2018 година; 9: 1892. Објавено на интернет 2018 август 14. дои: 10.3389/fimmu.2018.01892

Васкулитис: Идентификување и лекување. ОА Др. Волфганг Штурм. МЕДМИКС 4/2007