Ризикот од ненадејна смрт може да се отстрани со операција на срце во болницата Монца
УЛОГАТА НА МУЛТИМОДАЛНАТА СЛИКА
Д-р Разван Тикулеску, д-р Лусијан Доробанзу, д-р Марија Гриаву, д-р Марија Александреску
Хипертрофична кардиомиопатија (HCM) е генетско заболување што предизвикува задебелување на срцевиот мускул. Тоа е многу честа појава кај населението, за секои 500 лица има форма на MHC. Иако еволуцијата може да биде бенигна кај повеќето пациенти, постојат случаи во кои ЦМХ влијае и на квалитетот на животот, предизвикувајќи замор, болка во градите, палпитации и самото преживување, што е најчеста причина за смртност кај спортистите во перформанси. Ненадејната срцева смрт е за жал често прва манифестација на оваа болест.
Две третини од заболените пациенти имаат форма на опструкција во излезниот тракт на левата комора (ЛВ). Ова значи дека крвта може да излезе од срцето само по цена на значително зголемување на интракардијалниот притисок за надминување на оваа опструкција. Се случува притисокот во срцето да достигне вредност од 250-300 mmHg, срцето да го чувствува истиот стрес како крвниот притисок да е секогаш 250 или 300! Покрај придружните симптоми, ова преоптоварување на срцето е придружено со неповолна прогноза, особено за време на силни напори, кога контрактилноста се зголемува нормално и се потенцира опструкцијата на излезот на крвта од срцето. Отстранувањето на опструкцијата е поврзано со исчезнување на симптомите и значително подобрување на преживувањето, што станува како да болеста никогаш не била присутна [Хју Воткинс, Вилијам Mc. Мекена
Весник на Американскиот колеџ за кардиологија, том 46, број 3, 2 август 2005 година, страници 477-479]
Опструкцијата на излезот од ЛВ крвта се должи и на задебелување (хипертрофија) на срцевиот мускул точно во оваа област, и на анатомските промени на митралната валвула. Измените на митралната валвула предизвикуваат вентил да биде практично апсорбиран во крвотокот, што ја влошува пречката и предизвикува вентилот повеќе да не се затвора ефикасно, предизвикувајќи митрална регургитација. Така, покрај фактот дека крвта тешко излегува од комората, дел се турка назад од каде што потекнува, односно во левиот атриум (АС). Затоа, отстранувањето на пречката најдобро се прави хируршки, преку интервенција која врши и отстранување на вишокот мускул (миектомија) и санирање на промените на митралната валвула (пластика на митралната валвула).
Слика 1. Опструкција на излез на крвта од ЛВ (стрела) Дел од крвта се враќа во АС, предизвикувајќи појава на митрална регургитација.
Планирањето на хируршката интервенција претпоставува точно познавање на локалната анатомија, секој случај на ЦМХ е практично единствен од гледна точка на диспозиција на хипертрофија и промени на митралната валвула. Овие се изучуваат со мултимодално снимање - со употреба на класична трансторакална ехокардиографија, транссезофагеален ултразвук, срцев КТ и особено срцева магнетна резонанца. Елементите што се следат се должината со која предниот вентил го надминува задниот, поместувањето на точката на собирање на митралната валвула напред во исфрлачкиот тракт на ЛВ, ротацијата на папиларните мускули со поместување на предниот корпус до предниот, фиксација на предната комесарија од мускулните ленти. и без ЛВ wallsидови кои ја попречуваат правилната функција на систолата и влечењето на вентилот кон интервентрикуларниот септум, присуството на секундарни жици и митро-аортниот дисконтинуитет.
Слика 2. Мерење на дебелината на срцевиот мускул во областа што предизвикува опструкција за миектомија (отстранување на вишок мускул). Мерењата се прават на магнетна резонанца, што обезбедува одлична резолуција, со што се избегнува опасноста од прекумерно пресекување, што би довело до перфорација на мускулите.
Пристапот се прави преку аортната валвула која има површина од 2-3 cm2, така што станува збор за пристап на клучалката што остава лузна што е можно помала на миокарден ниво. Отстранете две парчиња миокард, едно од предниот септум, друго од задниот септум.
Слика 3. Двете парчиња миокард што се отстрануваат за време на операцијата на ниво на предниот и задниот интервентрикуларен септум, за да се отстрани опструкцијата.
На ниво на хипертрофичен миокард често се присутни таканаречените крипти - некои пукнатини што го преминуваат мускулот, со што станува многу тенок - и кои во случај на дел со скалпел можат да доведат до нејзино перфорирање. Идентификувањето на крепите може да се изврши само со помош на магнетна резонанца.
Слика 4. Присуство на миокардни крипти идентификувани при истражување на срцева магнетна резонанца.
Во ЦМХ, срцевите аритмии се една од главните причини за ненадејна смрт. Задебелување на мускулите често се поврзува со појава на области на интрамиокардијална лузна (фиброза), кои предиспонираат појава на потенцијално фатални аритмии. Идентификувањето на фиброзата се врши и со помош на магнетна резонанца.
Слика 6. Областа на фиброза идентификувана со магнетна резонанца
Во нашата клиника, 64 последователни пациенти беа оперирани помеѓу мај 2015 и април 2019 година. Од нив, 21 (32,81%) имале умерено-тешка митрална инсуфициенција. Врз основа на информации од предоперативна слика, трансаортната миектомија беше придружена со ресекција на митралната валвула кај сите пациенти со митрална регургитација. Од нив, 7 (30%) имале мало задебелување на интервентрикуларниот септум, помалку од 18 mm, но сериозна опструкција како резултат на промените во митралната валвула. Кај овие пациенти, миектомијата, многу тешка, поради ризикот од перфорација на преградата, беше минимална, валвуларната пластика играше суштинска улога во елиминирање на пречката. Постапките за поправка на митралната валвула (пластична хирургија) се состојат од сечење на секундарните кабли, ослободување и мобилизирање на папиларните мускули, разделување на папиларите кога е потребно, преклопување на предниот митрален вентил.
Слика 7. Резултат по операцијата на трансезофагеален ултразвук. Нема пречки на излезот од ЛВ и митралната регургитација е минимална.
Не е забележана постоперативна смртност или протеза на митрална валвула. Ниту еден пациент не доживеал перфорација на постоперативниот интервентрикуларен септум. Умерена постоперативна митрална регургитација претстави 2 пациенти (9%). Опструкцијата на излез на крвта од срцето изразена со аортниот субвалвуларен градиент се намали од 76,66+ 14,34 mmHg на 12.09 + 4,4 mmHg. Мултимодалното снимање игра важна улога во разбирањето на анатомијата и физиологијата на митралната валвула во CMHO, позитивно влијаејќи на резултатите од операцијата.