Секундарна полицитемија

полицитемија шоу зголемување на бројот на црвени, бели клетки и тромбоцити. Најчесто терминот се користи истовремено со еритроцитемија или чист раст на црвени крвни клетки, како што е секундарна полицитемија.

полицитемија е термин резервиран за миелопролиферативно нарушување наречено вистинска полицитемија. еритроцитоза или еритроцитемија се поспецифични термини што се користат за да се предложи зголемен број на еритроцити.

Секундарна полицитемија тоа е предизвикано од природно или вештачко зголемување на производството на еритропоетин, предизвикувајќи зголемено производство на еритроцити. Во секундарната полицитемија, може да има 6-8 милиони, а повремено и 9 милиони еритроцити на кубен милиметар крв. Состојбата се решава кога ќе се третира причината. Се нарекува секундарна полицитемија во која се зголемува производството на еритропоетин според потребите на организмот физиолошка полицитемија.

Услови што можат да определат а физиолошка полицитемија вклучуваат оние поврзани со надморска височина, хипоксични болести, вршење флеботомија, генетски причини. Услови во кои секундарната полицитемија не е резултат на физиолошка адаптација и се јавува без оглед на побарувањата на телото вклучуваат неоплазми, терапија со тестостерон и употреба на анаболни стероиди.

Релативна полицитемија постои очигледно зголемување на нивото на еритроцити во крвта; сепак, причината е намалување на крвната плазма. Релативната полицитемија често е предизвикана од губење на телесни течности, како што се изгореници, дехидрираност и стрес. Поретко, релативната полицитемија може да биде предизвикана од очигледна полицитемија позната како Синдром на Гејнбок. Очигледна полицитемија влијае главно на дебели мажи на средна возраст и е поврзана со пушење, голема потрошувачка на алкохол и хипертензија.

Причини и фактори на ризик

Зголемените вредности на хемоглобин и хематокрит го рефлектираат односот на масата на еритроцитите и волуменот на плазмата. Секоја промена во хемоглобинот или хематокритот може да влијае на резултатите од тестот. Релативна полицитемија или еритроцитемија се јавува со намалување на волуменот на плазмата. А. полицитемија точно или еритроцитемија тоа е резултат на масивниот раст на црвените крвни клетки. Така, хемоглобинот и хематокритот не можат правилно да се разликуваат. Директно мерење на масата на црвените крвни клетки е потребно за да се разликуваат овие состојби.

Во примарна полицитемија, нарушувањето се јавува преку мутација со изразување на хематопоетски матични клетки, што ја контролира можната акумулација на еритроцити. Секундарните полицитемички нарушувања можат да се стекнат или вродени, меѓутоа, тие се контролираат од циркулирачки фактори, независни од функцијата на хематопоетските матични клетки.

Секундарна полицитемија се дефинира како апсолутно зголемување на масата на еритроцитите предизвикана од прекумерна стимулација на производството на црвени крвни клетки. Наместо тоа, полицитемија вера се карактеризира со коскена срцевина со зголемена пролиферативна активност. Околу две третини од пациентите со полицитемија вера имаат висок број на бели крвни клетки (гранулоцити, не лимфоцити) и тромбоцити. Нема други причини за полицитемија/еритроцитоза поврзани со голем број на гранулоцити и тромбоцити.

Стимулацијата на коскената срцевина се јавува во следниве услови

Полицитемија стекната како резултат на физиолошки одговор на генерализирана или локализирана ткивна хипоксија:
- намалена концентрација на кислород, како кај луѓе кои живеат на големи надморски височини, предизвикувајќи компензаторна еритроцитоза како физиолошки одговор на ткивна хипоксија
- хронична опструктивна белодробна болест како резултат на зголемена вентилација со слаба размена на гасови (висока стапка на вентилација/инфузија)
- алвеоларна хиповентилација може да биде резултат на периодично дишење и заситеност на кислород (апнеја при спиење) или морбидна дебелина (Пиквиков синдром)
- Кардиоваскуларните заболувања поврзани со десно-лево (артерио-венски малформации) можат да предизвикаат мешање на венската крв во артерискиот систем и ослободување на ниско ниво на кислород во ткивата
- абнормалности на хемоглобин поврзани со висок афинитет за кислород и вродени дефекти може да доведат до метемоглобинемија; овие услови се обично фамилијарни
- изложеност на јаглерод моноксид преку пушење или работа во подземни премини одредува заработена состојба; карбоксихемоглобинот има висок афинитет за кислород.

Нарушена бубрежна перфузија што може да доведе до стимулација на производството на еритропоетин обично се должи на локална хипоксија во отсуство на системска хипоксија. Условите го вклучуваат следново:
- атеросклеротично стеснување на бубрежните артерии или отфрлање на трансплантиран бубрежен графт може да доведе до нарушување на бубрежната перфузија
- Аневризмите кои влијаат на аортата и бубрежните садови може да доведат до инфаркт на бубрезите и хипоксија
- фокалниот гломерулонефритис е поврзан со секундарна полицитемија, иако механизмот за стимулација на секрецијата на еритропоетин во оваа состојба останува непознат.
- полицитемија што се јавува по трансплантација на бубрег не е невообичаена; вклучените механизми не се јасно демонстрирани.

Несоодветна стимулација на производството на еритропоетин:
- бенигни бубрежни лезии, како што се хидронефроза и бубрежни цисти, може да го стимулираат производството на еритропоетин, веројатно со тоа што влијаат на протокот на крв од природата на компресија или вазоконстрикција.
- малигни или бенигни тумори кои лачат еритропоетин се забележани кај пациенти со карцином на бубрежен клеточен мозок, хемангиобластоми на малиот мозок, карциноми на надбубрежните жлезди, надбубрежни аденоми, хепатоми и леомиоми на матката
- допингот на крв е незаконска практика, конкурентските спортисти го практикуваат овој метод за да ја задржат својата предност во однос на противниците преку автологна трансфузија на крв или само-администрација на рекомбинантен еритропоетин; неколку смртни случаи се припишуваат на прекумерно допингување крв
- Недозволена употреба на анаболни стероиди за градење мускули и зголемување на силата, исто така, може да ја зголеми масата на еритроцитите преку стимулирање на нивоата на еритропоетин во серумот.

Вродените причини за високи нивоа на еритропоетин го вклучуваат следново:
- мутанти на ген на хемоглобин поврзани со цврсто врзување со кислород и неуспех да се ослободи во венска крв може да предизвика високи нивоа на еритропоетин; ова се компензатори на зголемениот хемоглобин за ослободување на соодветна количина кислород во ткивата
- мутација на генот фон Хипел-Линдау предизвикува полицитемија со промена на истоимениот протеин, кој игра важна улога во откривањето на хипоксија
- Чувашката полицитемија е предизвикана од мутација на автосомно рецесивно ген на генот фон Хипел-Линдау.

Администрација на андрогени естри кај хипогонадални мажи може да доведе до полицитемија. Сепак, инциденцата на полицитемија поврзана со тестостерон е мала кај мажите кои примаат формулации на лекови според фармакокинетиката и во прогресивни фази, како што е случајот со лекови формулирани поткожно всадени, во споредба со мажите кои примаат интрамускулни инјекции на естрогенски естри со кратко дејство.

знаци и симптоми

Зголемената маса на еритроцитите доведува до висок индекс на вискозитет во крвта и ја намалува ткивната перфузија, предиспонирајќи го пациентот кон тромбоза. Симптомите како резултат на зголемена маса на еритроцити обично се манифестираат со плетеницата или комплексот на црвениот човек. Ако полицитемија е секундарна на хипоксија, како кај венски артерии или кај пациенти со компромитирани бели дробови и слаба оксигенација, пациентите може да бидат цијанотични.

Симптомите може да бидат резултат на намалена циркулација во централниот нервен систем, при што пациентите се жалат на главоболки, летаргија и конфузија или потешка клиника што вклучува мозочен удар и вкочанетост. Вродена срцева болест се манифестира уште при раѓање или во рано детство. Во некои случаи, може да биде присутна семејна историја на вродени срцеви заболувања. Пациенти со фамилијарна хемоглобинопатии со висок афинитет кон кислород имаат семејна историја на слични проблеми кај неколку членови на семејството, иако значителен број на пациенти со вродена полицитемија немаат слична семејна историја. Хроничен пруритус во отсуство на осип укажува на примарна миелопролиферативна состојба отколку секундарна полицитемија.

Физички преглед

Плетората се манифестира со прекумерно црвенило на кожата и мукозните мембрани. Овој знак лесно се открива на дланките и стапалата, каде што кожата е посветла кај лица со темен тен. Некои пациенти може да доживеат акроцијаноза предизвикана од забавување на протокот на крв низ малите крвни садови. Присуството на спленомегалија поддржува дијагностицирање на вистинска полицитемија наместо секундарна полицитемија. Срцеви шумови и хипократија на прстите може да сугерираат вродени срцеви заболувања.

Дијагностички

Лабораториски студии

Студии за сликање

Абдоминална КТ скен или интравенски пиелограм за испитување на бубрезите и нивната функција може да биде индициран кај малцинство на пациенти кои можат да имаат тумор или абнормалности во бубрезите што предизвикуваат полицитемија.

Третман

Развојот на секундарната еритроцитоза како одговор на ткивната хипоксија е физиолошки и веројатно е корисен за многу пациенти. Проширувањето на масата на еритроцитите може делумно или целосно да го компензира недостатокот на ослободување на кислород. Сепак, ограничувањето на компензаторната маса на еритроцитите ја компромитира циркулацијата поради вискозитет кога хематокритот достигнува нивоа над 60-65%. Вториот доведува до сериозна ткивна хипоксија и лачење на еритропоетин, континуирано зголемување на еритроцитите и нарушена циркулација.

Со цел да се намали вискозитетот и да се одржи циркулацијата на оптимално ниво, тоа се практикува флеботомија или отстрани вишок еритроцити. Некои пациенти со тешка секундарна полицитемија имаат намален распон на внимание, вртоглавица, главоболка и нарушена толеранција за вежбање. Тие можат да бидат изложени на висок ризик од тромбоза, мозочен удар, миокарден инфаркт и длабока венска тромбоза. Пациентите може да бараат флеботомија.

Оптималното ниво на хематокрит е што е можно поблиску до нормалното, без да влијае на компензаторната корист од зголемено ослободување на кислород. Повторените флеботомии предизвикуваат недостаток на железо што може да предизвика други симптоми.

Адекватен третман на етиологија на полицитемија, кога е можно, е важен:
- додатоци на оксигенација кај пациенти со хронично опструктивно белодробно заболување
- губење на тежината се препорачува кај дебели и хиповентилирани пациенти
- прекин на пушењето се препорачува кај пациенти со карбоксихемоглобин
- артериовенски лезии ќе бидат хируршки корегирани.

Нема достапен лек за лекување на аномалии во крвта предизвикани од секундарна полицитемија. Неговата етиологија ќе се третира.

компликации

Тешка полицитемија, дефиниран од хематокрит над 65-70% може да го зголеми вискозноста на крвта, што може да влијае на локалниот проток на крв и да предизвика тромбоза. Хипервизокозиитеа исто така може да доведе до генерализирано забавување на крвта со намалена оксигенација на ткивото во повеќе органи со намалени ментални функции, замор, генерализирана слабост и слаба толеранција на физички напор.