Синдром Моебиус, вродена парализа на окуло-лице или нуклеарна аплазија сè што треба да знаете

Вродена парализа на лицето, вродена окулофацијална парализа, нуклеарна аплазија

Мобиусовиот синдром е ретка вродена невролошка болест, која се карактеризира со периферна парализа на лицето.Тоа се манифестира уште од раѓање, иако понекогаш се знае дури подоцна.

Медицински тим МедЛајф - гинекологија, акушерство и гинекологија

Синдром Моебиус - Причини/инфективен агенс/фактори на ризик

Многу сериозни абнормалности се формираат во матката, пренесени генетски или се случуваат поради одредени фактори. Причините за синдромот Мебиус, најтешката форма на парализа на фацијалниот нерв, не се целосно познати. Некои причини би биле:

Болест на мајката. Инфекциите (рубеола, грип) претрпена од жена за време на бременоста, разни хронични заболувања (кардиомиопатија, бронхиектазии), ендокрина патологија (гестациски дијабетес) создаваат неповолни услови за интраутериен развој. Последиците од последното се разни прекршувања на ембриогенезата, вклучувајќи го и синдромот Мебиус.
Фетална хипоксија. Кислородната глад се јавува со инсуфициенција на плацентата, конфликт на фактор на ризик, абнормалности во папокот, интраутерини инфекции. Продолжената хипоксија доведува до општо одложување на интраутериниот развој или кршење на нејзините индивидуални фази. Одложеното формирање на кранијален нерв е причина за нивна вродена хипоплазија
Токсични ефекти. Неуспеси во процесот на ембриогенеза, кај пациенти кои примиле тератогени лекови на почетокот на бременоста, зависност од дрога, бременост алкохолизам. Резултатот е неразвиеност на кранијалните нерви, нивното јадро, друга вродена патологија.

Синдром Моебиус - Симптоми

Иако станува збор за болест што се развива во пренаталниот период и чии симптоми можат да бидат видливи уште од раѓање, постојат ситуации во кои нејзините специфични манифестации и знаци се забележуваат подоцна.

Меѓу главните симптоми на синдромот Моебиус, кој помага да се дијагностицира медицинската состојба, се:

отсуство на израз на лицето;
неможност за насмевка;
тешкотии при хранење (проблеми со џвакање и голтање);
говорно нарушување;
прекумерна саливација;
виткање на главата за да се проголта;
страбизам и чувствителност на очите;
недостаток на странично движење на очите;
неможност да трепне;
краток или деформиран јазик;
субмукоза на палатошиза (поделба на палатинскиот бран);
проблеми со забите;
оштетен слух;
деформитети на рацете и нозете.

Сепак, доминантните симптоми на болеста остануваат недостаток на изрази на лицето и неможност за насмевка.

Синдром Моебиус - Третман

Дијагноза на синдром на Мебиус

До денес, дијагнозата на синдромот Мобиус нема специфичен алгоритам. Болеста се идентификува врз основа на карактеристиките на нејзините симптоми. Парализата на нервите на лицето е еден од главните знаци на синдромот.

Дијагнозата ја поставуваат невролог и други специјалисти. Комплекс на инструментални студии, задолжително КТ, МРИ и електроневроамографија. Исто така, индицирана е диференцијална дијагноза за споредување на знаците на болеста со други можни вродени патологии.

Третман за синдром на Мебиус

Оптимална опција за елиминирање на дефектите во развојот на кранијалните нерви е сложениот третман на синдромот Мобиус. Досега не се развиени радикални методи. Главната е симптоматска терапија, односно корекција на видот, изговор и други патологии.

Исхрана - поради расцепување на горната уста (уста на волк) што ги храни новороденчињата е значително комплицирана.
Стоматолошки и ортодонтски третман - поради издолжено непце кај пациенти со неправилен залак, забната раб е поместена или отсутна. Исто така, може да има проблеми со нормалното затворање на усната шуплина, што предизвикува разни болести на непцата и сувите усни.
Враќање на изразите на лицето и говорот - за да се минимизираат симптомите на парализа на фацијалниот нерв, се спроведува комплексна хируршка процедура. Особено внимание се посветува на корекцијата на изговорот, бидејќи поради анатомски неправилната положба на јазикот има проблеми со говорот.
Физикална терапија - е пропишана за пациенти со разни ортопедски отстапувања. Најчесто, корективните операции се изведуваат со деформации на нозете, стапалото, абнормалности на рацете и прстите и неразвиеност на градите.
Психолошка поддршка - потребно е да се работи со психолог/психотерапевт и за сопствениците на синдромот и за членовите на нивното семејство.

Мобиусовиот синдром го лекуваат педијатри, невролози, пластични хирурзи, оториноларинголози, ортопеди, психолози и други медицински професионалци.

Генетика, неонатологија, акушерство и гинекологија - други болести