Синдром на Кон, отстранувањето на надбубрежната жлезда го подобрува вишокот на глукокортикоиди
Понеделник, 14.08.2017 година
Бирмингем/Минхен - Луѓето со Конров синдром не произведуваат само премногу алдостерон. Постои изразен вишок на глукокортикоиди, што може да влијае на терапијата. Патофизиологијата на оваа ко-секреција на кортизол е опишана од истражувачи од Универзитетот во Бирмингем и Универзитетот Лудвиг Максимилијанс во Минхен за прв пат во повеќецентрична група со примена на најсовремени методи. Резултатите беа објавени во Journal of Clinical Investigation Insight (2017; doi: 10.1172/jci.insight.93136).
Авторите на новото набудување му даваат име Коншинг синдром, кој е составен од Кондов синдром и Кушингов синдром. Терминот првично е создаден од заболен пациент, се вели во медицинските кратки пораки на Германското друштво за ендокринологија (ДГЕ).
Како дел од студијата, истражувачите испитале екскреција на стероиди во урина со помош на масовна спектрометрија кај 174 ново дијагностицирани пациенти со примарен хипералдостеронизам (103 со едностран аденом, 71 со билатерална хиперплазија). 162 здрави волонтери, 56 пациенти со неактивни ендокрини аденоми, 104 пациенти со субклинички и 47 пациенти со клинички манифестирани аденоми кои произведуваат кортизол (ендоген Кушингов синдром) служеле како контролни контроли. Истражувачите забележале поголема екскреција на кортизол отколку кај пациенти со Кон само во последната клинички манифестирана група со Кушингов синдром. Глукокортикоидната секреција од 11,306 μg/24 ч кај лица со примарен хипералдостеронизам беше значително поголема отколку кај контролната група со 8,262 μg/24 часа.
Глукокортикоидната секреција, но не и алдостеронската секреција, во корелација со метаболичкиот синдром. Истражувачите исто така беа во можност да заклучат колку е ослободен кортизолот од изразот на ензимот CYP11B1, кој е релевантен за синтезата на кортизол, во надбубрежното туморско ткиво.
Адреналектомијата го корегира вишокот на глукокортикоиди
Имаше јасни разлики во терапијата: пациентите со вишок на глукокортикоиди имаа корист пред се од хируршкото отстранување на надбубрежната жлезда. Од друга страна, терапијата со минералокортикоидни антагонисти не може да го елиминира вишокот на глукокортикоиди. Триесет проценти од пациентите со Кон, кои биле подложени на операција, развиле надбубрежна инсуфициенција постоперативно, известува експертот за ДГ, Хелмут Шац. Оваа супресија на хипоталамусот-хипофизата-надбубрежната оска треба да биде заменета со хидрокортизон во мнозинството.
Ако концептот на Коншинг-ов синдром може да се репродуцира и во други групи, ова ќе биде дополнителен аргумент во корист на адреналектомизирање на пациенти со Кон-ов синдром и нивно не лекување со спиронолактон. Мартин Рејнке, Медицински центар на Универзитетот во Минхен
„Ова дело отвора нови терени и има голема клиничка важност, не само поради постоперативната адренална инсуфициенција“, заклучува авторот Мартин Рејнке од Клиниката на Универзитетот во Минхен. Пациентите со Коншинг-ов синдром особено би имале корист од адреналектомијата, додека терапијата со минералокортикоиден антагонист го блокира дејството на алдостерон, но не и ефектот на кортизол. „Ако концептот на Коншинг-ов синдром може да биде репродуциран и во други групи, ова ќе биде понатамошен аргумент во корист на адреналектомизирање на пациенти со Кон-ов синдром и нивно не лекување со спиронолактон“, коментира Рејнке за студијата во блогот ДГЕ.
aerzteblatt.de
Не само кардиоваскуларни коморбидитети
Четири до шест проценти од сите хипертензивни пациенти во општите практики и десет до дванаесет проценти од хипертензивните пациенти во специјализирани амбулантски оддели страдаат од примарен алдостеронизам. Во таканаречениот синдром Кон, постои хиперпродукција на алдостерон во надбубрежниот кортекс. Во Германија, се проценува дека околу еден од 20 лица со висок крвен притисок страдаат од синдром Кон. Сепак, годишно се дијагностицира максимум една илјада од ова.