Синдром Стивенс-Johnонсон и токсична епидермална некролиза

Синдромот Стивенс-Johnонсон и токсичната епидермална некролиза се варијанти на истиот процес, кои се карактеризираат со тешка ерозија на носот, кожа и орална мукоза, заедно со еритема мултиформ. Тоа е потенцијално фатална состојба што влијае на кожните мукозни мембрани. Истражувачите сметаат дека е алергиска или преосетлива реакција на одредени лекови.

некролиза

Лезиите на кожата често стануваат сливни и даваат позитивен знак Николски. Кожата може да излезе на 10-30% од површината. ТЕН се дефинира со одред на кожата над 30%.

Инциденцата е 1 случај на еден милион жители годишно.

Синдромот Стивенс-Johnонсон или токсичната епидермална некролиза е акутна, самоограничена состојба со зголемена смртност од 35%. Одвојувањето на епидермисот може да биде обемно, сè до целата површина на телото. Слично на изгорениците, телесните течности се губат тука. Суперинфекција, лоша терморегулација, губење на калории, променети функции на кожата бариера, имунолошки и крвни нарушувања се чести компликации.
Зафатените мукозни мембрани (орофаринксот, очите, гениталиите и аналниот дел) бараат трајна нега.

Третманот мора да се инсталира навремено, за поволна еволуција. Потребно е васкуларно полнење со солен раствор или макромолекуларни раствори. Третманот треба да се направи во единица за интензивна нега.
Ако лицето преживее, кожата се регенерира, не се потребни кожни графтови.

Употребата на кортикостероиди е небезбедна, овие лекови ја намалуваат јачината на имунитетот и промовираат инфекции.
Интравенски гамаимуниглобулин успешно се користи за лекување на ТНТ.

ПРИЧИНА

Точната причина не може секогаш да се утврди, тоа е обично алергиска реакција на некои лекови или инфекции. Лековите кои го активираат синдромот се:
- НСАИЛ
- сулфонамиди и пеницилини
- антиконвулзиви
- барбитурати
- алопуринол.

Други причини се бактериски и вирусни инфекции:
- херпес, коксаши, сипаници, микоплазми, сипаници, рахитис
- грип, ХИВ, бруцелоза,
- дифтерија, тифус, хепатитис
- дерматофитоза, хистоплазмоза, маларија
- Епштајн-Бар и ентеровируси.
Може да биде вклучено и сончево зрачење или психички стимули.

Синдром Стивенс-Johnонсон или токсична епидермална некролиза е состојба со посредство на имунитет предизвикана од одредени лекови, вирусни инфекции, бактериски инфекции, малигни заболувања. Кокаинот неодамна е додаден на списокот.
Клеточна смрт е резултат на одвојување на дермисот од дермисот. Рецепторот на апоптоза Фас и неговиот лиганд FasL се вклучени во процесот.

симптом

Синдромот Стивенс-Johnонсон или токсичната епидермална некролиза започнува со треска, главоболка, кашлица и грчеви во мускулите. Потоа се појавува рамен еритем на лицето и трупот, прогресивно се шири по целото неправилно тело. Кожата е многу лесна за лупење. Во SJS е погодено помалку од 10% од површината, во споредба со ТНТ во кој површината надминува 30%. Погодените области се болни и губат коса и нокти. Периодот на активност на еритема трае помеѓу еден и 14 дена.

Кај двете болести тие се појавуваат на мукозните мембрани на усната шуплина, орофаринксот, аналниот, гениталиите и окуларна око. Лезиите на оралната мукоза го отежнуваат хранењето, а затворањето на устата е болно. Очите стануваат болни, отечени и тешко се затвораат. Лузни може да се појават на рожницата. Уретрата е погодена, што го отежнува мокрењето, лезиите на дигестивниот тракт предизвикуваат дијареја, а оние на душникот, диспнеа.

Губењето на кожата во SJS-TNT е слично на повредите од изгореници и исто толку опасно. Постои ризик од дехидратација, бактериска суперинфекција, лоша терморегулација, сето тоа доведува до откажување на повеќе органи и смрт без соодветен третман.

Карактеристично:
- лезиите не се чешаат
- тие можат да бидат виолетови, некротични или плускавци.

Исто така, се забележува:
- хипотензија, нарушена свест
- тахикардија, треска, епистакса, вулвовагинитис
- баланитис, липотимија, кома.

компликации се случи во еволуцијата на синдромот вклучуваат:
- целулит - инфекција на поткожното ткиво, може да доведе до менингитис и сепса
- сепса - доведува до МОФ
- воспаление на очите - слепило
- пневмонитис, миокардитис, нефритис, хепатитис
- трајно оштетување на кожата - преостаната хиперпигментација, абнормален раст на ноктите, лузни.

Третман

Повеќето пациенти имаат хипотензија. Рехидратацијата е најважниот чекор во терапијата: макромолекуларни или солени раствори.
Нема посебен лек за овој синдром, антибиотиците се користат при бактериски инфекции.

За да се спречат повеќе компликации, се започнува со симптоматски третман, сличен на оној на изгорените рани:
- контрола на собна температура
- асептичко опкружување
- избегнувајте лепливи материјали
- одржување на интравенски пристапен пат
- започнување на орална исхрана и хидратација преку назогастрична цевка
- антикоагуланси
- спречување на чир на стрес
- аналгетици.

Терапија на белите дробови:
- аеросол
- аспирација на бронхиите
- физикална терапија.

Нивото на калиум треба да се одржува на нормално ниво поради нарушување на шеќерот во крвта и мускулната функција - хипокалемија. Катетерите се менуваат и редовно се изведуваат бактериски култури. Културите на лезии на кожата се изведуваат првиот ден, а потоа еднаш на 48 часа. S. aureus е микроб најчесто вклучен во инфекции.

Температурата во просторијата е покачена на 30-32 степени Целзиусови, со што се намалува калориската загуба и стресот на телото.

За да се спречи тромбоемболизам се користат антикоагуланси - хепарин. Антацидите го намалуваат ризикот од чиреви на стрес. Транквилизатори како што се дијазепам и морфиум аналгетици може да се користат за емоционално стабилизирање на пациентот, доколку тоа го дозволува респираторниот статус.
Инсулин се дава кога хипергликемијата доведува до гликозурија.
Ефикасноста на интравенскиот гамаглобулин, администрираните фактори на раст, исто така е докажана; орнитин алфа-кетоглутарат се користи за дополнување на вештачката исхрана; Високите дози на витамин Ц во првите 24 часа ја намалуваат загубата на течности.

Локална терапија Вклучува:
- антисептици - 0,5% Ag нитрат, 0,05% хлорхексидин
- преливи со вазелин, хидрогел.
Кортикостероидите имаат добри и лоши страни за нивната употреба, бидејќи тие дополнително ќе го ослабнат веќе нарушениот имунолошки систем.