Системски еритематозус и бременост

Системски лупус еритематозус е најчестата автоимуна болест, по синдромот на Сјогрен, со преваленца кај општата популација од 20-150 случаи/100. 000 жители (САД). (1) Во Романија има над 9000 пациенти. (2)

Карактеристично е присуството на бројни антитела насочени против специфични молекули во јадрото и присуството на автоимунитет со посредство на клетките. Етиологијата на болеста секако не е позната, бидејќи нејзината појава е инкриминирана генетска подложност веднаш до А. чкрапало (лекови, УВ зрачење, пушење, хормонски фактори, итн.).

Системскиот лупус еритематозус влијае главно кај женките, со сооднос на пол од 8-9/1 Ф: Б. (3)

Поврзаноста на бременоста со лупус е ретка ситуација. Бременоста може да доведе до епизоди на егзацербација на болеста, преоптоварување на органите и системите веќе погодени од лупус. Влијанијата се реципрочни, СЛЕ може да предизвика компликации во бременоста, затоа е неопходен мултидисциплинарен пристап, акушер соработува со интернист, дерматолог и неонатолог.

Причини и фактори на ризик

Генетската подложност е прва која е обвинета за оваа автоимуна болест. Монозиготните близнаци имаат согласност од 40%, а дизиготните близнаци 4%. (3) Постои и семејна агрегација: 5% од роднините на оние со лупус добиваат болест, а 10% добиваат друга автоимуна болест.

Лицата со HLA-DR2 и HLA-DR3 имаат зголемен ризик за развој на болеста, како и оние со хомозиготни недостатоци на компонентите на серумскиот комплемент (C1q, C1r/s, C2, C4) или рецепторот C3b.

Хормонални фактори се од вистински интерес, со оглед на преовладувањето на женките. Вишокот естроген влијае на имунолошкиот систем, промовирајќи пролиферација на Б-лимфоцити и производство на антитела и депресивни Т-лимфоцити, помошни Т-лимфоцити 1 и производство на IL-2 (интерлеукин 2). Системски лупус еритематозус е болест со доминација на имунолошкиот одговор на Th2, затоа болеста не се подобрува со бременост, за разлика од болести со доминација на имунолошки одговор од типот Th1 (псоријаза, витилиго, ревматоиден артритис, итн.) Што може да се подобри за време на бременост (4)

чкрапало-ул во системски еритематозус лупус може да биде претставен со фактор на животната средина. Неодамнешните студии покажаа дека изложеноста на УВ зрачење, особено зрачење од типот Б, е фактор на ризик кај жени со генетска предиспозиција. Други етиолошки фактори наведени во литературата се: пушење, вирус Ебштајн Бар, козметика, силиконски импланти, итн. (5)

знаци и симптоми

Клиничката слика на системскиот лупус еритематозус покажува голема варијабилност, со различни манифестации од еден до друг пациент, па дури и кај ист пациент, од една до друга фаза. Знаците и симптомите се комплексни, а клиничката слика претставува збир на манифестации на ниво на различни органи или системи.

Дијагностички

Прилагодлив Критериуми на АРА (Американска асоцијација за ревматологија) од 1997 година, потребно е истовремено/сукцесивно присуство на 4 од 11 критериуми:

1. Маларен осип (карактеристичен осип „пеперутка“ што го почитува назогенскиот ров)
2. Лупус дискоиден (макули, еритематозни плаки покриени со лушпи што оставаат атрофични лузни)
3. Фотосензитивност
4. Орални улкуси (безболни)
5. Артритис (не-ерозивен, симетричен, влијае на повеќе од два периферни зглобови)
6. Серозитис (плеврит, перикардитис)
7. Хематолошко оштетување: автоимуна хемолитичка анемија, леукопенија (500мг/24ч), клеточни цилиндри
9. Вкупно ANA (антинуклеарни антитела)
10. Имунолошки абнормалности (анти-ДЦ ДНК антитела, анти-См антитела, лупус антикоагулантен или лажно позитивен тест за лаус од најмалку 6 месеци потврден со флуоресценција)
11. Невролошко оштетување (напади или психози) (6)

Критериумите од 2012 година се поцелосни, потребни се уште 4 критериуми за дијагностицирање, но се случија некои промени: дискоиден лупус и маларијален осип се заменети со акутен или хроничен лупус на кожата, се сметаат за дијагностички критериуми и назални улкуси, беше додадено и алопеција, намален серумски комплемент, директно позитивен тест Коумбс, дури и ако недостасува хемолитична анемија; Исто така, се земени предвид анти-бета2-ГП1 нивоа на антитела, а оштетувањето на 'рбетниот мозок и периферијата се додадени на невролошко оштетување.

Влијанието на бременоста врз системскиот еритематозен лупус

Манифестациите на нормална бременост понекогаш можат да бидат тешки за разликување од оние на системскиот лупус еритематозус, затоа е многу важно да се знаат адаптивните промени на мајчиното тело (волуменот на плазмата и срцевиот ритам се зголемуваат, рамнотежата на натриумот е позитивна, се намалува системскиот васкуларен отпор, има намалување на крвниот притисок крвен притисок во просек 10 mmHg, стапката на гломеруларна филтрација се зголемува и протеинурија се зголемува од 150 mg/24h на 184 mg/24h).

Бременоста кај пациент со системски еритематозен лупус може да ја влоши клиничката слика, особено во првите 20 недели. Егзацербации на болеста може да се појават во секој триместар, но исто така и во постпарталниот период. Дијагнозата на епизоди на егзацербација е исклучително тешка. Ако бремената жена има ново дијагностициран или влошен осип, лимфаденопатија, артритис, зголемен титар на анти-ДЦ ДНК антитела, тоа е дефинитивно епизода на егзацербација на лупус. Пациенти со протеинурија, клинички знаци карактеристични за активен лупус, зголемување на нивото на анти-ДЦ ДНК антитела, низок серумски комплемент и цилиндри на крв во резимето на урината, сите овие промени ја водат дијагнозата до лупус нефритис.

Влијанието на системскиот лупус еритематозус врз бременоста

Системскиот еритематозус влијае на текот на бременоста, предизвикувајќи компликации кај мајката и фетусот. Неодамнешните студии покажуваат дека 1 од 4 бремени жени со лупус развиваат прееклампсија, со поголем ризик од хронична хипертензија или историја на позитивен лупус нефритис. (7)

Стапката на абортус варира помеѓу 20% -50% (почеста кај оние со активна болест и лупус нефритис). (8) Бремените жени со активна болест имаат поголем ризик од предвремено породување и стапката на смртност кај оние со лупус е 20 пати поголема отколку кај жените без системски лупус еритематозус. (9)

Во врска со фетусот, може да биде засегната ако мајката има зголемено ниво на анти-Ro/SSA или анти-La/SSB антитела, со IgG антитела кои ја преминуваат плацентата. Неонаталниот лупус се манифестира со осип лоциран периорбитал, на рацете, лицето, скалпот, тромбоцитопенија, хепатитис, хемолитична анемија, сите се минливи, освен атриовентрикуларниот блок. (10)

Друго фетални последици се: предвременост, ограничување на интраутериниот раст, фетална смрт. Главните механизми на фетална вознемиреност се директниот ефект на мајчините антитела, оштетувањето на плацентата преку васкуларен механизам и негативниот ефект на лековите администрирани на бремената жена.

Пренатални препораки

На пациентите со лупус нефритис им се препорачува да го одложат зачнувањето додека болеста не стане активна за период од најмалку 6 месеци. (11)

Ситуации во кои бременоста е контраиндицирана: тешка пулмонална хипертензија (пулмонален артериски систолен притисок> 50 mmHg), сериозно рестриктивно заболување на белите дробови (присилен витален капацитет 2. 8 mg/dl), тешка срцева слабост, претходна прееклампсија, HELLP синдром и покрај терапијата. Бременоста треба да се одложи ако имало епизоди на егзацербација на лупус во последните 6 месеци или пациентот претрпел мозочен удар во последните 6 месеци. (12)

Доколку нема контраиндикации, пациентот ќе има корист од пренаталното советување (проценка на функциите на главните органи и системи, проценка на активноста на болеста лупус: ако е активна, ќе биде забрането моментално да се забремени, ако е стабилно антифосфолипидни или анти-Ro антитела, воспоставување на соодветен режим на третман за време на бременоста).

Следење и управување во бременоста со системски еритематозен лупус

Следењето на активноста на болеста се врши преку Прашалник SLEDAI (Индекс на активност на системски лупус еритематозус). Промените што се случија во последните 10 дена се проценуваат, максималниот резултат е 105.

Препорачана фреквенција	Тестови за следење
Прва посета	Хемолеукограм, леукоцитна формула Уринарен талог Клиренс на креатинин Антифосфолипидни антитела Анти-Ro и анти-La антитела Анти-dc ДНК антитела Серумски комплемент (C3, C4 и CH50)
Месечно	Број на тромбоцити
Квартален	Клиренс на креатинин 24-часовен протеин на урина (ако резимето на урина е ненормално) Серумски комплемент и анти-dc ДНК антитела
Неделно (последен триместар, бремено со антифосфолипидни антитела)	Антенатално следење на срцевиот ритам на фетусот (не-стрес-тест и/или биофизички профил)
18-25 недели од бременоста (мајки со анти-Ро или анти-Ла антитела)	Фетална кардиотокографија

Бремените жени со покачени нивоа на анти-Ro и анти-La антитела во серумот и оние кои имале претходни раѓања со фетуси со неонатален лупус, бараат ригорозен срцев монитор на фетусот, особено на 18-25 недела од бременоста, што се смета за ранлив период. . (12) За неродени лица со кардиолипински антитела или антикоагулантен лупус, повторувањето на тестовите за овие антитела не е потребно, нивното намалување не влијае на прогнозата на бременоста.

Квартално повторување на дозирањето на антитела е потребно бидејќи целокупната прогноза е дадена со најголемата вредност што се среќава за време на бременоста. Бремените жени со позитивни антифосфолипидни антитела со историја на претходна загуба на фетусот треба да се третираат со ниски дози на аспирин или нефракциониран хепарин со мала молекуларна тежина.

Третман на системски лупус еритематозус во бременоста

Третманот на бремени жени со лупус треба да се води според препораките на ФДА (Администрација за храна и лекови). Лековите се поделени во неколку класи, во зависност од степенот до кој влијаат на бременоста и производот на зачнувањето.

Класа А. е без ризик од фетус, за класа Б. студии на животни не укажувале на никакви ризици, но нема контролирани студии врз луѓе; во оваа класа спаѓаат: кортикостероиди, метилдопа, блокатори на калциум, инхибитори на протонски блокови освен Омепразол (спаѓа во класа Ц). За класа Ц. не постојат соодветни студии врз човечки или животни кои покажуваат присуство на ризици; оваа класа вклучува: НСАИЛ, хидроксихлорокин, циклоспорин, микофенолат, хепарин, хидралазин, диуретични бета-блокатори, трициклични антидепресиви, селективни инхибитори на рецептори на серотонин. За класа Д. феталните ризици постојат, но придобивките ги надминуваат ризиците, само Азатиоприн припаѓа на оваа класа. до класа X ризиците ги надминуваат придобивките: метотрексат, лефлуномид, циклофосфамид, IEC (инхибитори на ензимски конверзии), антиконвулзиви.

Третманот со хидроксихлорокин треба да се продолжи кај сите бремени жени со системски еритематозен лупус. За Азатиоприн, дозата е ограничена на 2 mg/kgc/ден. Метотрексат и Лефлуномид треба да се прекинат кај двајцата партнери најмалку 3 месеци пред зачнувањето.

Прекинување на бременоста се препорачува ако повторно се активира лупус и се загрози животот на пациентот. Периодот по абортусот е сличен на постпарталниот период, бидејќи е можно повторно да се активира болеста.

Системски лупус еритематозус - СЛЕ
Гестациски дијабетес
Спонтан абортус
Екстраутерина бременост - ектопична
прееклампсија
Продолжена бременост хронолошки
Jaолтица и бременост
Срцеви заболувања и бременост
Анемија во бременоста
Сифилис и бременост
Диета во бременост
Тежина за време на бременоста

Womenените имаат менструација се додека не достигнат менопауза, кога нивните јајници престануваат да ослободуваат јајца и, г.

Во овој дел ќе ја претставиме еволуцијата на задачата чекор по чекор. Просечната бременост трае 9 месеци, односно 2.

Без разлика дали станува збор за бременост со нормален пат или еволуцијата на бременоста има компликации, откријте кои .