Срцева ахалазија
Срцева ахалазија е моторно нарушување од непознато потекло, кое се карактеризира манометриски со недоволна или отсутна релаксација на долниот езофагеален сфинктер (СЕИ) и прогресивно исчезнување на езофагеалната перисталтика. Терминот доаѓа од латински дефицит на релаксација и ја дефинира главната карактеристика на болеста - како резултат, пациентите ќе се сретнат тешкотии при голтање.
Болеста започнува кај луѓе помеѓу 20 и 40 години, со втор врв на инциденца на 60 години.
Присутни се сите пациенти со ахалазија дисфагија за цврста храна; повеќето се развиваат во различен степен дисфагија за течности и губење на тежината. 60 до 90% од нив регургитира несварена храна кратко време по вечерата. Регургитација може да предизвика ноќна кашлица и аспирација на храна во душникот. Помеѓу 30 и 50% од присутните пациенти болка во градите поврзани со исхраната. Постарите пациенти може да ги доживеат овие симптоми неколку месеци или години пред дијагнозата. Компликациите вклучуваат губење на тежина, кашлица, бронхоспазам и аспирациона пневмонија.
Срцевата ахалазија е осомничена фреквенција на Медицинска историја на пациентот. Во раните фази на состојбата, х-зраците на градите може да бидат нормални. Во еволуцијата на болеста, во доцните фази на радиографијата е прикажан мегаезофагус - дилатација на хранопроводот, полн со течности и проголтан воздух цртајќи карактеристично хидро-воздушно ниво. Постари пациенти со долга историја на ахалазија може да имаат хранопровод во клунот на птицата на прегледот на бариум. Манометријата обично открива абнормална подвижност на хранопроводот.
Третманот користи многу лекови кои го намалуваат притисокот на долниот езофагеален сфинктер - антихолинергици, бета-2 агонисти, нитроглицерин. Ботулински токсин може ефикасно да се инјектира ендоскопски во СЕИ. Други подеднакво ефикасни методи вклучуваат: дилатација на езофагусот со балон и митомија на СЕИ. 40% од пациентите биле подложени на повторени процедури за проширување. Најважниот компликации се: перфорација, тешка дисфагија или рефлуксна болест на хранопроводот.
Патогенеза
Релаксацијата и контракцијата на долниот езофагеален сфинктер се контролира од возбудливи невротрансмитери (супстанција П, ацетилхолин) и инхибитори (азотен оксид, ВИП). Луѓето со срцева дисфункција немаат овие невротрансмитери, а резултатот е хипертензивен, неповрзан сфинктер на хранопроводот.
Така, проголтаната храна не може да помине во стомакот. Половина од пациентите со неспособен СЕИ, исто така, забележуваат недостаток на нормална контракција - перисталтика, на долната половина на хранопроводот, со престанок на формирање на бранови на храна во стомакот.
Причините за овие абнормалности во подвижноста на хранопроводот не се познати. Одредени теории укажуваат на вмешаност на некои инфекции, дисфункција на неговиот имунолошки систем наследност во нејзината етиологија. Срцевата ахалазија влијае на мускулите, но исто така и на нивната компонента за контрола на нервите. Во раните фази на ахалазија, знаците на воспаление на долните хранопроводни мускули се забележуваат под микроскоп, особено околу нервните завршетоци. Како што напредува болеста, нервите се дегенерираат и исчезнуваат, особено оние кои ја контролираат релаксацијата на СЕИ. Исто така, се забележува дегенерација на миоцитите. Резултатот од овие трансформации е недостаток на релаксација на СЕИ и недостаток на иницијација на перисталтика во долната половина на хранопроводот. Со текот на времето, телото на хранопроводот се шири.
Симптоми и симптоми
Дијагностички
Ахалазијата обично се дијагностицира со комбинирање на информации поврзани со пациентот, забележани знаци и симптоми и лабораториски тестови.
Х-зраци на градите
Може да покаже промени во случаи на екстремно проширување на хранопроводот:
- проширување на медијастинумот
- двојна контура десно надвор од медијастинумот
- хидроаерично ниво што одговара на средната третина на хранопроводот
- отсуство на воздушна комора на желудникот.
Овој преглед користи радиолошки очигледен раствор на бариум кој го проголта пациентот и ги нагласува следниве промени:
- нормално голтање во првиот см на хранопроводот
- блокада на супстанцијата во долната половина на хранопроводот
- фракционирани од неефикасни неперисталтички бранови
- стаза на супстанцијата во хранопроводот во клунот на птицата.
Претставува воведување на тенок и флексибилен инструмент во хранопроводот преку усната шуплина заедно со мини-камера за да се набудуваат промените на хранопроводот. Оваа постапка е важна бидејќи ја препознава дилатацијата, присуството на несварена храна, езофагитис, опструктивен карцином на хранопроводот.
Манометрија на хранопроводот
Тоа е основно параклиничко истражување при дијагностицирање на ахалазија. Постапката го мери притисокот што го вршат мускулите на СЕИ при голтање. Тестови со холецистокинин, бетанекол произведуваат кај пациенти со ахалазија изразено зголемување на притисокот во СЕИ, но без производство на перисталтика, ефикасно за разликување на ахалазијата од склеродерма.
Сцинтиграфија на хранопроводот
Го потенцира доцнењето во транспортот на болусот обележан со радио тракер низ хранопроводот.