СТАБИЛИЗАЦИЈА НА АТРОФИЈА ГИРАТА СО ДОЛГОРОЧНА ДИЕТА

97-то годишно собрание на КУГ 1999 година

G. Jaissle, M. Seeliger, D. Besch, E. Apfelstedt-Sylla

Позадина: Атрофија гирата е автосомно рецесивно наследна ретинална и хороидална дистрофија. Типични откритија се ноќно слепило и дефицит на периферното визуелно поле поради периферно почната центрипетална напредувачка хориооретинална атрофија, миопија и задна субкапсуларна катаракта (ПСЦ). Метаболичката основа е 10-20 пати зголемено ниво на орнитин (ОС) во плазмата поради неисправна орнитин амино трансфераза. Ефектот на диетално намалување на аргининот (претходник) се проценува поинаку во литературата. Целта на оваа студија беше да се проценат ефектите на долгорочната диета започната рано врз текот на болеста.

Методологија: Кај пациент со АГ, кој имал 6 години на почетокот на студијата, курсот бил следен во период од 12 години на диета со низок аргинин. Осумте прегледи во овој период вклучуваа анамнеза, основен преглед, периметерија на Голдман, праг на крајна адаптација, електроретинографија (ЕРГ) и контрола на ОС.

Резултати: На првиот преглед визуелната острина беше 0,1 на двете страни. Аспектот на фундусот ја покажа типичната хориоретинална атрофија во форма на венче од периферијата до големите васкуларни лакови. Видното поле беше концентрирано концентрирано и ERG беше значително намален. ОС беше значително зголемен со 773 μmol/l (нормално: 24-132 µmol/l) и можеше да се намали на нормалните вредности со диета во рок од неколку месеци, во комбинација со зголемување на видната острина до 0,4. Како резултат (поради усогласеност?) ОС се зголеми на околу 2-3 пати повеќе од нормата. Визуелната острина и видното поле останаа повеќе или помалку постојани во ова време. Околу 10 години по почетокот на терапијата, забележан е пад на видната острина, што беше придружено со развој на јасен ПСЦ. На последната презентација, визуелната острина беше 0,1 со постојан наод на ГФ и фундус.

Дискусија: Со релативно добро почитување на диетата со низок аргинин во текот на 12 години, повеќето од параметрите на клиничкиот тек на пациентот, особено видното поле и морфолошкиот степен на лезиите, останаа повеќе или помалку константни. Сепак, видната острина на пациентот значително се намали во последните 2 години, што ние му го припишуваме главно на катарактата. Поради позитивниот исход, веруваме дека треба да се препорача диетална терапија за атрофија гирата.

Универзитетска клиника за очи, оддел II, Шлејхструт. 12-16, 72076 Тибинген

Поддржано од DFG (SFB 430, проект C2) и програмата fortune бр. 517