Суштински симптоми на тромбоцитемија, дијагноза и терапија

Суштинска тромбоцитемија или скратено ЕТ; е хронична болест на крвта, кај еден силно зголемување на тромбоцитите во крвта се јавува. Главните симптоми на есенцијална тромбоцитемија вклучуваат главоболка, поспаност, слаба циркулација, сензорни нарушувања на врвовите на прстите и прстите, нарушувања на видот, како и тромбоза и крварење.

Дефиниција: Суштинска тромбоцитемија (ЕТ)

Суштинска тромбоцитемија (ЕТ) е една од т.н. миелопролиферативни неоплазми (MPN), т.е. еден Група на хронични заболувања на крвта, што ги вклучува и следниве болести:

хронична миелоидна леукемија (ХМЛ; нарушување на крвта со големо зголемување на белите крвни клетки)
Полицитемија вера рубра (PV; болест на крвта во која клетките во крвта се размножуваат прекумерно)
примарна миелофиброза (PMF; болест на коскена срцевина)

Како моноклонална матична клетка во која сите леукемични клетки се добиени од трансформирана матична клетка, есенцијалната тромбоцитемија доведува до (зрела) мегакариоцитоза (т.е. зголемена појава на клетки кои формираат крв) на коскената срцевина, како и периферна тромбоцитоза (т.е. a прекумерно зголемување на тромбоцитите во крвта) со повеќе од 450.000 тромбоцити (крвни тромбоцити) на mm³ крв.

Размаска на крв за есенцијална тромбоцитемија со јасно зголемување на тромбоцитите (сина); од Ед Утман од Хјустон, ТХ, САД - Суштинска тромбоцитемија, периферна крв
Пренесено од CFCF, CC BY 2.0, линк

Симптоми на есенцијална тромбоцитемија

Суштинската тромбоцитемија често се манифестира преку т.н. вазомоторни симптоми. Овие вклучуваат, меѓу другите

главоболка,
Поспаност,
Синкопа (циркулаторен колапс),
Ангина пекторис,
акрална парестезија (сензорни нарушувања на врвовите на прстите и прстите),
Исто така, еритромелалгија (горење на еритема на рацете и нозете)
Визуелни нарушувања.

Повеќе симптоми на ЕТ може да бидат Тромбоза и крварење биде, на пример, во форма

апоплексија (мозочен удар),
белодробна емболија,
ретинална тромбоза (затворање на мрежничните садови со ризик од слепило),
коронарна опструкција со срцев удар,
тромбоза на хепатална вена,
длабока венска тромбоза исто така
во форма на абортус (спонтан абортус, во околу 45 проценти од случаите).

Земањето орални контрацептиви (апчиња за контрацепција) го зголемува ризикот од тромбоза за фактор од 3 до 5 во случај на есенцијална тромбоцитемија и затоа е контраиндицирано. Првично парадоксални симптоми со тромбоза и крварење може да се објасни со фактот дека како што се зголемува бројот на тромбоцити, клетките ја губат способноста за аглутинација (грутка) така што АСА треба внимателно да се користи, особено со голем број на тромбоцити, доколку е потребно, додека се контролира времето на крварење.

Дијагноза на есенцијална тромбоцитемија

ЕТ го покажува тоа Крвна слика изразена тромбоцитоза (т.е. големо зголемување на тромбоцитите во крвта) со а Број на тромбоцити во крвта над повеќе од 450 000 мм³ ако имате нормална еритропоеза (т.е. формирање на црвени крвни клетки). Мегакариоцитоза на зрела клетка (т.е. a зголемена појава на клетки кои формираат крв), често со преценети гигантски клетки.

Хромозомот Филаделфија (t9/22) и bcr-abl транслокација се цитогенетски отсутни. Во повеќе од 50 проценти од случаите има и мутација на ЈАК2. Така, основната тромбоцитемија претставува еден Исклучена дијагноза на другите крвни болести на МПН претставуваат.

Терапија на есенцијална тромбоцитемија

Бидејќи терапијата треба да биде главно во областа под 1 милион тромбоцити а Профилакса на тромбоза со ASS 100 соодветно. Ако имате над 1 милион тромбоцити, треба да бидете претпазливи со ова поради тенденцијата за крварење (веројатно во зависност од времето на крварење). А. цитостатска терапија (т.е. инхибиција на растот на клетките) се спроведува со хидроксиуреа (HU, Litalir, Syrea). Првично, се даваат 15 мг/кг и се прилагодуваат како што напредува курсот.

Есенцијалната тромбоцитемија исто така се третира со анагрелид (Xagrid). Тука, првично се даваат 2x 0,5mg po и се прилагодуваат во текот, можеби исто така во комбинација со HU. Бусулфан (Милеран) исто така има многу сигурен и долготраен ефект против есенцијалната тромбоцитемија, првично 2 мг со внимателно зголемување (т.н. дозирање од долу нагоре).

Терапијата со Милеран има одложен почеток на дејство и долготраен аферефект, затоа бара клиничко искуство. Поради - недоволно документиран - ризик од подоцнежна втора неоплазма, Мајлеран, но исто така и хидроксиуреа, треба да се користи претпазливо, особено кај помлади луѓе, а треба да се претпочита анагрелид.