Терапија за вроден хиперинсулинизам д
терапија
Целта на терапијата во CHI е (1) акутна стабилизација на шеќерот во крвта, (2) рана операција за фокални форми ако е можно и (3) стабилна контрола на лекот за сите нефокални форми. Примарна цел на терапијата е најдобра можна контрола на нивото на шеќер во крвта преку терапија со лекови (или хируршка интервенција), што може да се надополни со збогатување на јаглени хидрати во храната (на пр. Малтодекстрин).
Исхраната на дете кое страда од ХИ е од централно значење. Хиперинсулинизмот честопати се поврзува со нарушено однесување во исхраната. Многу родители известуваат дека одбиваат да јадат, чести повраќања и/или желби. Флуктуирачкото ниво на шеќер во крвта бара прилагодена диета. Секое дете е различно и толерира посни периоди со различна должина. Некои деца можат да се хранат со цевка само во првите месеци/години од животот, додека други можат да ги регулираат своите потреби за јаглени хидрати преку нивната храна. Како помош, на пример, малтодекстрин (повеќекратен шеќер) може да се додаде во исхраната или калорична храна може да се користи привремено. HI децата често страдаат од прекумерна тежина, бидејќи хипогликемијата честопати се спротивставува на храна богата со јаглени хидрати.
Овие околности ја прават исхраната централно прашање во семејството. Ситуацијата со јадење повеќе не е неоптоварена и може да предизвика големи психолошки проблеми. Родителите особено се ставаат под голем притисок кога детето одбива да јаде. Од централно значење е да се отстрани овој притисок од семејствата, во спротивно нарушувањата во исхраната ќе се манифестираат ненамерно.
Цел на терапија: избегнувајте хипогликемија !
Терапија со лекови (конвенционална)
Дијазоксид
Ова е агонист на каналот К + кој се смета за лек од прв избор за долготраен третман. Комбинацијата со нифедипин или хидрохлоротиазид покажа подобрен ефект врз лачењето на инсулин во неколку и многу мали студии. Една предност е можноста за орален внес. Опишаните несакани ефекти вклучуваат развој на задржување на течности (задржување на течности), особено кај новороденчиња и развој на зголемена влакна на телото. Ова е зависно од дозата и може да се врати по завршувањето на терапијата.
Генерално, одговорот на дијазоксид е многу различен и не може со сигурност да се предвиди дури и ако се знае генетската причина.
Аналози на соматостатин (Окреотид, Ланреотид)
Аналозите на соматостатин ја инхибираат секрецијата на инсулин. Почетокот на дејството се случува брзо дури и со поткожна администрација; со долготраен третман, терапевтскиот ефект може да биде ослабен, што може да се компензира со повисоки дози доколку е потребно. - Дури и технички посложена - алтернатива на поткожното администрирање како шприц (инјекција) е континуирана администрација (на пр. Преку систем на пумпа). Недостатоците (особено честите инјекции) при употреба на октреотид доведоа до обиди за терапија со ултра долготрајно депо подготовка Lanreotide® кај деца со CHI. Lanreotide® има предност што може да се постигнат стабилни ефекти врз нивото на шеќер во крвта со една инјекција на секои 4 недели. Освен индивидуални извештаи за случаи, во моментов сè уште нема контролирани студии за примена кои овозможуваат споредба на различните аналози на соматостатин.
Глукагон
Брзиот ефект на глукагон е со посредство на зголемување на рециклирањето на глукозата во црниот дроб. Глукагон се користи особено како итен лек во тешка хипогликемија и може да се администрира поткожно. Исто така се користи за долготрајна терапија кај пациенти со CHI (пумпа).
Сиролизам
Употребата на сиролимус неодамна е опишана како ефективна терапија кај пациенти со CHI. Сепак, во моментов нема студии со голем број пациенти со CHI и долгорочни набудувања под оваа терапија.
Оперативна терапија
Хируршко отстранување (ресекција) е пожелно за фокалните форми. Со целосна ресекција на фокусот, може да се постигне заздравување на HI.
Ако конвенционалната терапија не работи во дифузна форма на ХИ, мора да се земе предвид хируршка терапија. За да се постигне задоволителен резултат, мора да се изврши скоро целосна ресекција (95-98%) на панкреасот, што значително го зголемува ризикот од подоцнежен дијабетес мелитус.