Трансплантација на црн дроб; Болно дете од црн дроб д

Трансплантација на црн дроб кај деца и особено кај доенчиња

Долго време се веруваше дека доенчињата, а особено новороденчињата, не можат лесно да се трансплантираат црн дроб. Постоеше загриженост дека големината на пациентите го отежнува наоѓањето на соодветен орган. Исто така, многу е покомплицирано да се оперираат овие деца. Како резултат, многу бебиња никогаш не оделе во центар за трансплантација и умреле. За среќа, денес веќе не е случај. Во денешно време, малите деца и бебињата, исто како и постарите деца, многу добро можат да се пресадат црн дроб.

позадина
Иако првата успешна трансплантација на црн дроб беше извршена кај дете во 1967 година, многу лекари бегаат од трансплантација на деца подолго време. Луѓето се плашеа од покомплицираната операција и недостасуваше соодветни донаторски органи. Во меѓувреме, трансплантацијата на црн дроб во детството стана рутинска постапка со стапка на преживување од 1 година над 95%. Од воспоставувањето на европскиот регистар на органи Евротрансплант, 2.700 деца и адолесценти на возраст под 16 години се трансплантирани преку агенцијата Евротрансплант, вклучително и 700 деца возраст под една година. Сепак, постојат само неколку центри во Европа кои имаат големо искуство со трансплантација на црн дроб во повој.

Причини за трансплантација на црн дроб во повој
Дури и малите деца можат акутен и хронична Имајте проблеми со црниот дроб за кои е потребна трансплантација на црн дроб. Во три четвртини од сите случаи, екстрахепатичната билијарна атрезија е причина за откажување на црниот дроб во новороденчињата (види напис „Билијарна атрезија“). Навремена операција (т.н. операција Касаи -> поврзување на јамка на тенкото црево со хепаталниот портал) може да спаси некои пациенти од брзото влошување на функцијата на црниот дроб во првите месеци од животот и да ја одложи или спречи трансплантацијата на црн дроб.
Други важни причини за трансплантација на црн дроб во детството се акутна инсуфициенција на црниот дроб, која често се активира од метаболички заболувања, неонатална хемохроматоза (преоптоварување со железо на црниот дроб) или вирусни инфекции и неонатален хепатитис, иако транзициите тука понекогаш се течни. Во не мал процент, причината не може јасно да се разјасни.
Во табелата 1 повторно се наведени причините за потребата од трансплантација на црн дроб воопшто во детството.

изгледи
Во последните неколку години се зголемуваат обидите во студиите да се запрат лековите што се користат за сузбивање на имунолошкиот систем кај пациенти (особено кај оние кои се на терапија со ЦСА). Во моментов, сепак, сè уште не постои начин да се откријат оние пациенти за кои ова е дефинитивно можно. Сепак, поради нивниот незрел имунолошки систем, доенчињата изгледаат теоретски идеални кандидати за вакво одвикнување. Остануваат да се видат понатамошни студии.
Ветувањата иновативен терапевтски пристап Трансплантација на клетки на црн дроб или матични клетки. Повремено беа пријавувани ветувачки извештаи за случаи и модели на животни, но не беше забележан долготраен ефект. Сепак, може да се понуди како постапка за премостување во случај на акутна инсуфициенција на црниот дроб. И тука треба да почекаме и да ги видиме случувањата во следните години.
Д-р медицински Енке Грабхорн,

Lifeивот по трансплантација

Долготрајна нега по трансплантација на црн дроб
Трансплантација на црн дроб во детството обично се поврзува со престој во болница неколку недели. За тоа време, се вршат редовни физички прегледи, крвни тестови и ултразвучни проверки. Но, дури и по престојот во болница е многу важно редовно да се прават крвни тестови и ултразвучни прегледи. Добрата соработка од страна на родителите е неопходна за успех на трансплантацијата. Се препорачува родителите на погодените деца да создадат папка со најважните медицински документи за нивното дете.

Секојдневие дома
По трансплантација на црн дроб, децата можат да се хранат во согласност со нивната возраст. Поради имуносупресивни лекови, нови миленици не треба да се купуваат, но постојните миленичиња не мора да се откажуваат.

Градинка и училиште
Децата може да се реинтегрираат во градинка или училиште околу 8-10 недели по трансплантацијата на црн дроб. Во раната фаза по трансплантацијата, треба да се избегнува поголема гужва поради зголемен ризик од инфекција, особено за класични детски болести.

Спорт
По трансплантација на црн дроб, децата генерално можат да спортуваат, но тие треба да спортуваат со зголемен ризик од повреда, како на пр Б. Избегнувајте јавање, ракомет или боречки вештини. Интензивната физичка активност треба да започне само во втората година по трансплантацијата на црн дроб и треба да биде придружена со редовни медицински прегледи.

Вакцинации
По трансплантација на црн дроб, сите вакцинации препорачани од Постојаната комисија за вакцинација со мртви вакцини, вклучувајќи менингококи и пневмококи, но особено хепатитис Б, може да се спроведат од 6-тиот месец по трансплантацијата на црн дроб. Една година по трансплантацијата на црн дроб, може да се спроведе жива вакцинација против сипаници, заушки и рубеола (ММР) и исто така вакцинација против варичела (варичела), но тие не треба да се комбинираат.
За девојчиња на возраст од 12 до 17 години, ХПВ вакцинацијата се препорачува за профилакса на карцином на грлото на матката. Доколку е потребно, титрите за вакцинација мора да се проверат по вакцинирањето и да се извршат дополнителни засилувачки вакцини доколку е потребно.

(Забелешка на уредникот: Вакцинациите презентирани овде се препорачани од Центарот Хамбург. Некои други центри не препорачуваат вакцини во живо, бидејќи нема официјална препорака од Постојаната комисија за вакцинација и сè уште нема доволно научни докази. Целта е во моментов да се користи вкрстена студија за да се добие искуство со да се објават живите вакцини научно.)

Патување за одмор
Ако функцијата за трансплантација е стабилна, можни се и патувања за одмор во странство. Сепак, пред да започнете со патувањето, треба да контактирате со центарот за трансплантација со цел да утврдите кој може да ве контактира за итни случаи во соодветната област за одмор. Постоечките копии од докторското писмо, потврдата за вакцинација и телефонските броеви на центарот за трансплантација треба да се носат со вас кога сте на одмор и за вакцинациите за патување треба да се разговара со центарот за трансплантација.
Проф. медицински Рајнер Ганшоу

Кој центар за трансплантација треба да го избереме?

Прелиминарна забелешка
Во моментов постои целосна реорганизација на центрите LTx (центри за трансплантација на црн дроб) во Германија, што првенствено се должи на фактот дека имало големи персонални промени од хируршка и педијатриска страна и програмата за трансплантација на црн дроб кај децата се смета за многу привлечна за клиниката од различни причини може. Долги години имавме 3-4 центри за трансплантација во Германија за околу 80-100 трансплантации на црн дроб на дете годишно. Во моментов, 8-11 центри сакаат да се етаблираат или одржуваат во сцената, што е вознемирувачко од професионална гледна точка.

Многу е веројатно дека само 3-5 ќе се променат во следните две години LTx центри спроведување, што исто така би имало смисла за одржување на многу високо ниво. Сепак, дополнителното воспоставување на е пожелно и дефинитивно ориентирано кон пациентот Центри за пред и после нега кои тесно соработуваат со голем центар за трансплантација и се карактеризираат со фактот дека има искусни детски хепатолози кои работат со детска трансплантација на црн дроб. Во продолжение, се карактеризираат овие две различни варијанти во центарот за одлучување на родители со деца со заболување на црниот дроб.

1. Центарот LTx
Педијатриските хепатолози кои работат во Германија неодамна побараа во Дојчес Арцтеблат дека во иднина (слично како и во другите земји), трансплантациите на детски црн дроб треба да се вршат само во одредени и искусни центри. Таканаречената „сертификација“ служи како одлика за квалитет, со која центарот мора да докаже и одржува стандард за квалитет во сите релевантни области.
Оптималните резултати по LTx во детството можат да се постигнат само преку интензивна и интердисциплинарна соработка, вклучително: следните аспекти се сметаат:

А. Персонал (со искуство во LTx):

Детски хепатолог
Трансплантирани хирурзи
Анестезиолози
Лекар за интензивна нега
Медицински сестри
Детски радиолог (ултразвук!)
Патолози
Психолози и персонал за психосоцијални прашања („социјална медицинска сестра“)
24-часовна услуга на повик

Б. Апарати и просторна опрема:

Комплетната хепатолошка и гастроентеролошка дијагноза и терапија мора да бидат достапни на лице место.
Доволен број на легла за пациенти со LTx во единицата за интензивна нега и на периферните одделенија
LTx брза помош

C. Искуство во центарот:

Националната и меѓународната литература несомнено покажува дека успехот на центарот е директно зависен од искуството („крива на учење“).
LTx треба да се изведува во центар со одредена фреквенција годишно за да се обезбеди квалитет.

Важни прашања за проценка на LTx центар:

Дали центарот е овластен за трансплантација на црн дроб кај деца?
Дали е центар за обука на Друштвото за детска гастроентерологија и исхрана (GPGE; карактеристика за квалитет)?
Дали целиот менаџерски персонал (на пр. Хепатолог, хирург) има барем еден претставник кој обезбедува ниво на квалитет кога отсуствуваат?
Колку трансплантации на дете на црн дроб се извршени во центарот досега?
Дали центарот ги нуди сите можни модалитети на трансплантација (надворешна донација, сплит црн дроб Tx и жива донација на црн дроб)?
Дали центарот е исто така научно активен (публикации? Студии?) И со тоа се мери против меѓународните стандарди?
Покрај стандардот за квалитет на медицината, како е задоволството на пациентот?
Како е достапноста (телефон? Е-пошта? Секретар?)

2. Центарот за пред и после нега
Во прилог на надзорниот педијатар во местото на живеење, треба да се вклучи и домашен центар за претходна нега и после нега за проширена дијагностика и терапија пред и по LTx. Следните аспекти мора да бидат земени во предвид:

барем едно дете хепатолог искусно при трансплантација на црн дроб кај децата и една замена
искусен медицински персонал
искусен детски радиолог (ултразвук)

Б. Апарати и просторна опрема:

Радиолошки оддел (рентген и соно)
Лабораторија што ги одредува нивоата на лекот во ист ден
Можност за биопсија на црниот дроб
Ендоскопија
Хепатолошки/гастроентеролошки амбулантско одделение
сите технички и лабораториски можности за хепатолошка дијагностика

C. Искуство во центарот:

Колку е поискусен педијатрискиот хепатолог, толку ќе биде подобар квалитетот на грижата.
Останатите професионални групи (на пр. Хирурзи) се од помало значење во споредба со центарот LTx, бидејќи центарот LTx треба да се посети во секој случај за сложени проблеми.

Важни прашања за проценка на центар за претходна и после грижа:

Дали е постар педијатриски хепатолог искусен со LTx во детството?
Дали има соодветни претставници на детскиот хепатолог?
Колку е добар квалитетот на ултразвукот на црниот дроб?
Центарот работи тесно со центар LTx?
Може да реагира на лабораториските резултати истиот ден?

Резиме препораки
Искусен ја обезбедува оптималната нега на дете со заболување на црниот дроб пред и по трансплантација на црн дроб LTx центар (Географска локација од мало значење), искусен Центар за претходна и после нега (блиску до дома), како и од страна на резидентен педијатар. Сите три единици треба добро да соработуваат едни со други и редовно да ги разменуваат сите податоци релевантни за пациентот.

Интердисциплинарна соработка и искуството на центарот гарантираат оптимални резултати по трансплантација на црн дроб во детството.