Третман на синдром на ектопично производство на ACTHКомпетентно за здравјето на iLive
Специјалист на статијата
Третманот на синдромот на ектопично производство АЦТХ може да биде патогенетски и симптоматски. Првиот е отстранување на туморот - извор на ACTH и нормализирање на функцијата на надбубрежниот кортекс. Изборот на метод на лекување кај синдромот на ектопично производство на ACTH зависи од локацијата на туморот, големината на туморскиот процес и општата состојба на пациентот. Радикалното отстранување на туморите е најуспешен вид третман за пациентите, но често не може да се направи поради доцната локална дијагноза на ектопичен тумор и раширениот процес на тумор или обемна метастаза. Во случаи на неоперативност на туморот, се користи радиотерапија, хемотерапевтски третман или нивна комбинација. Симптоматскиот третман е насочен кон компензација на метаболичките процеси кај пациентите: елиминација на нерамнотежата на електролитите, протеинска дистрофија и нормализирање на метаболизмот на јаглени хидрати.
Огромното мнозинство на тумори кои предизвикуваат ектопичен синдром на производство на АКТХ се малигни, затоа третманот со зрачење е пропишан по нивното веднаш отстранување. Tomer, M. O. et al. Опишува пациент на возраст од 21 година со брз клинички развој на хиперкортицизам предизвикан од тимичен карцином. Резултатите од истрагата овозможија да се исклучи хипофизниот извор на хиперсекреција на АЦТХ. Тумор во медијастинумот е пронајден со помош на компјутерска томографија на градниот кош. Пред операцијата за намалување на функцијата на надбубрежниот кортекс, беа третирани метопирон (750 мг на секои 6 часа), дексаметазон (0,25 мг по 8 часа). Операцијата го отстрани туморот на тимусот со маса од 28 G. По операцијата, беше пропишано надворешно зрачење на медијастинумот во доза од 40 Gy за 5 недели. Како резултат на третманот, пациентот доживеал клиничка и биохемиска ремисија. Комбинацијата на хируршки и радијациони методи за медијастинални тумори според многу автори е најдобриот метод за лекување на ектопични тумори.
Хемотерапискиот третман на синдромот на ектопични производи на АЦТХ е прилично ограничен. Специфичен општ антитуморен третман за тумори АПУД и тумори кои лачат АЦТХ сè уште не е развиен. Третманот може да се спроведе индивидуално и зависи од локацијата на туморот. ФС Маркус и сор. Опишува пациент со синдром Исенко-Кушинг и гастричен карциноид со метастази. Наспроти позадината на употребата на анти-туморна хемотерапија, пациентот го нормализирал нивото на АЦТХ и се забележува значително клиничко подобрување на хиперкортицизмот.
Употребата на антитуморен третман кај пациенти со ектопичен синдром на производство на АЦТХ понекогаш може да доведе до смрт. Ф.Д. Johnонсон пријавил двајца пациенти со примарен афидом, карцином на мали клетки на црниот дроб и клинички манифестации на хиперкортицизам. За време на неговиот курс на антитуморна хемотерапија (интравенски циклофосфамид и винкристин), тие починале на 7-ми и 10-ти ден по започнувањето на третманот. Покрај тоа, SD Cohbe et al. Информиран за пациентот чиј рак на дојка бил со ектопичен синдром на производство на АКТХ. Наскоро по назначувањето на хемотерапија, пациентот исто така починал. Постоеше мислење дека при назначување на антитуморни лекови кај пациенти со ектопичен тумор и вишок на кортикостероиди, се јавува таканаречена карциноидна криза. Неговата можна причина може да послужи како нетолеранција на хемикалии на позадината на хиперкортицизам.
Третманот на пациенти со синдром на ектопично производство на ACTH не е само ефект директно на туморот. Клиничките симптоми на синдромот и сериозноста на состојбата на пациентот зависат од степенот на хиперкортикалност. Затоа, важна точка за третман е нормализирање на функцијата на надбубрежниот кортекс. За овие цели, се користи хируршки метод на лекување - билатерална тотална адреналектомија или се користат лекови - блокатори на биосинтезата на надбубрежниот кортекс.
Поуспешен третман е комбинирана терапија со метопирон и ориметен. Функцијата на надбубрежната жлезда е значително намалена, а токсичниот ефект на лековите е намален. Вашата доза ќе биде избрана во зависност од чувствителноста на пациентот.
Покрај влијанието врз туморот и функцијата на надбубрежниот кортекс, пациентите со синдром на ектопично производство на АЦТХ покажуваат симптоматски третман. Има за цел нормализирање на нерамнотежата на електролитите, катаболизам на протеини, стероиден дијабетес и други манифестации на хиперкортицизам. За нормализирање на хипокалемија и хипокалемична алкалоза, се користи верошпирон, што ја одложува екскрецијата на калиум од бубрезите. Пропишано е во доза од 150-200 mg/ден. Заедно со верошпирон, на пациентот му се даваат разни додатоци на калиум и ограничена сол. Со манифестации на едематозен синдром со претпазливост, назначете диуретици - фуросемид, бриналдикс и други во комбинација со вероспирон и калиум подготовка. Прикажани се производи што содржат калиум, како и да ја намалат протеинската дистрофија - Ретаболол во доза од 50-100 mg на секои 10-14 дена.
Често се јавува кај пациенти со хипергликемија и глукозурија, исто така, бара назначување на хипогликемична терапија. Најсоодветни лекови за лекување на стероиден дијабетес се бигуаниди, особено Силубин-Ретард. Диетата не треба да содржи јаглени хидрати што може да се сваруваат.
Кај пациенти како резултат на хиперкортицизам, постои остеопороза на скелетот, почесто 'рбетот. Синдром на силна болка, кој е придружен со компресија на нервите и секундарни радикуларни манифестации, честопати ги води пациентите во кревет. За да се намали остеопорозата, се препишуваат калциум и калцитрин (калцитонин).
Срцеви гликозиди и препарати за дигиталис се користат за кардиопулмонална инсуфициенција. Во однос на стероидната кардиопатија поврзана со хипокалемија, хипертензија и протеинска дистрофија, потребни се изоптин, панангин, калиум оротат. Ако тахикардија опстојува, се прикажани кордарон, корданум, алфа блокатори.
Септичките компликации кај пациенти со хиперкорпорација се тешки, затоа е неопходна рана употреба на антибиотици и антибактериски агенси со широк спектар на активност. Поради честото присуство на инфекција во уринарниот тракт, препорачливо е да се препишат препарати на сулфаниламид (фталазол, бактрим) и деривати на нитрофуран (фурадонин, фурагин).