тромбоцитопенија

тромбоцитопенија е состојба која се карактеризира со низок број на тромбоцити (ПЛАТРОЦИ) Овие се безбојни клетки кои играат важна улога во коагулацијата на крвта. Тромбоцитите ја спречуваат загубата на крв со лепење на wallидот на оштетениот сад и со нивно собирање. Кога бројот на тромбоцити паѓа под нормалното, зборуваме за тромбоцитопенија.

Тромбоцитопенија често се јавува како резултат на друга болест или состојба. На пример, болест на коскената срцевина (леукемија) може да спречи тромбоцити, намалувајќи го бројот на тромбоцити во крвта. Во други случаи, тромбоцитопенијата е последица на нарушување на имунолошкиот систем со непознати причини. Состојбата може да се појави и како реакција на лек.

Тромбоцитопенијата се лекува со лекување на причината. Третманот може да биде и медицински или хируршки во случај на хронична тромбоцитопенија. Во случај на сериозно крварење, потребна е трансфузија на крв.

тромбоцити (од грчки „тромб“ - тромб и „китос“ - клетка) или тромбоцити се мали крвни клетки, ануклеирани, богати со гранули, кружно-овални, рамни, во форма на диск, со дијаметар од 2-3 микрони . [1] Тие доаѓаат од фрагментација на мегакариоцити по процесот на тромбопоеза во коскената срцевина. Секој мегакариоцит произведува помеѓу 5.000 и 10.000 тромбоцити, произведувајќи 10¹¹ тромбоцити на ден кај здраво возрасно лице. Резервите на тромбоцити се складираат во слезината од каде што се ослободуваат во циркулацијата со симпатично предизвикана контракција на слезината. Theивотниот век на циркулирачките тромбоцити е помеѓу 5-9 дена, уништени од фагоцитоза во слезината и од клетките Купфер во црниот дроб.

Тромбоцитите имаат улога во хемостазата и во започнувањето на процесите на обновување на ткивата и вазоконстрикција по васкуларна повреда и за време на воспалителни процеси, што резултира во формирање тромбоцитен тромб. [1]

Тромбоцитите се исто така природен извор на хормони за раст. Нормалниот број на тромбоцити е помеѓу 150-450 илјади/микролитар.

тромбоцитопенија претставува намалување на бројот на крвни тромбоцити под 150 илјади/микролитар.

ПРИЧИНА

Дефицит на производство

Хипоплазија или уништување на мегакариоцити

Наследна тромбоцитопенија: вродена тромбоцитопенија амегакарицитичен Ландолт, вроден дефицит на тромбопоетин, синдром на ТАР (хипоплазија или отсуство на радиус и тромбоцитопенија), синдром на Бернард-Солие (гигантски крвни тромбоцити и синдром на тромбоцитопенија) тромбоцитопенија, лимфопенија, низок клеточен имунитет, егзема и малиген лимфом) синдром Чедијак-Хигаси, синдром Алпорт (гломерулонефритис, хронична бубрежна инсуфициенција, глувост и џиновски тромбоцити), синдром на сиви тромбоцити, аномалија на глаукоцити (аномалија мај-Х) леукоцити, познати како инклузии Дохле), вродена леукемија (во врска со Даунов синдром), фанкони анемија
Физички агенси: јонизирачко зрачење
Лекови: валпроична киселина, метотрексат, интерферон, H2 антагонисти, инхибитори на протонска пумпа,
Злоупотреба на алкохол
Медуларна инсуфициенција: апластична анемија, инфилтративни медуларни заболувања (леукемија, лимфом, миелом, медуларни метастази)
миелофиброза
Милијарна туберкулоза

Неефикасна тромбопоеза

Мегалобластна анемија (изолиран недостаток на витамин Б12, изолиран дефицит на фолна или комбинирана киселина)
Пароксизмална ноќна хемоглобинурија

Аномалии на контролните механизми

Недостаток на тромбопоетин
Циклична дисгенеза на тромбоцити
Циклична тромбоцитопенија

Вирусни инфекции: Инфекција со Херплекс симплекс, вирус на варичела, Цитомегаловирус, Ебштајн-Бар, Ентеровирус, заушки, хепатитис, ХИВ-СИДА
Стекнати чиста амегакариоцитна тромбоцитопенична пурпура

Уништи зголемена периферна област

Тоа е најчеста причина за тромбоцитопенија [1, 2]

Аномалии на дистрибуција или дистрибуција на тромбоцити

Болести на слезината: неоплазми, конгестивни, инфилтративни, заразни болести, со неодредена етиологија
Хипотермија
Разводна тромбоцитопенија (по масивни трансфузии на крв)

псевдотромбоцитопенија

Овој феномен се должи на формирање на тромбоцитни агрегати, предизвикани од етилендиаминтетрацетна киселина (ЕДТА), кои се користат како антикоагуланс. Се јавува кај 0,1% од здравата популација, но може да биде поврзана и со инфекции (рубеола, цитомегаловирус, ХИВ), неоплазми, автоимуни болести и евентуално траума. [2]
Други причини за псевдотромбоцитопенија може да бидат: тромбоцитен сателит (адсорпција на тромбоцити на површината на сегментирани неутрофили), присуство на ладни аглутинини или присуство на гигантски тромбоцити.

Други причини

Каснување од змија (особено вајпери)
Боала Оњалаи. Тоа е форма на стекната имунолошка тромбоцитопенија, која се наоѓа само кај одредени популации на црнците во јужна Африка. Нејзината етиологија е непозната, но нејзиниот изглед е инкриминиран од лошата исхрана и потрошувачката на расипана храна.
Прекумерна потрошувачка на масла што содржат еруцинска киселина, како што се масло од синап или масло од Лоренцо

Евалуација на пациентот со тромбоцитопенија

Бидејќи тромбоцитите играат суштинска улога во одржувањето на интегритетот на крвните садови, тромбоцитопенијата е генерално поврзана со дефекти во примарната хемостаза. [3] Значително, клинички значајно спонтано крварење се јавува кога бројот на тромбоцити паѓа под 20 000/микролитар. Сепак, присуството на тромбоцитопенија може да го влоши посттрауматското или хируршкото крварење.
Во некои случаи, намалувањето на бројот на тромбоцити е првична манифестација на патологии многу посериозни од самата тромбоцитопенија (инфекција со ХИВ-СИДА, миелодиспластични синдроми) или може да биде маркер на активноста на основната болест (микроангиопатии на тромбоцити). [5]

историја

Објективно испитување

Поголемиот дел од времето, тромбоцитопенијата е асимптоматска, откриена случајно по извршените лабораториски прегледи. [4] Понекогаш, сепак, намалувањето на бројот на крвни тромбоцити може да се манифестира со модринки, хематоми (дури и по помали повреди), пурпура, петехии, епистакса, гингивораж. Исто така, пациентите со тромбоцитопенија може да имаат хематурија, мелена или ректоракција, главоболка или невролошки симптоми, предизвикани од интрацеребрална хеморагија (многу ретка). Мажи или метрорагија може да се појават кај жени.

Присуството на рекурентна, симптоматска тромбоцитопенија, со враќање на бројот на тромбоцити во нормални граници, дури и во отсуство на специфичен третман, сугерира тромбоцитопенија предизвикана од лекови (хепарин, антибиотици). [5]
Објективниот физички преглед треба да посвети посебно внимание на анатомскиот регион на крварење и неговата сериозност, како и можните аномалии на органомегалија или скелетот.

Параклинички прегледи

Во однос на лабораториските прегледи, првиот чекор е да се изврши комплетна крвна слика, крвна слика на сечилото на периферната крв и коагулограм. Следно, ќе се процени функцијата на црниот дроб и бубрезите, лактат дехидрогеназата и евентуално Д-димерите.
Присуството на неутрофилија или лимфоцитоза поврзана со тромбоцитопенија треба да ја насочи дијагнозата кон можна инфективна етиологија. Во оваа смисла, исто така, ќе се изврши Ц-реактивен протеин, стапка на седиментација на еритроцити, крвни култури, радиографија на градите.

Следните лабораториски прегледи ќе се извршат земајќи ги предвид симптомите и крвната слика на слајдот. Ако етиологијата на тромбоцитопенија не е утврдена, потребно е да се изврши пункција на коска од аспирација со биопсија. Присуството на мрежести тромбоцити може да биде корисно за диференцирање на тромбоцитопенија поради медуларна инсуфициенција од онаа како резултат на зголемено периферно уништување. [5]

Третман

Третманот на тромбоцитопенија зависи од нејзината етиологија и сериозност. Пациентите со лесни, асимптоматски или минимални симптоми на тромбоцитопенија не бараат третман. [1, 3]
Во случај на тромбоцитопенија предизвикана од лекови, едноставно запирање на лекот е често единствената неопходна мерка.
Во врска со тешка тромбоцитопенија, кои предизвикуваат значително, опасно по живот крварење, тие бараат посебно внимание. Пред да се утврди каква било етиологија, потребно е да се применат итни мерки, индивидуализирани според ситуацијата: трансфузија на плазма, администрација на интравенски или орални глукокортикоиди или дури спленектомија (во тешки случаи, не реагираат на стандардни третмани).

прогноза

Прогнозата во тромбоцитопенија зависи од нејзината етиологија и сериозноста на симптомите.

Нормални вредности: 150,000-300,000/mm 3.

Тромбоцити - исто така познати како крвни тромбоцити, се клеточни фрагменти кои се активираат во системот.

Тромбоцити или тромбоцити се формираат во хематогената коскена срцевина со фрагментирање на цитоплазмата.