Тумор на Клацкин - специјалистичко знаење

Како тумор на Клацкин е екстрахепатичен билијарен карцином (холангиокарцином) во областа на сливот на големите жолчни канали на црниот дроб (хепатална вилушка во хепатален хилум). Туморот обично станува забележлив само доцна во форма на билијарна блокада со жолтица. Куративната (лекувачка) терапија честопати не е веќе можна. Сепак, опциите за палијативен третман сега значително се подобрија.

клацкин

завршена Фејсбук ние ќе ве информираме за новостите на нашата веб-страница!

Најважниот

Накратко
Туморот Клацкин е малигнен раст на големиот билијарен излезен канал во „хилумот на црниот дроб“ каде што жолчните канали од одделните лобуси на црниот дроб се спојуваат и формираат заеднички жолчен канал (дуктус хепатохоледох). Тоа доведува до затворање на една или повеќе гранки на жолчните канали (гранки на хепатикусот и/или самиот хепатикус), а со тоа и до билијарна конгестија со опструктивен иктерус и до нарушувања на варењето на мастите. Не знаете каква е причината. Фактори на ризик се други хронични воспалителни болести на најголемиот билијарен тракт. Се шири рано во форма на јазик по должината на васкуларните и нервните обвивки во црниот дроб и затоа обично се открива премногу доцна за куративен третман.

Симптоми: Обично туморот доведува до интензивна жолтица со чешање и масни столици релативно рано. Обично овие симптоми, кои се појавуваат релативно доцна, доведуваат до дијагноза.

Дијагноза: Поради дифузната инфилтрација на црниот дроб по должината на васкуларните и нервните обвивки, туморот што може да се идентификува со процедури за сликање е често многу помал отколку што всушност е.

терапија: Неговата централна позиција во црниот дроб на порта и раното ширење го отежнуваат лекувањето на туморот. Ако дијагнозата се постави навремено, може да се побара лек преку радикална хирургија. Најчесто, единствените цели се продолжување на животот и контрола на симптомите. Новите процедури се корисни тука. За терапија погледнете овде.

→ Ве информираме за новостите на нашата веб-страница преку Фејсбук!
→ Интересни и важни работи од медицината

Етиопатогенеза

Причината за туморот Клацкин е непозната. Следното се смета за ризик фактор:

  • Примарен склерозирачки холангитис,
  • Хепатолитијаза,
  • Паразитски инфекции (Opisthorchis viverrini во Тајланд, Clonorchis sinensis во Кина),
  • Кароли синдром,
  • Циста на заеднички жолчен канал.

Видови, класификација

Постојат 2 вида тумор на Клацкин,

  • дифузната инфилтрација и
  • полипоиден интралуминален тип,

што може да се спои. Тие се инфилтрираат во црниот дроб долж билијарниот тракт. Околу 50% од малигните заболувања веќе покажуваат метастази во лимфните јазли за време на дијагнозата. Туморот Клацкин се инфилтрира во периневралните обвивки до плексусот на периаортниот нерв во рана фаза (слично на карцином на панкреас). Ова ширење бега од процедури за сликање (види подолу) и обично се открива само во целост за време на хистолошка анализа.

Класификација според Бизмут-Корлет

  • Тип I (под хепатална вилушка, строго кажано не тумор Клацкин),
  • Тип II (вклучително и хепатална вилушка),
  • Тип IIIа и IIIб (вклучувајќи ја и десната и левата главна хепатална гранка, другата слободна),
  • Тип IV (вклучени се и двете главни хепатални гранки)

Дијагноза

Водечки фактор е жолтицата, која се јавува без препознатлив тригер. Сонографијата на црниот дроб и компјутерската томографија (КТ) на црниот дроб можат да откријат масовна и интрахепатична конгестија на билијарниот тракт во портата на црниот дроб, кои се наоѓаат во различни сегменти на црниот дроб во зависност од локацијата на стенозата на туморот.

MRCP (холангиопанкреатографија со магнетна резонанца) овозможува визуелизација на туморот стеноза на жолчниот канал и неговите централни гранки без ризик од холангитис предизвикан од контрастно средство (ширење на микроби). Ова е неопходно за планирање на терапијата. Откривањето на малигна стеноза на жолчните канали со употреба на MRCP има чувствителност од 86% и специфичност од 98%.

Голем процент на тумор не е во можност да го покаже целиот обем на туморот, бидејќи има тенденција да се шири по должината на нервните обвивки (види погоре). Обично само областа на јадрото на туморот е јасно видлива.

Компјутеризиран томограм на црн дроб со блокирани билијарни трактати (наведени во тиркизна боја). Причината за билијарна конгестија е централно лоциран тумор (нацртан со жолто), што хистолошки се покажа како тумор на Класткин.

Диференцијална дијагноза

Ракот на црниот дроб и карциномите на соседните органи (панкреас, папила, жолчен меур) може да се сметаат за диференцијална дијагноза. ПСЦ со изразена реакција на лузни може исто така да биде тешка диференцијална дијагноза, особено затоа што предиспонира карцином на жолчните канали.

хистологија

Хистолошки, туморот Клацкин обично е бунар до умерено диференциран аденокарцином со изразена дезмоплазија (тешка диференцијална дијагноза до лузни во ПСЦ). Муцинозни аденокарциноми и плеоморфни џиновски клетки аденокарциноми се ретки. Под микроскоп, инвазијата на клетките на ракот на крвните садови и нервните обвивки може да се забележи во рана фаза, така што големината на туморот во процедурите за сликање не мора да одговара на нејзината вистинска големина. Хирургот мора да биде подготвен за можна несовпаѓање и ресекција со безбедно растојание.

Тумор на Клацкин со сериозно проширување на интрахепатичниот билијарен тракт со целосно затворање на хепаталната вилушка; Контраст на жолчните канали со инјекција преку игла однадвор (лево). Водечката жица веќе се најде во тумор-запечатениот дел на дуктус хепатохоледох. Преку него сега може да се напредува дренажен катетер (види подолу)

Клиника и симптоми

Туморот обично станува забележлив само кога билијарниот тракт станува се повеќе и повеќе опструкција. Симптомите доминираат во жолтица, неспецифични поплаки на горниот дел на стомакот и понекогаш холангитис предизвикан од билијарна опструкција. Подоцна, постои губење на тежината (до кахексија на тумор) и комплексни секундарни состојби предизвикани од откажување на црниот дроб. Опструктивната холестаза може да доведе до изразен чешање и, како резултат на недостаток на жолчка во цревата, дигестивни нарушувања, особено на мастите (стеатореја, абдоминалните поплаки честопати се нарекуваат абдоминална болка или болка во стомакот).

Тумор на Клацкин со сериозно проширување на интрахепатичниот билијарен тракт. Оклузијата во хепаталниот портал може да се надмине со употреба на технологија на катетер, така што жолчката сега може да се исцеди. Со контраст на дренажниот жолчен канал, сега може да се препознае целата должина на стенозата.

терапија

Третманот за тумор во Клацкин зависи од фазата. Само навремена хируршка ресекција може да доведе до заздравување 1) Cir Esp. 2015 ноември; 93 (9): 552-60. Сепак, операција со куративен пристап е можна во помалку од 50% од случаите. Средното преживување во индивидуалните студии беше помеѓу 27 и 58 месеци за оние чија маргина на ресекција беше ослободена од инфилтрација на тумор. 2) ХББ (Оксфорд). 2015 август; 17 (8): 691-9. дои: 10.1111/hpb.12450.

Остануваат низа палијативни мерки за неизлечивите случаи, пред сè

  • билијарна дренажа ако се појави билијарна конгестија поврзана со тумор (види во ПТД и ЕРЦП) и
  • третман за симптоми на холестаза, како што се чешање и варење, предизвикани од недостаток на жолчката.

За различните опции за терапија, видете овде.

Ве информираме за новостите на нашата веб-страница преку Фејсбук!