УКГМ Ги; enMarburg; Амбуланта за цистична фиброза за возрасни

Генерал

цистична

Амбуланта за цистична фиброза за возрасни на Медицинска клиника II (директор: проф. Д-р Вернер Сигер) постои од средината на 1990-тите. Во моментов 50-60 пациенти се згрижени во интердисциплинарен тим кој вклучува не само медицински и медицински сестри, туку и физиотерапија, нутриционистичка терапија и психолошка нега. Амбулантското одделение на Муковисидоза е.В., Бон, заедно со Одделот за детска пневмологија на Детската клиника (ОА д-р Л. Нутрлих) е сертифициран како центар за цистична фиброза веќе неколку години. Понатаму, таа учествува во годишното национално осигурување на квалитетот на цистична фиброза на Лекарското здружение на Долна Саксонија.

Клиниката за амбуланти за цистична фиброза за возрасни се наоѓа во главната зграда на UKGM, Клинички град 33. Во амбулантските презентации, кои обично се одржуваат секој четвртина, покрај тестовите на функциите на белите дробови, се вршат микробиолошки прегледи на спутум и тестови на крв. По физички преглед и медицинска консултација, терапијата е индивидуално прилагодена како што се бара.

Во соработка со аптека, постои можност за амбулантска интравенска антибиоза (= домашна инфузиона терапија). Поради добрата соработка со другите области на клиниката, може да се понудат широк спектар на медицински услуги (на пр. Часови за консултации со плодност, генетска дијагностика, часови за консултации со дијабетес, гастроентеролошка дијагностика со гастро-колоноскопија, имплантација на порта, емболизација на бронхијална артерија, подготовка и список за трансплантација на белите дробови) . Ние исто така им помагаме на нашите пациенти да ги завршат формалностите (на пр. Апликација за рехабилитација, дијалог со канцеларии за социјална помош и компании за здравствено осигурување).

Во случај на акутни здравствени проблеми како што се силна пневмонија или кашлање крв, може да се дојде до нас по телефон во секое време, т.е. 24 часа на ден (број на мобилен телефон: 0172/4461945). Прием во болница е можен доколку е потребно. За оваа цел, може да имаме и единечни простории за изолација или кревети во единицата за средна нега и интензивна нега.

Центарот за дишење лоциран во клиниката е одговорен за снабдување со помош на нашите пациенти, а исто така се грижи и за претпоставка на трошоците (на пример, инхалациона терапија, долготрајна терапија со кислород, неинвазивна вентилација).

Информации за цистична фиброза

Цистична фиброза или цистична фиброза (ЦФ) е најчестата вродена болест на белата популација со 1: 2500 родени. Во Германија околу 8.000 луѓе страдаат од CF, од кои околу 50% се постари од 18 години.

ЦФ се наследува на автосомно рецесивен начин, мутацијата влијае на долгата рака на хромозомот 7. Генот на регулаторот за спроводливост на трансмембраната на цистична фиброза (CFTR) лоциран овде кодира јонски канал на хлорид кој се изразува во апикалната клеточна мембрана на епителот на клетките на жлездата. Познати се повеќе од 1500 мутации на CFTR генот, се разликуваат вкупно 6 класи на мутација. Најчест е т.н. делта мутација F508 што може да се најде кај приближно 70% од пациентите во Германија.

Дијагностицирање на клиничко сомневање за ЦФ треба да вклучува спроведување на тест за пот како прв чекор. Концентрацијата на NaCl (трпезариска сол)> 60 mmol/l се смета дека е дефинитивно патолошка. Во случај на гранични наоди (30-60 mmol/l), се препорачува понатамошна генетска, а можеби и електрофизиолошка (мерење на потенцијална разлика на носната мукозна мембрана) дијагностика.

Цистична фиброза доведува до формирање на цврста и слабо пренослива слуз во органите што носат клетки на жлездата, на пр., Бронхиите и панкреасот. Повторените воспалителни процеси може да доведат до прогресивно уништување на ткивото и губење на функцијата. Ова го наоѓа својот клинички израз во развојот на мултиорганска болест:

Бронхиите/белите дробови

  • Формирање бронхиектазии со задржување на слуз („мукоидни влијанија“)
  • секундарна хронична колонизација на бактерии (првично Staph. aureus, Haemophilus influenzae, подоцна Pseudomonas aeruginosa, Xanthomonas maltophilia, MRSA, Burkholderia cepacia)
  • алергиска бронхопулмонарна аспергилоза (ABPA)
  • Кашлање крв од конвулзии на бронхијална артерија
  • Пневмоторакс

Нос/синуси

  • хроничен рекурентен риносинузитис

  • Егзокрина инсуфициенција на панкреасот: дигестивни нарушувања со неухранетост и недоволна тежина
  • ендокрина инсуфициенција на панкреасот: дијабетес мелитус

Гастроинтестинален тракт/жолчка/црн дроб

  • Запек од движења на дебелото црево (синдром на дистална интестинална опструкција, ДИОС)
  • Формација на жолчни камења
  • ремоделирање на сврзното ткиво на црниот дроб (билијарна цироза)

  • Оклузивна азооспермија со неплодност кај мажи (аплазија на деферентни вазни)

Клиничкиот спектар на цистична фиброза е многу разновиден. Исто така, постојат лесни форми на заболување или случаи на заболување без зафаќање на белите дробови - или панкреасот, што може да не се дијагностицира до зрелоста. Најважниот негативен прогностички фактор е присуството на бронхопулмонарна колонизација со Pseudomonas aeruginosa.

Воспоставени форми на терапија за цистична фиброза се:

Вежби за спорт/физиотерапија/дишење

Нутритивна терапија

  • Усогласеност со индивидуално прилагодена висококалорична диета
  • Замена на ензимите на панкреасот
  • Замена на витамини растворливи во масти (А, Д, Е, К)
  • Лаксативи (лаксативи) за рекурентен ДИОС
  • Инсулинска терапија за дијабетес мелитус

медицинска терапија

  • инхалирани антибиотици за хронична колонизација на Псевдомонас
    • Тобрамицин влажно вдишување
    • Тобрамицин во прав
    • Колистин
    • Азтреонам
  • инхалирани муколитици ("експекторанси")
    • рекомбинантна човечка ДНКse
    • хипертоничен солен раствор (NaCl 5,85%)
  • антиинфламаторни супстанции
    • Макролиди како што е азитромицин

Споменатите лекови може да го „забават“ падот на функцијата на белите дробови во CF и да ја намалат стапката на егзацербации на инфекцијата. Покрај тоа, лековите што ги шират бронхиите, како што се imet 2 миметици и антихолинергици, кои се познати од астма и ХОББ терапија, обично се вдишуваат.

Во случај на благ/умерено изразен пламен на хронична инфекција со Псевдомонас, инхалираната доза на антибиотици може да се зголеми двојно. Во исто време, инхибиторот на гиразата често се дава орално, на пример, ципрофлоксацин. Ако нема одговор или ако егзацербацијата е сериозна, i.v. Спроведен третман со инфузија, на пример, со цефтазидим, пиперацилин или имипенем/меропенем во комбинација со тобрамицин, колистин или инхибитор на гираза. Времетраењето на терапијата треба да биде приближно 14 дена. Истите лекови се користат кога Pseudomonas aeruginosa за прв пат е откриен во бронхијална секреција или брис од грло. Искоренувањето може да се постигне во до 80% од случаите со различни терапевтски режими.

Генерално, треба да се избегнува долгорочна употреба на антибиотици во случај на хронична стафилококна колонизација, бидејќи тоа може да промовира инфекција со псевдомонас.

Употребата на препарати на кортизон (во форма на таблети и вдишување) генерално не се препорачува за цистична фиброза. Исклучок се пациенти со истовремена астма или алергиска бронхопулмонарна аспергилоза (АБПА). Во последната болест, обично се користат "анти-габични" лекови (на пример, итраконазол, вориконазол). Во терапија-огноотпорни случаи, администрирање на тестирани анти-IgE антитела (омализумаб).

Во случај на сериозно и/или повторено ендобронхијално крварење што може да се локализира бронхоскопски, треба да се разгледа емболизација на бронхијалната артерија (оклузија на крваречките садови со метални спирали како дел од испитувањето на срцевиот катетер).

Очекуваниот животен век на пациентите со цистична фиброза продолжи да се подобрува како резултат на споменатите терапевтски мерки. Во моментов е во просек околу 40 години. Пациентите во последните фази на нивната болест треба да бидат подготвени за билатерална трансплантација на белите дробови секогаш кога е можно. Во времето на чекање за операцијата, мора да се користат мерки за премостување (на пример, долготрајна терапија со кислород, неинвазивна вентилација).

Неколку нови опции за терапија за пациенти со ЦФ може да се очекуваат во иднина. Овие се моментално во клиничките испитувања во т.н. Студии во фаза II и III, но сè уште не се достапни на пазарот:

  • Антибиотици за инхалација
    • Колистин во прав
    • Ципрофлоксацин во прав
    • липозомален амикацин
  • Муколитици за инхалација
    • Манитол во прав
  • Терапија со лекови базирана на транспорт на епителни јони
    • Денуфосол (P2Y2 рецептор агонист, активира алтернативен хлорид канал)
    • Моли 1901 (активира алтернативен канал на хлорид)
    • PTC 124 (мутации од I класа)
    • VX-809 (мутации од класа II)
    • VX-770 (мутации во класа III)

Други опции за терапија се моментално достапни. сè уште е во експериментална фаза (на пр. генетска терапија, вакцини против псевдомонас).

Тековни публикации

  • Bouka A, Tiede H, Liebich L, Dumitrascu R, Hecker C, Reichenberger F, Mayer K, Seeger W, Schulz R. Квалитет на живот кај клинички стабилни амбулантски пациенти со цистична фиброза кај возрасни: Асоцијации со дневно спиење и квалитет на сон. Respir Med 106: 1244-1249, 2012 година
  • Rath T, Menendez KM, Kügler M, Hagel L, Wanzel C, Schulz R, Graf J, Nahrlich L Roeb E, Roderfeld M. TIMP-1/-2 и привремената еластографија овозможуваат неинвазивна дијагностика на цистична фиброза поврзана со заболување на црниот дроб. Копајте црн дроб Дис 44: 780-787, 2012 година
  • Roderfeld M, Rath T, Schulz R, Seeger W, Tschuschner A, Graf J, Roeb E. Металопротеинази во серумската матрица кај возрасни пациенти со ЦФ: врска со пулмонално егзацербација. J Cyst Fibros 8: 338-347, 2009 година.

Тековни истражувачки проекти

  • (Рано) откривање на ХП-асоцирана хепатопатија со употреба на еластографија на црниот дроб (Фиброскан) во соработка со гастроентерологија (проф. Д-р Елке Роеб)
  • TH17 клетки во цистична фиброза
  • Синдром на немирни нозе кај цистична фиброза

  • Муковишидоза е.В., Бон: http://www.muko.info/
  • Европско друштво за цистична фиброза (ECFS): http://www.ecfs.eu/
  • Фондација за цистична фиброза: http://www.cff.org/
  • Весник за цистична фиброза: http://www.cysticfibrosisjournal.com/

Амбуланта за цистична фиброза за возрасни
Универзитетска болница Гисен и Марбург ГмбХ
Медицинска клиника и поликлиника II
Клиникстрасе 33/ниво 0
35392 кастинг

Тел: 0641/985-57030 (понеделник до петок 09:00 - 12:00 часот)
Факс: 0641/985-42599