васкулитис

васкулитис се однесува на хетерогена група на нарушувања кои се карактеризираат со воспалително уништување на крвните садови.
Во васкулитис артерии и вени се засегнати. лимфангитис се смета за еден вид васкулитис.

мали средни садови

Васкулитисот главно се должи на миграција на леукоцити и како резултат на уништување. Иако обете се јавуваат кај васкулитис, воспаление на вените-флебитис или артерии-артерија се посебни ентитети.

Секој васкулитис е дефиниран со одредени карактеристики на дистрибуција на оштетување на крвните садови, вклучување на внатрешните органи и абнормални лабораториски тестови. Како група, овие болести се нарекуваат васкулитиди.

Морбидитетот и морталитетот на овие синдроми варираат во голема мера од некомплицирана самоограничувачка еволуција со пурпура Хенох-Шонлејн до грануломатоза на Вегенер фулминантен. Смртноста се определува со ширење на болеста во бубрезите, белите дробови, срцето или мозокот. Деца со Оштетувањето на бубрезите и белите дробови има негативна прогноза.

Агресивниот ран третман е неопходен кај голем број васкулити. Нетретирана, грануломатозата на Вегенер има 100% смртност со просечно преживување од 5 месеци. Третманот за васкулитис предизвикува ремисија од 87%, но исто така и стапка на релапс од 53%. Смртта од несоодветна контрола на болеста се јавува во првите 6 месеци. Дополнителен морбидитет и морталитет се јавуваат поради цитотоксични или имуносупресивни терапии што се користат за контрола на болеста.

Спротивно на тоа, кожниот полиартеритис има релапси и е болна, но ограничена на кожа со нодули и чиреви, и прогнозата е одлична. Пациентите со васкулитис секундарно на хепатитис Б стануваат Хронични вирусни носители и може да преминат во цироза на црниот дроб и варикси на хранопроводот.

Пациентите со артеритис на Такајасу често имаат морбидитет, тоа е индолентна болест во која дијагнозата доцни. Одговорот на првичниот третман е одличен со стапка на ремисија од 93%, од кои само 25% остануваат контролирани.
Порпурата Хенох-Шонлајн има најдобра прогноза, а во благи случаи може да се забележи само. Кај други пациенти, морбидитетот се должи на дигестивни компликации како што се инвагинација, цревен инфаркт и цревна перфорација. Болеста може да биде агресивна со 20% прогресија во бубрежна болест во завршна фаза.

Класификација на васкулитис

Васкулитис на големи садови

  • временски артеритис - грануломатозен артеритис на аортата и големи гранки, особено екстракранијална каротидна артерија што се јавува кај пациенти над 50 години
  • Артеритис на Такајасу - грануломатозен артеритис на аортата и нејзините големи гранки што обично се јавува кај пациенти постари од 50 години.

Васкулитис на средните садови

  • полиартеритис нодоза - некротизирачки васкулитис на мали и средни садови без да влијае на големите артерии, вени или венули, оштетување на бубрезите без гломерулонефритис
  • Болест Кавасаки - детски артеритис, мали и средни садови поврзани со синдром на мукокутан лимфен јазол, главно влијае на коронарните артерии, иако вените и аортата може да бидат засегнати.

Васкулитис на мали садови

  • Грануломатоза на Вегенер - грануломатозно воспаление на мали и средни садови кои влијаат на респираторниот тракт, некротизирачки гломерулонефритис е чест
  • Синдром Чург-Штраус - грануломатозно и еозинофилно воспаление на респираторниот тракт и некротизирачки васкулитис на мали и средни садови, поврзано со астма и еозинофилија
  • микроскопски полиангитис - мал-среден некротизирачки васкулитис на мали и средни садови, некротизирачки гломерулонефритис, пулмонален капиларитис
  • Пурпура Henoch-Schonlein - васкулитис на мали садови со имуноглобулини А и имунолошки наслаги, оштетување на кожата, дигестивни, гломерули поврзани со артралгија и артритис
  • есенцијална криоглобулинемија - васкулитис со имунолошки наслаги на криоглобулин кои влијаат на артериолите и венулите, поврзани со серумски криоглобулини, оштетување на кожата и гломерулите
  • леукоцитокластичен васкулитис кожен - изолиран кожен васкулитис без системски васкулитис или гломерулонефритис
  • тромбофлебитис - со васкуларни лезии со ендотелијална активација, кај деца почесто поради хиперкоагулабилен статус или инструментација на катетер.


Постојат патолошки состојби во кои васкулитисот е главна карактеристика:

  • Кавасаки болест, Бечесет
  • нодуларен полиартеритис, грануломатоза на Вегенер
  • криоглобулинемија, артеритис Такајасу
  • Синдром Чург-Штраус, артеритис на гигантски клетки
  • Хенох-Шонлеин виолетова.


Постојат многу состојби кои го поврзуваат васкулитисот како нетипичен или вообичаен симптом:

  • ревматска болест-ревматски артеритис и системски еритематозен лупус
  • рак во форма на лимфоми
  • инфекции како што се хепатитис Ц.
  • изложеност на хемикалии и лекови како што се амфетамини, кокаин и вакцини против антракс.

Причини и фактори на ризик за васкулитис

Примарен васкулитис - без позната причина

Секундарен васкулитис - кои се јавуваат по одредена болест

знаци и симптоми

Главните знаци и симптоми го вклучуваат следново:

  • општи симптоми: треска, губење на тежината, хипертензија
  • кожни: опиплива пурпура, livedo reticularis, еритема нодозум, dureorsi поткожни нодули, дигитални чиреви или периферна гангрена, генитални улкуси
  • мускули и зглобови: мијалгија или миозитис, артралгија, артритис
  • нервен систем: мултиплекс мононеуритис, главоболка, мозочен удар, тинитус, намалена острина на видот
  • срце и артерии: миокарден инфаркт, хипертензија, гангрена, намален пулс во стапалата, едем на долните екстремитети
  • респираторен тракт: епистакса, крвава кашлица, белодробни инфилтрати, диспнеа, стридор или намалени респираторни звуци
  • дигестивен тракт: болки во стомакот, крвави столици, белодробни инфилтрати, чувствителност на белите дробови, намалени цревни звуци
  • бубрези: гломерулонефритис.

Дијагностички

Лабораториски тестови на крв или телесни течности се изведуваат за пациенти со активен васкулитис. Резултатите покажуваат знаци на воспаление во телото, какво што е зголемена стапка на седиментација на еритроцити, зголемен Ц-реактивен протеин, анемија, зголемени леукоцити и еозинофилија. Другите откриени предмети може да бидат покачени антинеутрофилни антитела во плазмата или хематурија.
Други функционални тестови на органи може да биде ненормално. Специфичните аномалии зависат од степенот на оштетување. Дефинитивната дијагноза на васкулитис се воспоставува откако ќе се практикува а биопсија на вклучен орган или ткиво, како што се кожата, синусите, белите дробови, нервите и бубрезите. Биопсијата ја разјаснува природата на воспалението на крвните садови. Алтернатива на биопсијата може да биде а ангиограм. Ова може да покаже карактеристични обрасци на воспаление во погодените крвни садови.

Други корисни лабораториски тестови вклучуваат серолошко тестирање за хепатитис Ц и Б за присуство на криоглобулини и нивоа на комплементи да се дијагностицира васкулитис на вируси или криоглобулин. А. радиографија корисно е да се провери дали има белодробни инфилтрати и КТ на градниот кош да се идентификуваат мали нодули и шуплини. Билатералните дифузни инфилтрати сугерираат на можно алвеоларно учество во крварење кое бара итно дијагностицирање и лекување.

Третман

Третманот за васкулитис е генерално насочен кон запирање на воспалението и потиснување на имунолошкиот систем. Лекови за кортизон типично како што е преднизон се користи Други супресанти на имунолошкиот систем каков што е циклофосфамид може да се смета. Зафатените органи како срцето и белите дробови може да бараат специфичен медицински третман за да се подобри функцијата во активната фаза на болеста.

Третманот зависи од етиологијата и степенот на болеста. За секундарен васкулитис Отстранувањето на причината (рак, инфекција, лекови) е корисно. За примарен васкулитис, третманот е насочен поттикнување и одржување на ремисија. Ремисијата е предизвикана од администрација на цитотоксични имуносупресиви и кортикостероиди во високи дози за 3-6 месеци, сè додека активноста на болеста не се намали значително. Третманот е прилагоден за одржување на ремисијата. Во овој период, целта е да се елиминираат кортикостероидите или да се намали нивната доза за да се дадат силни имуносупресиви што е можно пократко.

Тежок васкулитис, кој напредува и го загрозува животот на пациентот (предизвикува алвеоларна хеморагија, брзо прогресивен гломерулонефритис или мезентерична исхемија) претставува итна медицинска помош, која бара итна хоспитализација и лекување.
Кортикостероидите се даваат во високи дози: метилпреднизолон, преднизон интравенски. циклофосфамид се препорачува најмалку 3 месеци или додека не се појави ремисија. Бројот на леукоцити треба внимателно да се следи и да се прилагоди дозата за да се процени леукопенија. Дозата треба да се намали кај пациенти со значителна бубрежна инсуфициенција.

акролеин, производ на циклофосфамид е токсичен за мочниот меур и доведува до хеморагичен циститис. За пациенти кои земале циклофосфамид подолг период, ризикот од циститис е голем, а некои развива карцином на преоден мочен меур. За време на терапијата со циклофосфамид, хидратацијата треба да се зголеми за да се намали ризикот од крварење на мочниот меур или карцином. Месна ги врзува акролеинот и циклофосфамидот и се додава на инфузијата. Повторувањето на мочниот меур и диморфното крварење укажуваат на итна уролошка проценка со цистоскопија и бубрежна слика за да се исклучи карциномот.

Одржувањето на ремисијата се врши со администрација на кортикостероиди со најниска доза. Се користи метотрексат или азатиоприн да го замени циклофосфамидот поради помалку сериозни несакани ефекти. Времетраењето на третманот варира од една година до неколку години. Пациентите со чести релапси бараат доживотна терапија.

Се јавуваат пациенти кои користат кортикостероиди за подолг период значителни несакани ефекти. Тие бараат администрација на витамин Д и калциум, заедно со бифосфонати да помогне во спречување или минимизирање на остеопорозата. Густината на коските треба да се следи годишно.