Вистинска полицитемија
Преглед
Полицитемија вера е крвно нарушување во кое коскената срцевина произведува вишок еритроцити, тромбоцити и леукоцитни крвни клетки. Вишокот клетки предизвикува задебелување на крвта што го зголемува ризикот од нејзино згрутчување, што може да предизвика мозочни удари, срцев удар и други компликации.
Точната причина за полицитемија е непозната, но се смета дека развојот на болеста е под влијание на генетските промени. Генетската полицитемија или полицитемија вера се развива бавно и се наоѓа особено кај постарите лица, ретко се манифестира кај млади луѓе и деца.
Иако е резултат на генетска мутација или модификација на некои гени, овие генетски абнормалности обично се стекнуваат за време на животот на поединецот и обично не се пренесуваат од родители на деца. Состојбата е почеста кај возрасните над 60 години, а инциденцата на болеста е 1200.000 луѓе.
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
симптом
Во раните фази на полицитемија вера, симптомите се благи и вклучуваат метеж на лицето, вртоглавица и нарушени сетила. Во потешки случаи, може да се појави тромбоза (згрутчување на крвта), што доведува до потешки манифестации.
Во подоцнежните фази на полицитемија, ќе има долгорочно лишување од кислород (како во случај на хронични пушачи или луѓе кои поминуваат долги периоди на голема надморска височина), како резултат на зголемено производство на црвени крвни клетки и задебелување на крвта. Оваа форма на полицитемија се санира откако ќе се лекува лишување од кислород.
Меѓутоа, во сите случаи на полицитемија, подобрувања ќе се видат со периодично отстранување на количина на крв се додека не се намали бројот на еритроцити во волуменот на крвта (флеботомија) или администрација на лекови за да се намали бројот на крвни клетки во крвта. Сепак, болеста не може да се третира.
Иако полицитемијата е доста ретка и може да се држи под контрола, понекогаш може да се појават сериозни компликации како што се миокарден инфаркт или мозочен удар доколку не се следи третманот. Emergencyе се побара итна медицинска помош за какви било симптоми што се појавуваат одеднаш, слабост, конфузија, нарушувања на видот или болка во градите или во случај на постојани манифестации.
Во раните фази, полицитемија вера не дава манифестации. Сепак, како што напредува болеста, можно е да се појави
- главоболки
- вртоглавица
- пруритус особено после бањи со топла вода или туш
- црвенило на кожата
- отежнато дишење
- отежнато дишење во лежечка положба
- вкочанетост, пецкање, горење или слабост во рацете, нозете, рацете
- чувство на исполнетост или надуеност во горниот лев дел на стомакот поради зголемената слезина
- замор.
ПРИЧИНА
Полицитемија вера се развива кога мутација на клетката на коскената срцевина предизвикува проблеми во производството на крвни клетки. Нормално, човечкото тело внимателно го регулира бројот на трите постојни типови на крвни клетки. Но, кај полицитемија вера, механизмот што го користи телото за контрола на производството на крвни клетки е нарушен и коскената срцевина произведува премногу крвни клетки.
Мутацијата што предизвикува полицитемија вера влијае на сигналниот протеин, кој ги пренесува до клетките за да растат (мутација V617F JAK2). Повеќето луѓе со вистинска полицитемија ја имаат оваа мутација.
Лекарите и истражувачите не биле во можност целосно да ја утврдат улогата на оваа мутација и нејзините импликации во студиите за откривање на третмани за оваа болест. Специјалисти веруваат дека мутацијата се јавува по зачнувањето, а се стекнува наместо да се наследува.
Фактори на ризик
Фактори кои можат да го зголемат ризикот од развој на вистинска полицитемија се:
- стареење - шансите за развој на полицитемија вера се зголемуваат со возраста, се почести кај возрасни над 60 години и ретко кај луѓе под 20 години
- машки - состојбата главно ги погодува мажите отколку жените
- семејна медицинска историја - присуството на болеста во семејната медицинска историја (особено блиски роднини) го зголемува ризикот од можност за манифестирање на болеста.
Кога да се консултирате со лекар
Секој треба да се консултира со лекар кога ќе покаже некој од знаците или симптомите специфични за полицитема вера. Бидејќи болеста предизвикува задебелување на крвта и го забавува протокот на крв, го зголемува ризикот од развој на згрутчување на крвта.
Ако тромб достигне до крвните садови на главата, тоа може да предизвика мозочен удар. Итна медицинска помош ќе се побара доколку се појават некои од знаците или симптомите на мозочен удар:
- ненадејна вкочанетост, слабост, парализа на лицето, екстремитетите - обично од едната страна на телото
- говорни тешкотии или разбирање на говор
- ненадејна вртоглавица, губење на рамнотежа или координација
- ненадејна, силна или невообичаена главоболка што може да биде придружена со вкочанет врат, болка во лицето, болка во очите, повраќање или изменета свест
- конфузија или нарушувања на меморијата, просторна ориентација или перцепција.
Полицитемија: причини, симптоми, третман
Хронични миелопролиферативни нарушувања
Кашлица - каква улога игра и како се однесуваме кон неа според неговиот вид?
Третман
Полицитемијата ќе се третира со разредување на крвта за да се спречи формирање на тромби. ова може да се направи со редовно собирање крв за да се намали бројот на црвени крвни клетки.
Во некои случаи, може да се даваат лекови за да се потисне дејството на коскената срцевина и да се намали бројот на крвни клетки, вклучувајќи хидроксиуреа и интерферон.
Аспиринот може да се користи за спречување на згрутчување на крвта, но поретко бидејќи може да има зголемен ризик од крварење во стомакот.
компликации
Прогресијата на полицитемија вера е бавна и повеќето пациенти не страдаат од компликации доколку се лекува болеста, но може да има ретки инциденти, доста сериозни, вклучително и мозочни удари и срцеви удари.
Покрај тоа, дисфункција на коскената срцевина може да доведе до миелофиброза (лузни на коскената срцевина) или во многу ретки случаи, леукемија. Овие последици можат да го загрозат животот на пациентот и мора веднаш да се третираат. Ризикот од сериозни компликации може да се минимизира со следење на распоредот за лекување и упатствата на лекарот.
Компликациите од полицитемија вера вклучуваат:
- згрутчување на крвта (тромбоза)
- слезина марита (спленомегалија)
- гастроинтестинално крварење
- гихт
- срцева слабост
- леукемија
- миелофиброза
- пептичен улкус.