Вклучување на бубрезите во васкулитис и системски лупус еритематозус - PDF бесплатно преземање
Преглед на зафатеност на бубрезите во васкулитис и системски лупус еритематозус Васкулитис СЛЕ: Системски лупус еритематозус Клиника за нефрологија Мартина Печула Тут Преглед на васкулитис: М. Вегенер, MPA (микроскопски полиангитис, синдром на Чургстарус) Васкулитис: М. Вегенер, синдром на магличас СЛЕ: системски лупус еритематозус СЛЕ: системски лупус еритематозус 1-ви случај 1-ви случај: појаснувања 52-годишен пациент ЈЛ: 7/2004 инфекција на горните дишни патишта со зголемена БСР. Артралгија. 1/2005 AZ, засипнатост и диспнеа. BD 155/90mmHg, Hf 84/мин. Креатинин протеинурија од 0,84 g/d, canca 122U/ml 1
Седимент на урина Талог на урина EM цилиндар ЕК Извор: R. Russi, лабораторија за урина Извор: R. Russi, лабораторија за урина 1 случај: појаснувања 1-ви случај: појаснувања BD 155/90mmHg, Hf 84/min. Креатинин протеинурија од 0,84g/d, канка 122U/ml BD 155/90mmHg, Hf 84/мин. Креатинин протеинурија од 0,84 g/d, canca 122U/ml 1 случај: Појаснување на биопсија на бубрезите BD 155/90mmHg, Hf 84/min. Креатинин протеинурија од 0,84 g/d, канка 122U/ml 2
Прв случај: Појаснување на гломеруларните промени: Глобален наспроти сегментален БД 155/90ммХг, Hf 84/мин. Креатинин протеинурија од 0,84 g/d, canca 122U/ml Глобална болест Сегментална болест Гломеруларни промени: Дифузни наспроти фокусни? Дифузна болест Фокална болест Вегенерова болест САД: 26 32 Вегенерова болест 53 95 63 42 58 24 Преваленца/1.000.000 луѓе (15 години) 3
Епидемиологија Класификација според големината на садот Инциденца на сите васкулитиди (со исклучок на артеритис на гигантски клетки) 42/милиони. Identsители/година. 50% од нив се поврзани со ANCA Лабораторија: зголемена БСР, ЦРП, креатинин (ев електролити), анемија, леукоцитоза (ево лево смена) Протеинурија: често низок уринарен талог Гаскин и пури, 1998 Видови RPGN (брз прогресивен гломерулонефритис) Типична бубрежна биопсија Тип 1: АнтиГБМ Тип 2: Имунолошки комплекс ГН имунолошки комплекс ГН Тип на класификација 3: Pauciimmune GN UpToDate 2006 4
Биопсија на бубрег 1-ви случај: Појаснувања BD 155/90mmHg, Hf 84/мин. Креатинин протеинурија од 0,84 g/d, канка 122U/ml Дијагностичка вредност на тестовите на ANCA: Чувствителност MPO/PR3ANCA: Клинички слики на Hagen EC И сите: Интернационален бубрег. 1998 J. Чарлс enенет и Роналд Ј. Фолк терапија со патогенеза АНЦА го поврза васкулитисот со стероиди со вклучување на бубрезите/циклофосфамид p.o. Плазмафереза во хемоптиза и бубрежна инсуфициенција која бара дијализа (MEPE: Am JKidney Dis 2005: 46: 173) AntiGBM (Goodpasture) плазмафереза / стероиди/циклофофамид (Kidney Int 1996; 50: 1753) Bacon PA. N Engl J Med. 2005; 352: 3302 5
Терапија: Васкулитис поврзан со ANCA Прогноза: Васкулитис поврзан со ANCA, Вајднер С и сите. NDT 2004; 19: 1403 1411 опстанок на бубрег преживување на пациентот Д. ayејн и сите други. N Engl J Med. 2003 јули 3 прогноза: ANCA поврзан со васкулитис опстанок на пациент по: случај 1: терапија и курс: функција на бубрезите возраст стероиди/CYC AZA (вкупно 2 години.) Макс првиот месец мин.KreaCl. Во првиот месец креатинин 88 μmol/l микроалбуминурија Нема активен талог AZ добро, BD добро прилагодено Weidner S et all. NDT 2004; 19: 14031411 Изгледен васкулитис: Терапија Како што расте нашето знаење за патофизиологијата на формирање на полумесечина, јас сум оптимист дека ќе се препознае релевантен патогенетски чекор со кој ќе се третираат помалку токсични агенси поконкретно во иднина. CК Enенет, Бубрег интер. 2003 Смит и сор. Артритис Реум. 2006 година 6 август
Преглед 2-ри случај васкулитис СЛЕ: системски лупус еритематозус 34-годишен пациент А: 1992 лева плеврална излив и перикардијална излив, потоа микрохематурија (АНА 1: 2560, анти-ДНК 1450): преднизон 13 месеци. 1994 Интерупцио 1996: Еритема на пеперутка, опаѓање на косата, отоци на очните капаци и едем на потколеницата Б. БакларКунц, Мед. Пол. Случај 2: Појаснувања и клинички карактеристики Случај 2: Биопсија на бубрег Тест на уринарни ленти: Протеинурија/седимент на урина не е активен Хипертензија, CCL 27 ml/мин., Протеинурија од 3,7 g/d Биопсија на бубрег: Дифузна, делумно склерозирачка, мезанзиопролиферативна ГН со фокусна, екстракапиларна пролиферација, компатибилна со размножување на екстракапилари, размножување СЗО IV МЈ. Михатш: Патологија на бубрезите Б. БакларКунц, Мед. Пол. Објаснување: Гломеруларна повреда на бубрежната биопсија: Дифузна наспроти фокусна месангиум HP. Фокална болест на диртифицирана болест Марти 7
Епидемиологија Преваленца 30/100 000 жители Инциденца 5/100 000/година. Системски лупус еритематозус: жени со лупус нефритис помеѓу 1565 години имаат 610 пати поголема веројатност од мажите.Деца и возрасни над 65-годишна возраст. Избалансирани моноциготни близнаци претежно влијаат на патогенезата на инволвираност на органите во вклучување на црниот дроб во СЛЕ, Невролог. Симптоми плеврит, перикардитис вклучување на бубрезите губење на косата синдром на Рејно лимфаденопатија пеперутка еритема разни промени на кожата општи симптоми артралгија, артритис, теносиновитици Д Андреа и др. Kidney Int 1996 Mannik, et al. Ј Ревматол 2003 Видови на RPGN (брз прогресивен гломерулонефритис) Лупус нефритис: Класификација Тип 1: АнтиГБМ Класа I Класа II Минимален мезангијален лупус нефритис (НМ нормално, патолошко IF) Мезангијален пролиферативен нефритис лупус Класа IIIA Фокален лупус нефритис: активни лезии комплексни лезии Тип 2: Класификација Класа IIIC Класа IV (S/G) Фокусен лупус нефритис: хронични неактивни лезии Дифузен лупус нефритис тип 3: Pauciimmune GN Класа V класа VI Мембранозен лупус нефритис Напреден склерозирачки нефритис лупус JJ Weening. ЈАСН 2004 година, Интернет на бубрезите. 2004 година 8
2-ри случај: Појаснувања и клиника Клиника Тест на уринарни ленти: протеинурија/седимент на урина не активна хипертензија, CCL 27ml/мин., Протеинурија од 3,7 g/d Симптоми BD II Mesangial III Fokalprolif. IV Дифузен пролиф. +/Можна бубрежна слабост, нефротски. Синдром V мембранозен нефред. Синдром + VI продолжи Склероза. Биопсија на бубрези NI +: Дифузна делумно склерозирачка, мезанзиопролиферативна ГН со фокусна, екстракапиларна пролиферација, компатибилна со нерзитис на лупус СЗО IV протеинурија г/д седимент прогноза 1 добри 3 лоши лабораториски наоди 2 случај: Терапија и курс Терапија со циклофосфамидни шокови/преднизон и.т.н. 6 месеци, потоа терапија со азатиоприн, АКЕ-инхибитор 19972003 стабилна, слаба усогласеност со лекови 2004/2005 по пропуштен абортус: реактивирање на лупус, конечно промена од азатиоприн во микофенолат мофетил Во моментов: стабилен со БП 110/70mmHg, KreaCl од 20ml/min Сакате да имате деца? Терапија за лупус нефритис Терапија за лупус нефритис Терапија за лупус нефритис е повеќе како уметност отколку наука Falk RJ. NEJM 2000 Гурли МФ и сор.: Ен Интер. Мед. 1996 9
Терапија на лупус нефритис Терапија на лупус нефритис D.Adu. Бубрег Интер. 23 август 2006 година. Луис и сите други: НЕЈМ 1992 За нефритис на лупус во терапија: не размислувајте за високи дози на циклофосфамид СЛЕ: Терапија СЛЕ: Т и ММФ кај пациенти со лупус, примајќи ММФ значително ги подобри стапките на преживеаност на починатиот донатор графт. Контролирајќи за неколку познати мешачи, демонстриравме 24% намалување на загубата на мито со употреба на MMF. Цензурирање на смртта на пациентот како причина за загуба на мито, откри слично откритие. Дали или не ова подобрување на преживувањето на графтот е поврзано со активноста на ММФ против рекурентниот ЛН, останува да видиме. Во нашата анализа, сепак, вкупната популација на трансплантација имала 49% намалување на загубата на мито за трансплантации на починати донатори и 41% намалување на загуба на мито во трансплантации на живи донатори. Затоа, поволностите на ММФ во групата на лупус се чини дека не се поврзани со ММФ активност против СЛЕ. Смит и сор. Артритис Реум. 2006 г. август Бунапрадист и сите. Транспл. Резиме во 2006 г.
Резиме 3 Заклучок Раниот почеток на терапијата ја подобрува прогнозата. Терапија со хронична болест на Rf (хипертензија, хиперхолестеролемија) КРАЈ 11