Воспаление на крвните садови (васкулитиди) - Клиника „Бад Брамстет“

Васкулитис (множина: васкулитиди) е воспаление на крвните садови.

Во зависност од тоа кои крвни садови во кој орган се погодени од болеста, симптомите се многу различни. Понекогаш се погодени само големите крвни садови, понекогаш само многу малите. Во некои случаи, отекува внатрешната кожа на крвните садови, така што постои ризик од целосно затворање.

Се прави разлика помеѓу примарните форми на васкулитис, кои се јавуваат сами, и секундарните форми, кои можат да се забележат само во пресрет на друга болест.

Васкулитис се јавува кај луѓе од сите возрасти. Поради разновидниот опсег на зафатеност на органите, знаците на васкулитис се исто така разновидни. Во 2012 година беше објавена новата номенклатура за консензус „Чапел Хил“ за васкулитис, која вклучува неколку нови имиња и ентитети на болести:

Васкулитис на големите садови

Полијалгија Ревматика

Во 2012 година беа создадени нови критериуми за класификација на полимиалгија ревматика, кои исто така вклучуваат сонографски наоди:

Болеста ги погодува луѓето постари од 50 години. Покрај болка во рамото и/или ногата, типично постојат општи симптоми на замор, исцрпеност, губење на тежината. Треска се јавува во клиничката слика, како и високи серолошки знаци на воспаление.
Приближно 30% -50% постои преклопување со таканаречениот васкулитис на големите крвни садови/артеритис на џиновски клетки. Се забележува сезонско зголемување на студеното време (пролет и есен), така што разни патогени (бактерии и вируси) можат да бидат вклучени во развојот на болеста.
Терапијата се состои првенствено од глукокортикостероиди, кои можат да се комбинираат со имуносупресиви кои штедат стероиди, како што се азатиоприн или метотрексат. Огноотпорен третман, т.е. пораст на серолошките воспалителни параметри за време на намалување на стероидите или повторување на клиничките симптоми пред да се постигне целната доза на одржување од 5 mg еквивалент на преднизолон, треба да сугерира присуство на дополнителен васкулитис на големите садови и причина за понатамошни дијагностички мерки (сонографија), МРТ ангиоза, можеби ПЕТ-КТ), бидејќи тогаш терапијата треба да биде поагресивна.

Одличен васкулитис на крвниот сад/артеритис на џиновски клетки

Прелиминарни нови критериуми за класификација на РЗА

Артеритис на Такајаду

Артеритисот Такајасу, именуван по јапонскиот офталмолог Такајасу, е многу сличен на васкулитисот кај големите крвни садови кај постари пациенти, но со истите хистопатолошки наоди, тој покажува малку поинаква шема на вклучување, со акцент на аортата и садовите што се разгрануваат од неа и фокусот на стенозите (Симптом: „наизменична клаудикација, клаудикација“). Според дефиницијата, васкулитисот на големите крвни садови кај пациенти на возраст под 50 години се нарекува артеритис Такајасу.

Прелиминарни нови критериуми за класификација на ТП

Васкулитис на средниот сад

Пред сè, тука треба да се спомене полиартеритис нодоза (PAN), во кој се јавуваат повеќекратни анеуризми и стенози главно на мезентеричните артерии и се пионери за дијагноза кога се гледаат ангиографски. Клинички, сликата може да биде разновидна, најчести се полиневропатии и невритиди, промени на кожата (кожен ПАН), артралгија и артритис.
PAN е релативно редок. Постои асоцијација со хронична инфекција со хепатитис Б во смисла на васкулитис со посредство на имунолошки комплекс во 15% до 30% од случаите.

Асоцијативен мал васкулитис на АНЦА (ААВ)

Нови, сè уште прелиминарни критериуми за класификација на ААВ:

Грануломатоза со полијангитис (по Фридрих Вегенер, скратено Успех)

Оваа болест беше именувана по германскиот патолог Фридрих Вегенер (од 1907 до 1990 година, Либек). Веќе неколку години, болеста е позната како грануломатоза со полиангитис (Вегенер), кратенка: GPA-.
Различните манифестации на органи се јавуваат во различни фреквенции, е зафатен ЕНТ-тракт.
Различните манифестации на органи се јавуваат со различна фреквенција, најчеста е таканаречената „клиника за глава“, односно крвав ринитис со синузитис, евентуално и мастоидитис со хипакуза, проследено со белодробна инволвираност со грануломи или хеморагии. Страв е од брзиот прогресивен гломерулонефритис што се јавува во околу половина од сите случаи и, доколку не се лекува, доведува до терминална бубрежна инсуфициенција (бара дијализа). Артритис и невролошки манифестации се јавуваат и кај повеќе од половина од пациентите.

Во зависност од присутните клинички симптоми, се прави разлика помеѓу 3 подгрупи или степени на сериозност на Успехот со различни прогностички изгледи и терапевтски последици:

Терапевтски, во локализирана фаза котримоксазол, ќе се користат ниски дози на стероиди и метотрексат, во рана системска фаза стероиди и метотрексат или лефлуномид, во генерализирана фаза циклофосфамид и стероиди, алтернативно ритуксимаб. Во тешка фаза, може да се разгледа и плазмафереза. Огноотпорните курсеви се исто така подложени на поагресивна терапија. Одговорот на терапијата потоа се проценува, меѓу другото, врз основа на фазите на активност наведени подолу и, во зависност од симптомите и претходната терапија, се третира како што е опишано погоре.

Микроскопски полијангитис (МПА)

Во 80% од случаите, МПА е поврзана со антитела против миелопероксидаза (MPO-ANCA, p-ANCA кај имунофлуоресценција). МПА е класично комбинација на белодробна инволвираност (алвеолитис) и бубрежна инволвираност (брз прогресивен гломерулонефритис). Терапијата одговара на онаа на Успехот.

Еозинофилна грануломатоза со полијангитис (EGPA) - порано: синдром на Чург-Штраус

За разлика од другите васкулитиди поврзани со ANCA, ANCA може да се открие тука само кај малцинство на пациенти. На крајот на краиштата, клиничките критериуми (види го почетокот на поглавјето) се одлучувачки за дијагнозата. Срцето и периферниот нервен систем често се погодени од манифестации на органи. Главниот симптом е белодробна, флуктуирачка инфилтрација и астма или рез. Историја на синузитис. Терапевтски, постои значителна разлика во однос на другите AAV: покрај конвенционалните имуносупресиви MTX, азатиоприн, MMF и лефлуномид, како и преднизолон и, во поагресивниот тек, циклофосфамид, IL-5 антитела како меполизумаб се исто така терапевтски можни.

Васкулитис на варијабилниот сад

Синдром на Бехчет

Болеста е именувана по турскиот дерматолог Хулуси Бехчет. Точниот опис на болеста можете да го најдете на нашата веб-страница Behçet.

ИгА васкулитис (порано: пурпура Хенох-Шенлеин)

ИгА васкулитисот е всушност детска болест. Нема точни податоци за возрасни, но се чини дека болеста е малку потешка овде отколку кај децата. Забележана е зголемена појава за време на настинки и по респираторни инфекции. Најочигледен симптом е опиплива (опиплива) пурпура на кожата.
Забележана е зголемена појава за време на настинки и по респираторни инфекции. Серумската IgA е често покачена, крварење може да се појави во случај на гастроинтестинално зафаќање, а протеинурија е најистакната во бубрежна инволвираност. Хистопатолошки, може да се најдат имуни комплекси доминирани од IgA.

Терапевтски, ако кожата е вклучена само, се претпочита монотерапија со глукокортикостероиди; во случај на потешки манифестации на органи, пред се се смета азатиоприн или циклофосфамид.

Тромбангитис облитеранс (порано: М. Винивартер-Бургер)

Ова е не-атеросклеротично, сегментно воспаление на малите и средните садови на екстремитетите. Хистолошки, постои оклузивен воспалителен тромб со релативна вдлабнатина во wallидот на крвниот сад. Засегнатите пациенти се претежно млади пушачи кои имаат исхемија на артериите на крајниот екстремитет, па дури и некроза. Постои јасна врска со производи од тутун, а не никотинот е неопходен за да се избегнат ампутациите.

Криоглобулинемични васкулити

Криоглобулините се или имуноглобулини или мешавина од имуноглобулини и комплемент. Криоглобулините пропаѓаат на температури под 37 степени Целзиусови.
Криоглобулини во серумот може да се детектираат многу почесто, на пример кај хепатитис Ц инфициран до 65%, кај колагенози во 15-25%.
Постојат привремени критериуми за класификација на CV (De Vita et al., Ann Rheum Dis 2011; 70: 1183-90):

Најмалку 2 од следниве прашања одговорија позитивно:

Дали сте имале една или повеќе епизоди на мали црвени дамки на кожата, особено на долните екстремитети
Дали некогаш сте имале црвени дамки на долните екстремитети кои оставиле кафеава дамка откако ќе исчезнат?
Дали некогаш доктор ви кажал дека имате вирусен хепатитис?

Присутни или минати најмалку три од следниве 4 клинички симптоми:

Уставни симптоми: исцрпеност (замор), треска, фибромијалгија
Симптоми на зглоб: артралгија, артритис
Васкуларна инволвираност: пурпура, чиреви на кожата, некротизирачки васкулитис, синдром на хипервискозитет, феномен на Рејно
Невролошка инволвираност: периферна невропатија, вмешаност на кранијален нерв, васкулитна манифестација на ЦНС

Лабораторија: најмалку 2 од следниве 3 моментално достапни:

Намален серумски C4
Позитивен ревматоиден фактор во серумот
Позитивна компонента М во серумот

Најчести клинички симптоми се опиплива пурпура на кожата, проследена со артралгија и мијалгија, периферна невропатија, обновување на бронхиолитис и криоглобулинемичен гломерулонефритис.
Во случај на основна вирусна инфекција, ова првенствено се третира терапевтски; во случај на основна хематолошка болест, последното се третира примарно. Инаку, имуносупресија со глукокортикостероиди, во комбинација со азатиоприн, на пример, е лек по избор; ако е неефикасен, ритуксимаб (надвор од етикетата) е опција.

Контакт

Клиника за ревматологија и имунологија