Здравствен портал на факторот Вон Вилебранд

Факторот Вон Вилебранд (vWF - голем молекуларен дел од факторот на коагулација VIII) е протеин во крвта што игра важна улога во згрутчувањето на крвта. Од една страна, vWF им овозможува на тромбоцитите да се лепат на повредениот внатрешен wallид на садот (ендотел). Од друга страна, vWF е транспортен протеин и заштитен фактор за коагулациониот фактор VIII во крвта.

Зошто антигенот на фон Вилебранд се одредува во крвта?

Фондот Вон Вилебранд (vFW) е специјален фактор на коагулација на крв, кој е тесно поврзан со факторот на коагулација VIII (читај: „фактор на коагулација осум“ - ова е т.н. „анти-хемофилен фактор А“).

Општо, факторите на коагулација на крв се протеини кои се важна компонента на крвната течност („крвна плазма“).
Повеќето фактори на коагулација ги произведува црниот дроб. VWF е исклучок во овој контекст, бидејќи е формиран од клетките на внатрешниот wallид на крвните садови (т.н. „ендотелијални клетки“), како и од претходници на крвните тромбоцити (т.н. „мегакариоцити“).

Задачите на факторот на коагулација VIII и vWF во контекст на коагулацијата на крвта произлегуваат од тесната интеракција на овие две компоненти (т.н. систем на фактор VIII/vWF):

Кај Фактор VIII тоа е мал молекуларен дел од системот фактор VIII/vWF кој е одговорен за активноста при претворање на неактивниот фактор X (фактор Стјуарт Пруер) во активна форма (фактор Xa).
Кај vWF тоа е големиот молекуларен дел од системот на фактор VIII/vWF. VWF се јавува во крвта во форма на таканаречени "мултимери" (долги, полимерни протеински структури) и ги извршува следниве задачи при згрутчување на крвта:
- Од една страна, vWF им овозможува на тромбоцитите да се лепат на повредениот внатрешен wallид на садот (ендотел).
- VWF е исто така одговорен за натрупување на крвни тромбоцити (т.н. „агрегација на тромбоцити“).
- Понатаму, vWF е исто така транспортен протеин и заштитен фактор за коагулациониот фактор VIII во крвта.

Во медицинската лабораториска дијагностика, утврдено е посебно име за одредување на различните компоненти на системот на фактор VIII/vWF во крвта. Следните компоненти на системот фактор VIII/vWF може да се измерат во крвта со помош на специјални лабораториски дијагностички методи:

Фактор VIII: В. е активност на малата молекула дел од системот на фактор VIII/vWF. Ова одговара на „антихемофилниот фактор А“.
Фактор VIII: CAg - Покрај активноста на факторот VIII, може да се измери и неговата концентрација на протеини во крвта.
vWF: Аг - овој термин означува одредување на големо-молекуларната, мултимерична компонента на системот на факторот VIII/vWF. Овој дел е вистински vWF.
vWF: Rco (Активност на кофактор на Ристоцетин) - овој термин се однесува на посебната парцијална функција на vWF, да се натрупува крвни тромбоцити во присуство на антибиотик ристоцетин (т.н. „тест за агрегација на тромбоцити“).
Покрај тоа, постојат голем број други лабораториски тестови за разјаснување на посебни парцијални функции („парцијални функции“) на vWF:
- активност на wWF (GPIb-R): Специјален метод за одредување на активноста vWF.
- анализа на мултимер vWF користејќи специјални техники за електрофореза.
Конечно, исто така постои можност за анализа на молекуларна генетска мутација на геномот vWF за да се испитаат генетските дефекти со употреба на верижна реакција на полимераза (PCR).

Разликата помеѓу овие компоненти на системот фактор VIII/vWF е важна затоа што постојат различни болести во кои се нарушуваат различни компоненти на системот фактор VIII/vWF:

Најчесто нарушување е тоа фон Вилебранд-Јиргенс синдром (vWS). Ова се базира на нарушување на vWF, при што постојат неколку типови и подвидови на vWS, секој со повеќе и помалку различни симптоми на клиничко крварење.
На Хемофилија А. е нарушување популарно познато како „хемофилија“. Се базира на вроден недостаток на фактор VIII (фактор VIII: CAg) или вродена неактивност на фактор VIII (намалена активност на фактор VIII: C во крвта).

Појаснување на таканаречените заболувања на крвта („хемофилија“).

Општо, постои можност да се утврди активноста на факторите на коагулација во крвта. Активноста на факторите на коагулација обично се прикажува во „процент од нормата“ на лабораториските резултати.

Покрај одредувањето на активноста на факторите на коагулација, може да се измери и концентрацијата на протеини во факторите во крвта. Ова мерење може да биде потребно за понатамошно разјаснување на нарушувањата во крварењето.

Што значи зголемена или намалена вредност на антигенот на факторот Вилебранд во крвта?

Зголемени вредности на vWF може да се најде во следниве ситуации:

за воспаление (vWF е т.н. акутна фаза протеин),
ревматски заболувања,
Автоимуни заболувања,
Туморни заболувања,
кога земате орални инхибитори на овулација („апчиња за контрацепција“) итн.

Намалени вредности на vWF може да укаже на присуство на а

синдром фон Вилебранд-Јургенс биде.

фон Вилебранд-Јиргенс синдром (vWS)

Синдромот фон Вилебранд-Јиргенс (vWS) е најчесто нарушување на системот за коагулација на крв, поврзано со тенденција за крварење (т.н. „хеморагична дијатеза“).

Постојат неколку видови и подвидови на vWS, секој со се повеќе и помалку различни симптоми на клиничко крварење.

Покрај вродените нарушувања на vWS, постојат и стекнати форми кои се јавуваат само во текот на животот во контекст на автоимуни заболувања, туморски заболувања или при земање на одредени лекови (валпроична киселина - лек што се користи за лекување на епилепсија).

Во зависност од видот на vWS, се наоѓаат следниве нарушувања на коагулацијата на крвта:

Нарушување на функцијата на тромбоцити:
- Нарушување на адхезијата на крвните тромбоцити на оштетениот ендотел на крвните садови,
- Нарушување на тромбоцитната агрегација.
Плазматско нарушување на коагулацијата:
- Бидејќи vWF е транспортен протеин, како и заштитен фактор за коагулациониот фактор VIII („анти-хемофилен фактор А“) во крвта, недостаток или функционално нарушување на vWF исто така може да доведе до намалена активност на коагулациониот фактор VIII.

При дијагностицирање на тенденција за крварење, првиот приоритет е разјаснување на видот на крварење и детално испрашување на пациентот (вклучително и семејна историја).

Во вториот чекор, конечно се користат одредени лабораториски тестови:

Третманот на vWS зависи од видот и тежината на нарушувањето. Општо, не смеат да се земаат лекови кои дополнително ја нарушуваат функцијата на крвните тромбоцити (на пр., Инхибитори на агрегација на тромбоцити како ацетилсалицилна киселина).

Во одредени форми на vWS, лекот дезмопресин (DDAVP) може да се користи за зголемување на активноста на факторот VIII и vWF складиран во васкуларниот ендотел.

Референтна вредност

* Вредностите на пациентите со крвна група 0 се околу 20 проценти пониски.

Забелешка Референтните вредности наведени во оваа точка не смеат да се користат за толкување на лабораториски наод, бидејќи ова е примерен опсег на приближување од медицинската литература за оваа лабораториска измерена променлива во течноста на телото испитана во секој случај. Во принцип, нормалните лабораториски вредности зависат од возраста и полот на пациентот. Покрај тоа, дневните флуктуации или голем број биолошки ритми можат да влијаат на лабораториските резултати. Затоа, само референтните вредности прикажани на соодветните лабораториски резултати можат да се користат за медицинско толкување. Доколку индивидуалните лабораториски вредности на лабораториските резултати се надвор од соодветните референтни опсези, никогаш не смее да се заклучи дека постои болест. Бидејќи мали здрави отстапувања од референтниот опсег може да се појават и кај здрави луѓе. Покрај тоа, лабораториските резултати зависат и од методот на тестирање што го користи предметната медицинска лабораторија (не сите лаборатории го користат истиот метод). Можете да најдете повеќе информации под: Кои се нормалните вредности?

последно ажурирано 11.12.2019
Одобрено од уредниците на здравствениот портал
Последен експертски преглед на др. Герхард Вајгл До базенот на експерти