Болест на Хантингтон - Симптоми, причини и третман Моето здравје
Хантингтоновата болест е неизлечива наследна болест на мозокот и порано била наречена и бес на танц или танц на Свети Вит. Дознајте повеќе за причините, симптомите и третманот на Хантингтоновата болест овде.
Синоними
Хореа на Хантингтон, Хантингтонова болест, (одличен) танц на Свети Вит, голема хореа, Хантингтонова болест, HD
дефиниција
Хантингтоновата болест е неизлечива наследна болест на мозокот. Бидејќи болеста е придружена со неконтролирани, неконтролирани движења, порано беше познато на разговорниот јазик како Танцвут или танц на Сент Вит.
фреквенција
Фреквенцијата на Хантингтоновата болест е дадена за Германија со нова стапка на заболување од 10 лица на 100.000 жители. Значи, тоа е многу ретко во целина. Од друга страна, Хантингтоновата болест е една од најчестите невролошки наследни болести. Според Дојче Хантингтон-Хилфе, околу 10.000 луѓе живеат со оваа болест во Германија.
Симптоми
Симптомите на Хантингтоновата болест често се појавуваат само во зрелоста. Болеста обично избива на возраст од околу 40 години. Обично започнува со немирни и неконтролирани движења на рацете или нозете, кои често се изразуваат како тремор. Мускулниот тонус првично е значително намален, подоцна значително зголемен.
После фаза на неволни насилни грчеви и грчеви низ целото тело, понекогаш со години, луѓето со Хантингтонова болест забележително се вкочануваат. Постојат се повеќе тешки оштетувања како резултат на прогресивно губење на функциите на централниот мозок. Депресија, деменција или заблуди се типични симптоми на напредната болест на Хантингтон. Во повеќето случаи, погодените умираат од пневмонија (меѓу другото и како резултат на нарушувања при голтање) или од физичка слабост од продолжено вежбање.
причини
Хантингтоновата болест е предизвикана од генетска мутација која обично се пренесува од родители на деца. Мутациите на предизвикувачот може исто така да се појават спонтано во изолирани случаи. Како резултат на мутација на гените на хромозомот 4, познат и како ген на Хантингтон, генетските информации за производство на функционалниот протеин глутамин се нарушени. Како резултат на тоа, протеинот се акумулира во област на мозокот што е одговорно, меѓу другото, и за контрола на мускулите и за основните емоции. На крајот на краиштата, протеинот ги уништува нервните клетки во базалните ганглии, т.н. путамен во корпус стриатум.
третман
Каузален третман на Хантингтоновата болест не е можен. Симптомите понекогаш може да се ослободат со лекови. Успехот е индивидуално, но многу поразличен. За активната состојка рилузол, на пример, се вели дека го забавува текот на болеста со инхибиција на ослободување на глутамат.
Таканаречените антагонисти на допамин, како што се тиаприд или сулпирид, се користат против грчење на мускулите и грчеви. Дериватот на бензоквинолизан тетрабеназин е исто така одобрен за третман на тардивна дискинезија (нарушувања на движењето) кај Хантингтоновата болест од 2007 година.
Пред сè, атипични невролептици, како што се активните состојки рисперидон, клозапин и кветиапин, се користат против психотичните симптоми. Селективни инхибитори на навлегување на серотонин (ССРИ) како што се флуоксетин, пароксетин или дулоксетин, како и бензодиазепините се дополнителни опции во терапијата со лекови на симптомите на Хантингтоновата болест.
Пристапи кон нервно-заштитен (невропротективен) третман со лекови постојано дава надеж за болните и нивните роднини. Досега, сепак, сигурните ефекти врз супстанциите како што е габапентин не се докажани со сигурност.
прогноза
Хантингтоновата болест нема лек. Просечното време на преживување по појавата на симптомите е околу 20 години.