Болест на пеперутки и подвидови Пиратопласт
Терминот епидермолиза булоза (болест на пеперутка) вклучува поголема група на различни кожни болести - таканаречени подвидови. Што е заедничко: Сите форми на болеста ги покажуваат симптомите на „кожа на пеперутка“. Дури и со мало механичко оптоварување, како што е мало влијание или преку голтање храна, се појавуваат плускавци на кожата и мукозните мембрани.
Подвидовите се засноваат на различни генетски промени. Во зависност од слојот на кожата во кој се формираат плускавците, експертите прават разлика помеѓу три главни типа: епидермолиза булоса симплекс (EBS), епидермолиза булоса раскрсница (EBJ) и епидермолиза булоза дистрофика (EBD). Киндлеровиот синдром (КС) е посебна форма на болеста. Овие главни типови за возврат се поделени на повеќе од 30 подвидови во зависност од тежината и изгледот на болеста. 70 проценти од погодените имаат лесна или умерена форма на болеста. Поради големиот број на подвидови, болеста покажува многу хетероген изглед. Ова ја отежнува споредбата меѓу погодените, бидејќи карактеристиките и придружните проблеми можат да бидат многу индивидуални.
Структура на кожата
Нашата кожа е поделена на три слоја:
• епидермисот или епидермисот
• дермисот или дермисот
• поткожното ткиво или поткожното
Различните слоеви на кожата се држат заедно од влакна кои се состојат од одреден протеин (колаген). Во ИО, функцијата на влакната или врските е нарушена, така што одделните слоеви на кожата се одделуваат едни од други.
Структура на кожата
Нашата кожа е поделена на три слоја:
• епидермисот или епидермисот
• дермисот или дермисот
• поткожното ткиво или поткожното
Различните слоеви на кожата се држат заедно од влакна кои се состојат од одреден протеин (колаген). Во ИО, функцијата на влакната или врските е нарушена, така што одделните слоеви на кожата се одделуваат едни од други.
Епидермолиза булоса симплекс (EBS)
Епидермолиза булоса симплекс е термин за чадори за сите форми на ИО во кои се формираат плускавци во рамките на највисокиот слој на кожата. Други можни знаци вклучуваат плускавци, лупење на ноктите и формирање на бели јазли на кожата (милија). Формирањето лузни, од друга страна, е ретко, а потоа минимално. Околу три четвртини од погодените страдаат од EBS.
Епидермолиза булоза раскрсници (EBJ)
Epidermolysis bullosa junctionales е форма на епидермолиза булоза со формирање на јаз помеѓу горната кожа (епидермисот) и дермисот (кориум). Изгледот може да варира од мали плускавци до опасни по живот функционални ограничувања на кожата. Секундарните инфекции можат да доведат до сериозни промени на кожата и истенчување на кожата, особено на рацете, нозете, колената и лактите. Околу пет проценти од погодените страдаат од EBJ.
Епидермолиза булоза дистрофика (EBD)
Во сите форми на дистрофичен ИО, меурчиња се развиваат во дермисот (кориум). Плускавците можат да се развијат на места каде што течат крвните садови и нервите - поради оваа причина мочниот меур може да биде исполнет со крв и особено болен. Во прилог на плускавци на кожата и мукозните мембрани, често се појавуваат и други симптоми, како што се контрактури и адхезии на прстите и прстите. Засегнатите страдаат и од сериозни нутриционистички проблеми почесто од другите заболени од ЕБ. Околу една четвртина од сите заболени од ЕБ страдаат од дистрофичен ИБ.
Киндлеров синдром (КС)
Киндлеровиот синдром е посебна болест заедно со другите форми на ИО. За разлика од другите форми на ИО, меурчињата не се појавуваат во рамките на одреден слој на кожа, туку во различни слоеви. Во прилог на плускавци, симптомите на болеста се значително зголемена чувствителност на светлина и "обоена" пиебалд кожа.
Сите новости за реткото заболување на кожата булоза од епидермолиза
Особено за луѓето со ИО, роднини, негуватели и сите заинтересирани