Булозна дерматоза Автоимуни заболувања на меурчиња на кожата
Автоимуни болести на меурчиња на кожата и мукозните мембрани - т.н. булозни дерматози (пемфигус) - се ретки, но и опасни по живот.
Во крајна линија е дека автоимуните болести на плускавци се ретки, но тие се опасни по живот болести на кожата и мукозните мембрани. Во овие кожни болести - исто така познати како булозни дерматози - клетките на имунолошкиот систем (плазма клетки) произведуваат одредени протеини (антитела). Овие антитела ја оштетуваат кожата со сопствените структури на Т-клетките во организмот. Кожата (епидермисот) олабавува и се формираат плускавци на кожата.
Иако во последниве години се спроведени голем број контролирани клинички испитувања, третманот на автоимуни булозни заболувања сè уште се заснова на клиничко искуство. Терапевтски опции вклучуваат локални и системски кортикостероиди, како и адјувантни имуносупресиви. Во непослушни случаи, може да биде потребен третман со имуноасорпција, интравенски имуноглобулини или анти-ЦД20 моноклонално антитело ритуксимаб.
Автоимуни болести на меури и серолошки тестови за откривање на антигени и антитела
Патофизиолошки, автоимуните булозни дерматози се предизвикани од автоантитела насочени против молекули на адхезија или структурни протеини на кожата и мукозните мембрани, кои клинички доведуваат до плускавци. Во зависност од целните протеини на автоимуниот одговор и нивната локација во кожата, се прави разлика помеѓу интраепидермални (нарушувања на пемфигус), раскрсница (нарушувања на пемфигоидот) и субепидермална (епидермолиза булоса Acquisita, дерматитис херпетиформис) автоимуни болести на мочниот меур.
Со подобро разбирање за тоа како се развиваат овие болести, сега можеме многу поконкретно да дијагностицираме болести на автоимуни меури, користејќи комерцијално достапни системи за серолошки тестови. Соодветните антигени и антитела може да се детектираат овде.
Дерматолозите третираат булозни дерматози во повеќето случаи стануваат имуносупресивни, односно со потиснување на сопствениот одбранбен систем на организмот (имунолошки систем). Ова се прави или со таканаречени глукокортикоиди или по конзервативен третман. Ова се прави со помошни имуносупресиви сè додека симптомите на болеста не се повлечат. Оваа терапија со лекови беше во можност значително да ја намали смртноста предизвикана од автоимуни болести на меурчиња на кожата.
Сепак, системските глукокортикоиди немаат значителни несакани ефекти. Овие вклучуваат дијабетес мелитус, артериска хипертензија, гастроинтестинални чиреви, остеопороза и зголемена подложност на инфекции. Според податоците од сегашната студија, моноклоналното антитело ритуксимаб може да го подобри третманот на автоимуни дерматози. Соодветно на тоа, активната состојка неодамна доби одобрение како прва линија на терапија. Ритуксимаб донесе долгорочни ремисии на автоимуни дерматози.
Хронично чешање - индикација за ризик од дерматоза
Булозен пемфигоид е најчестата болест на кожата со меурчиња во напредната зрелост. Поради различните коморбидитети, постои голема смртност во споредбата на возрасната група. Кардиналниот симптом е хронично чешање, кое е поврзано со разни промени на кожата. Се покажа дека постарите луѓе со кожни болести поврзани со пруритус веќе може да имаат серумски автоантитела против автоантигени на кожата. Ова може да ве изложи на зголемен ризик од развој на автоимуна болест на меури, булозен пемфигоид.
Додека лезии на мукозата се јавуваат кај помалку од 30% од пациентите со булозен пемфигоид, втората најчеста автоимуна булозна дерматоза, пемфигус вулгарис, обично има орални ерозии како доминантен и, често, првичен симптом. Обично започнува во четвртата и шестата деценија од животот.
Лузни обично се јавуваат кај нарушувања на субедидермалниот мочен меур, како што се епидермолиза булоза Аквизита или мукозен пемфигоид. Дијагнозата се заснова на клинички и хистолошки наоди, како и на директна и индиректна имунофлуоресценција и откривање на циркулирачки автоантитела.
Клиничко искуство со имуносупресиви
Како што споменавме погоре, и системските и локално применетите глукокортикоиди покажуваат слична клиничка ефикасност. Изборот на терапија се базира на состојбата на грижа на пациентот.
Дапсон, азатиоприн, метотрексат и доксициклин се даваат како помошни имуносупресиви што штедат стероиди за пемфигоид. Неодамна објавена студија сугерира дека доксициклинот има еквивалентен терапевтски ефект на системските глукокортикоиди. Треба да се напомене дека глукокортикоидите имаат 30 проценти посилно антиинфламаторно дејство.
Хофман СЦ, Јуратли ХА, Еминг Р. Булозни автоимуни дерматози. Ј Дтч Дерматол Гес. 2018; 16 (11): 1339-1358. дои: 10.1111/ddg.13688
Извор: Германско дерматолошко друштво: „Вести за автоимуни болести на меурчиња на кожата“.