Ефекти на патофизиологија на егзокрина панкреатична инсуфициенција (во ЦФ) од новороденче до дете
Патофизиологија на егзокрина панкреасна инсуфициенција (во ЦФ) Ефекти од новороденче до зрелоста Eva-D. Пфистер Вирцбург 18 ноември 2017 година
Егзокрина панкреасна инсуфициенција Дефиниција: панкреасна болест со недоволно производство на дигестивни ензими
Физиологија на панкреас I Ендокрини и егзокрини жлезди 1. Ендокрин дел: синтеза на инсулин, глукагон, соматостатин, панкреасен полипептид ПП, вазоактивен цревен полипептид ВИП 2. Егзокриен дел: две функции 2а: Формирање на вода, бикарбонат и електролити во центроацинарните клетки и каналните епиците 2б: синтеза на ензими во ацинарните клетки, како заштита од автоодигестија, делумно како неактивни претходници
Физиологија на панкреас II За синтеза на ензими: Неактивни претходници (= зимогени): протеолитички ензими (трипсиноген, химотрипсиноген, проеластаза и сл.) Активни ензими: ензими кои разделуваат скроб (амилаза) Други ензими: липолитички ензими (други липоза), липоза, липоза Секретар. IgA, алкална фосфатаза, секреторен инхибитор на трипсин
Физиологија на панкреасот III Секреција на 1-3 l сок од панкреасот/(возрасен) pH 8,0 8,3 го алкализира киселиот гастричен химус + бикарбонат на жолчката и цревата = pH оптимум за дуоденумот Секрецијата се контролира неврохормонално (стимулација преку проширување на желудник, стимул на вагус, хлороводородна киселина Стомак, контракција на жолчното кесе, инхибиција преку илеум) Главни хормони од дуоденалниот wallид: секретин, панкреозимин, ентерокиназа
Физиологија на панкреас IV Глава на панкреас Главно место за производство на ензими Панкреас лачи и хидролизира ензими или зимогени за варење на протеини, јаглени хидрати и маснотии Варењето на протеините и јаглените хидрати може да се компензира во инсуфициенција на панкреасот (плунка амилаза, стомачен пепсин) 95% од липазата се произведува во варењето на панкреасот, има потреба од панкреасна липаза и не може да се компензира во случај на панкреасна инсуфициенција, па оттука и стеатореја
PI патофизиологија I Самоограничувачки на пр. Кај акутен панкреатит Реверзибилен кај лекувани заболувања на тенкото црево како што се целијачна болест или Кронова болест со сериозно зафаќање на тенкото црево (ПИ тука поради невросекреторно нарушување) Доживотно, на пр. Во CF, по ресекција на панкреас, синдром на Шавхман Клинички симптоми само на 1 LJ помалку од 7g/мали деца и училишни деца обично имаат 2-4g/испитување на рамнотежата на маснотиите најмалку 3 дена: пресметка на коефициентот на апсорпција на маснотии од внесување маснотии до екскреција на маснотии (нормално кај здрави луѓе> 93%) еластаза столче (нормално> 200 µg/g столче, тешка егзокрина PI pH 5,5 во дуоденумот
Контрола на успехот на ензимската замена - фреквенцијата на столицата станува помала - конзистентноста на столицата станува поцврста - миризбата на столицата станува се помала - се подобрува благосостојбата - зголемување на телесната тежина/подобро процветање - помалку/без симптоми на недостаток (витамини растворливи во масти)
Терапија во случај на незадоволителен успех Преглед на дозата и внесот на ензими: внесување истовремено со МЦ? Проверете ја усогласеноста доколку е потребно, дајте химотрипсин во столицата Дел од маснотиите бидејќи MCT MCT се апсорбира независно од жолчните киселини и панкреасната липаза и се транспортира до црниот дроб без да се врзува за хиломикрони. На мастите од MCT не им требаат никакви ензими.
Терапија во случај на недоволен успех ДД адитивни фактори како што се целијачна болест, Кронова болест (и двајцата почести кај ЦФ) Строга забрана за алкохол што впива храна богата со Kcal (најмалку 1,5 ккал/мл, МКТ) како закуска Хранење на цевки во текот на ноќта (МЦТ)/пегериска фибринозарна колонопатија/воспалителна стеноза на дебелото црево преку екстремно високи дози на ензими (> 50 000 IU/kg/d) преку токсични или имунолошки ефекти?