Форми на вродени срцеви мани

Сите форми на вродени срцеви мани може да се доделат на една од следниве три широки групи. Најчести се вродени срцеви мани во форма на врски со краток спој со шант лево-десно - пред сè во скоро третина од случаите дефект на вентрикуларниот септал. Вродени срцеви мани со десен лев шант се поретки. Следното е преглед на форми на вродени срцеви мани. Приближната фреквенција во% е дадена во загради (според „Мрежата за компетенции за вродени срцеви мани“).

Дефект на срцето без шант

Белодробна стеноза (7%): Стеснување на срцевиот залисток, поврзан помеѓу десната комора и пулмоналната артерија. Во зависност од степенот на сериозност, белодробната стеноза доведува до зголемен стрес на десната комора, кој треба да се бори против зголемената отпорност на излезот. Белодробната стеноза може да резултира со слаб срцев мускул во десното срце.
Стеноза на аортата (3-6%): Аортна стеноза е стеснување на срцевиот залисток, што ја одделува левата комора од главната артерија. Аортната стеноза поставува зголемени побарувања за перформансите на левиот срцев мускул, што може да биде преоптоварено на долг рок.
Коарктација на аортата (Коарктација на аортата, CoA; 5-8%): Силно стегање или стегање во опаѓачкиот дел од главната артерија. Коарктацијата на аортата, исто така, претежно го нагласува левото срце и доведува до висок крвен притисок во главата и рацете. Типично, крвниот притисок измерен на нозете при коарктација на аортата е значително помал отколку на рацете.

Дефект на срцето со лево-десно шант

Со овие дефекти на срцето, крвта богата со кислород тече од левото срце во десното срце, односно од телото во белодробната циркулација. Десното срце е повеќе под стрес како резултат.

Дефект на срцето со десен лев шант

Со овие срцеви мани, деоксигенирана крв тече од десното срце налево. Левото срце е понагласено како резултат, содржината на кислород во крвта паѓа во голема циркулација, што се забележува како сина боја (цијаноза) на усните и ноктите. Овие срцеви мани можат да бидат во комбинација со комплексни васкуларни малформации, што значи дека протокот на крв е различен од нормалниот - тоа пак може да доведе до зголемено наместо намалено проток на крв во белите дробови.
Десно-лево шант со намален проток на крв во белите дробови

Фалорова тетралогија (ТОФ; 5,5%): Комбинација од следниве четири (= тетра) малформации: белодробна стеноза, неисправен тек на главната артерија, дефект на вентрикуларен септум и зголемување на мускулната дебелина на десната комора. Бидејќи белодробната стеноза го попречува редовниот проток на крв во белодробната циркулација, дел од крвта со недоволно кислород тече од десното срце алтернативно кон лево и со тоа ја намалува содржината на кислород во големата циркулација. Хроничен недостаток на кислород во сите органи е резултат на тетралогијата на Фало.
Пулмонална атрезија или трикуспидална атрезија (1–3%): Дефектно формирање на белодробна валвула и/или трикуспидална валвула (вентил помеѓу десниот атриум и десната комора). Со овие аномалии, дел од крвта исцрпена од кислород од десното срце мора да се канализира во левото срце или преку дефект на атријален септум или дефект на вентрикуларен септум. Во поединечни случаи, пулмоналниот проток на крв се јавува претежно од главната артерија преку постојан артериозус канал во белодробната артерија. Во случај на овој срцев дефект, исто така, мора да се очекува сериозно оштетување на циркулацијата и недоволно снабдување со кислород до органите.

Десно-лево шант со зголемен проток на крв во белите дробови

Транспонирање на големите артерии (TGA; 4,5%): Во оваа комплексна малформација, главната артерија погрешно произлегува од десната комора и пулмоналната артерија од левата комора. Мали и големи кола не се поврзани во серија, но паралелно; десното срце го снабдува големото, левото мало циркулирање со крв. Овој дефект на срцето може да се помири со животот само доколку дополнителни врски на краток спој на атријално или вентрикуларно ниво обезбедат размена помеѓу двата кола. Бидејќи десната комора треба да го примени притисокот на големата циркулација, наскоро се очекува откажување на десното срце.
Тотална малкоклузија на пулмоналната вена (ТАПВЦ;

Ажурирано: 27.12.2012 - Автор: Дагмар Рајче