Гастрошизис (лапарошизис)

гастрошиза исто така повикани лапарошиза или парафалоцела се состои од а малформација на абдоминалниот wallид се карактеризира со а параволен дефект, преку кој хернија слободни висцера, без вреќа. Отворот се наоѓа десно од папокот и е со дијаметар помал од 5 см. Цревните јамки се изложени на околината без да бидат заштитени со перитонеумот или интраутерината се изложени на амнионска течност што предизвикува иритација на цревата со едем и нивно скратување. Штетата е потешка ако цревата е изложена подолго време.

Како што се развива фетусот, отворот на хернијата е мал го менува протокот на крв во цревата или предизвикува волвулус на цревната јамка. Овие патолошки состојби влијаат на цревната функција на новороденчето со долгорочни последици.

Гастрошизата е чест дефект при раѓање, кој се забележува кај 1 од 5000 раѓања. Иако околу 10% од децата со гастрошиза имаат и цревна атрезија, во кој дел од цревата не се развива, дефектот ретко се поврзува со други генетски малформации.

Сценираниот пристап кон гастрошизата започнува уште при раѓање, кога абдоминалната содржина се става во А. силиконска заштитна мембрана да го покрие до пренесувањето на новороденчето во специјализиран центар. Понатаму, цревните јамки ќе се одржуваат за да не се хернија уште повеќе со еластична мрежа што се намалува секој ден, додека содржината на цревата не биде на исто ниво со кожата на бебето. Кога цревата повторно се интернализираат, силиконската кеса што претходно ги содржеше и која го принудуваше да влезе во абдоминалната празнина се отстранува и дефектот на абдоминалниот wallид е хируршки затворен.

За повеќето деца, долгорочната прогноза е поволна. Децата кои претрпеле оштетување на дебелото црево како резултат на нивниот контакт со амнионска течност или волвулус на цревата може да се развијат синдром на кратко црево. Симптомите на оваа патолошка состојба се дијареја, зголемување на телесната тежина несоодветна за возраста и недостатоци на витамини и минерали. Децата со синдром на кратко црево може да имаат потреба од тоа парентерална исхрана и континуирано следење во детското одделение.

Патогенеза и фактори на ризик

Ембриогенеза и развој на фетусот

Човечкиот ембрион првично е составен од два листа и изгледа како диск. Becomeе стане цилиндрично како што се развива третиот клеточен слој и ќе се издолжува и инвагира над папочниот прстен. Наборите на ембрионот (цефалична, опашка и странична) ќе се спојат централно. Дефицитниот развој на ова ниво и во ова време на ембриогенеза предизвикува разни дефекти на абдоминалниот wallид.

На 6-та недела од бременоста, дебелото црево рапидно расте и хернија хернијално нормално преку папочниот прстен. На 10-та недела од бременоста, абдоминалната празнина е доволно пространа за да се овозможи повторна интернализација на цревата. Како што цревото се враќа, тој ротира и се прикачува. Овие процеси не се завршени кај деца со лапароскопија.

Патогенеза на гастрошиза

Дефектите на абдоминалниот wallид се резултат на неуспехот на мезодермот (средниот слој на клетките во ембрионалниот диск) да се спои на средната линија на стомакот. Ембрионална дисплазија, намалени процеси на клеточна смрт со апоптоза и абнормален развој на мезодермот ја одредуваат перзистенцијата на расцеп во абдоминалниот wallид, обично десно од папокот.

Можни објаснувања за гастрошизата се:

абнормален развој на мезенхимата на абдоминалната раскрсница што резултира во диспластичен абдоминален wallид кој лесно пука додека се зголемува интраабдоминалниот притисок
недостаток на инволуција на десната папочна вена или мозочен удар со омфаломезентерична артерија и предизвикува локализирана слабост на абдоминалниот wallид и секундарна руптура
руптура на мала омфалоцела со апсорпција на вреќата и формирање на кожен мост помеѓу дефектот на абдоминалниот wallид и абдоминалниот прстен.

Ефекти на амнионската течност врз цревните јамки

Причини и фактори на ризик

Фактори поврзани со опасни задачи, како што се мајки болести и инфекции, употреба на дрога, пушење и генетски аномалии, може да биде поврзано со раѓање на деца со лапароскопија. Овие фактори придонесуваат за инсуфициенција на плацентата и раѓање на предвремено родени бебиња со мала родилна тежина, оние кај кои гастрошизата е најчеста.

Недостаток на фолна киселина, хипоксија и салицилација може да се посомнева како фактор на ризик за лапароскопија. Зголемено ниво на алфа-фетопротеин во серумот сугерира спроведување на темелни испитувања со ултразвук со висока резолуција за да се утврдат сите структурни аномалии кај фетусот. Ако е поврзана гастрошиза, амниоцентезата е индицирана за да се проценат другите можни малформации. Полихидраминосул сугерира атрезија на фетусот во цревата и може да се открие со ултразвук.

знаци и симптоми

Во зависност од времето на екстернализација на цревните јамки, гастрошизата може да биде:

рана антенатална, во кои цревните јамки, кои долго време биле во контакт со амнионската течност, се силно модифицирани, црвеникаво-кафеави, со задебелени и картонски wallsидови, лепејќи се едни на други, без перисталтички движења (нефункционални)
доцна антенатална, во кои цревните јамки изгледаат поблиску до нормалните и се анимираат со перисталтички движења.

Гастрошизата се разликува од омфалоцела со пукната мембрана преку париеталниот отвор и папокот со нормален изглед, со здрав мост на кожата. Гастрошизис никогаш нема торба за покривање.

Дефектот е униформен по големина (5 см вертикално) и по локација (десно од папокот). Воспалението, едемот и отокот на цревата, како и големината на абдоминалната празнина одредуваат дали намалувањето на цревните јамки и затворањето на абдоминалниот wallид може да се изврши првенствено во една операција. Воспалението може да го промени изгледот на цревата и да го отежни идентификувањето на поврзаната цревна атрезија.

Компликациите од гастрошизата вклучуваат:

недостаток на нутриционистички статус
холестаза и хепатомегалија
откажување на белите дробови или хипоплазија која бара вентилаторна поддршка
зголемен ризик од сепса, што може да го влоши општиот недостаток на исхрана кај пациентот.

Дијагностички

Студии за сликање

Пренатален ултразвук е клучен достапен метод за истражување на слики, со стапки на откривање од 70%. Тој не е инвазивен, брз и овозможува преглед на фетусот во реално време.

Гастрошизата е откриена случајно или како резултат на покачено ниво на мајчинска алфа-фетопротеин. Поретко полихидрамин може да укаже на антенатален ултразвук. Ограничувањето на растот на фетусот е честа асоцирана состојба. Олигохидрамино е редок. Околу 50% од фетусите со гастрошиза се мали заради нивниот гестациски статус што одговара на нивната возраст. Абдоминалниот обем на фетусот, кој е стандард за одредување на големината на фетусот, не се однесува на оваа категорија фетуси.

Присуството на црево во амнионската течност може да го смени кардиоторакографскиот мониторинг. Како резултат на тешкотијата при проценка на зрелоста на фетусот и здравјето на фетусот, царскиот рез е најпосакуван кај многу фетуси.

Конвенционална антенатална радиологија повеќе не се користи бидејќи ги изложува мајката и фетусот на зрачење. Едноставна и контрастивна постнатална радиологија може да биде корисна кај постоперативни деца, при што кај многу деца се развиваат компликации: некротизирачки ентероколитис, синдром на кратко црево, постојана дисфункција на цревата и холестатска жолтица.

Абдоминална радиографска слика може да открие цревна дистензија, задебелување на цревниот wallид и генерализирана абдоминална дистензија. Не можам секогаш да разликувам механичка и функционална опструкција. Повеќето интестинални опструкции доведуваат до адинамичен илеус, кој е поврзан со перфорација и перитонитис. Под овие околности, гасот може да се забележи во цревата над опструкцијата.

Магнетна резонанца не се користи често при дијагностицирање на гастрошиза, бидејќи е скапа, не е брза и ограничена достапност. Некои од овие тешкотии се отстранети со техниката на ултра-брзо секвенционирање. Така, МНР може да се користи како додаток на ултразвук за пациенти кај кои ултразвучните елементи се несигурни или деградирани поради олигохидрамино или дебелина.

Извршени постапки

амниоцентеза може да биде неопходна кај пациенти кај кои антенаталната омфалоцела не може да се разликува ултразвук од гастрошиза. Корисно е и за кариотипизирање ако има други малформации заедно со гастрошиза.

Диференцијална дијагноза се прави со други абдоминални хернии, илеална атрезија, папочна кила, екстрофија на жолчното кесе, клоакална екстрофија, кавернозен хемангиом, тромб и омфалоцела.

Третман

Медицинска терапија за воспаление на цревата

Иселените црева може да бидат нормални или абнормални во структурата и функцијата. Степенот на нормалност зависи од степенот на воспаление и исхемични лезии, кои се манифестираат со скратување на должината и ексудатот на површината, кои се поврзани со времетраењето во кое е изложено цревото и составот на амнионската течност во мекониумот.

Воспалено црево Е едематозни и густи, петелките се лепат, а мезентериумот е скратен и метеж. Хистологијата покажува атрофија на клетките на лимфните јазли. Воспаленото црево е неподвижно и со мала апсорпција на маснотии, јаглехидрати и протеини. Овие ефекти се смируваат кога воспалението ќе се повлече за 4-6 недели. За тоа време, потребна е целосна парентерална исхрана.

Респираторен дистрес кај дете со гастрошиза може да одговори на желудечна декомпресија со ендотрахеална интубација.
Губење на течности, електролити и топлина мора да се намали и да се коригира. Поради губење на значителни течности, потребно е да се администрираат интравенски течности: лактатен рингер и солена декстроза. Степенот на реанимација на течност зависи од затворањето на дефектот и неговото време на појава.
Бебето треба да се стави под уред што зрачи со топлина, а изложените црева треба да се завиткаат во силиконска кеса Керликс, да се натопат во вода и да се поткрепи за да се минимизира влечењето на мезентеријата.

Beе се вметне уринарен катетер за следење на диурезата и ќе се изврши ректален преглед за проширување на аналниот канал. Намалувањето на хернијалните висцери е олеснето со евакуација на мекониум од сигмоиден колон.

Antiе се даваат антибиотици со широк спектар на дејство за да се спречи инфекцијата. Centralе биде прикачен централен венски катетер за да започне парентерална исхрана и да се минимизира загубата на протеини преку катаболизам за време на цревната дисфункција.

Хируршка терапија

Ова вклучува етапна примарна и секундарна хирургија. Примарните се однесува на повторно воведување на внатрешните органи во абдоминалната празнина, ако тие се во мали количини и дефинитивно затворање на дефектот на абдоминалниот wallид.

Операција на сцената се состои во примена на силиконски кеси кои ги покриваат внатрешните органи и ги штитат од надворешната средина. Кесата ќе се смалува секој ден за да се натераат висцерите во стомакот. Кога ќе влезат дефинитивно, дефектот ќе се затвори.
Треба да се избегне напнато затворање на абдоминалниот wallид бидејќи тоа предизвикува дехисценција на раната, хернија на цревните јамки и го попречува патувањето на дијафрагмата при дишењето. Исто така, спречува венско враќање во срцето, менување на срцевиот минутен волумен и намалување на бубрежниот проток на крв и стапката на гломеруларна филтрација. Така, може да се појави тромбоза на бубрежната вена и ренална инсуфициенција.

За време на периодот на опоравување на цревната функција од 4-6 недели, во кој постои функционален и анатомски илеус, децата се хранат парентерално со специјални формули што содржат елементи во трагови, кристални аминокиселини, хидролизирани протеини, јаглехидрати од нелактулоза и триглицериди со среден ланец.

прогноза

Прогнозата на пациентите со лапароскопија зависи од сериозноста на придружните проблеми, како што се предвременост, цревна атрезија, кратко црево и цревна дисфункција поради воспаление. Прогнозата може да се подобри ако патолошката состојба се открие рано за време на пренаталниот ултразвук, што доведува до внимателно следено раѓање.

Одредени фактори можат да предизвикаат синдром на кратко црево. Антенаталниот мезентеричен мозочен удар или мезентерична исхемија поради мал абдоминален отвор може да предизвика опструкција, скратување на цревата и намален капацитет за апсорпција. Цревната некроза може да го комплицира затворањето на дефектот под напнатост спречувајќи ја циркулацијата на спланхничната крв и цревната исхемија со инсталирање на некротизирачки ентероколитис.

Лошото заздравување на абдоминалната рана може да доведе до вентрални хернии кои бараат понатамошна повторна интервенција. Секундарна гастрошиза може да развие деформации на феталниот уринарен тракт.

Стапката на преживување на пациентите со лапароскопија по операцијата е 87-100%. Стапката на смртност е 17%, главно како резултат на недоносеност и цревен инфаркт. Поврзаните малформации се поретки отколку во случај на омфалоцела, кои вклучуваат: аненцефалија, уста на волк, ектопија на мозок, дефект на атријален септал, дијафрагмална хернија, сколиоза, синдактилија и амнионски ленти.