Гигантизам и акромегалија сè што треба да знаете, од причини и симптоми до третман и
Гигантизам и акромегалија се синдроми на прекумерна секреција на хормонот за раст (хиперсоматотропизам), што скоро секогаш се должи на аденом на хипофизата. Ако се појави во периодот пред затворањето на епифизите, се појавува гигантизам. Ако се појави подоцна, резултатот е акромегалија, што предизвикува изразени карактеристики на лицето и други манифестации.
Медицински тим МедЛајф - ендокринологија
Гигантизам и акромегалија - Симптоми
Симптоми на гигантизам и акромегалија
Гигантизам на хипофизата
Оваа ретка болест се јавува кога хиперсекрецијата започнува во детството, пред да се затворат епифизите. Стапката на раст на скелетот и крајната висина се зголемени, но со мала деформација на коските. Сепак, се појавува оток на меките ткива и периферните нерви се шират. Одложен пубертет или хипогонадотропен хипогонадизам се исто така често присутни, што доведува до еунукоиден хабитус.
акромегалија
Во агромегалија, хиперсекрецијата започнува на возраст од 20 до 40 години. Кога започнува хиперсекреција на GH по затворањето на епифизата, првите клинички манифестации се зголемени карактеристики на лицето и отекување на меките ткива на рацете и нозете. Потребни се промени во изгледот, прстени, ракавици и поголеми чевли. Фотографиите на пациентите се важни за опишување на текот на болеста.
Кај возрасни со агромегалија грубата коса на телото се зголемува, а кожата се згуснува и често станува темна боја. Големината и функцијата на лојните и потните жлезди се зголемуваат, така што пациентот често се жали на прекумерно потење и непријатен мирис на телото. Прекумерниот раст на мандибулата доведува до максиларно испакнување (прогнатизам) и стомачна лошоклус. Пролиферацијата на зглобната 'рскавица на гркланот предизвикува глас со длабок и груб тон. Јазикот е често зголемен и бразди. Во долготрајната агромегалија, растот на ребрата доведува до буре градите. Профилирањето на зглобната 'рскавица се појавува од почеток како одговор на вишокот на GH (хормон за раст), артикуларната' рскавица може да претрпи некроза и ерозија. Симптомите на зглобовите се чести и може да се појави дегенеративен артритис кој го оневозможува.
Периферните невропатии обично се јавуваат како резултат на компресија на нервите од соседното фиброзно ткиво и ендоневралната фиброзна пролиферација. Главоболките се чести поради тумор на хипофизата. Битемпорална хемианопија може да се појави ако супразералното проширување го компресира оптичкиот хијазам. Срцето, црниот дроб, бубрезите, слезината, тироидната жлезда, паратироидните жлезди и панкреасот се поголеми од нормалното. Срцеви заболувања се јавуваат кај околу 1/3 од пациентите, зголемувајќи го двојно ризикот од смрт од срцеви заболувања. Хипертензија се јавува кај 1/3 од пациентите. Ризикот од рак, особено на гастроинтестиналниот тракт, се зголемува 2-3 пати. Ниска толеранција на глукоза се јавува кај околу половина од сите случаи на агромегалија и гигантизам, но клинички докажан дијабетес се јавува кај само 10% од пациентите.
Галактореја се јавува кај некои жени со агромегалија, обично поврзана со хиперпролактинемија. Сепак, лактацијата може да се појави кај тумори кои лачат ГХ. Околу 1/3 од мажите со акромегалија развиваат еректилна дисфункција и околу сите жени имаат нарушувања во менструалниот циклус или аменореа.
Гигантизам и акромегалија - Третман
Дијагнозата на гигантизам и акромегалија
Дијагнозата е клиничка и се базира на кранијална и радиографија на рацете, како и со утврдување на концентрацијата на хормонот за раст.
Дијагнозата може да се постави врз основа на клинички наоди. Х-зраци на КТ, МРИ или череп покажуваат задебелување на мекото ткиво. Општо, толеранцијата на глукоза е абнормална и серумските нивоа на фосфат се покачени.
Концентрациите на пластична ГХ измерени со имунолошка анализа се обично високи и се наједноставниот начин да се процени хиперсекрецијата на ГХ. Треба да се добие крв пред пациентот да појадува (базални услови). Кај нормалните луѓе основните нивоа се гинекологија, ендокринологија - други состојби