Хипералдостеронизам дијагноза и терапија на синдромот на Кон
Резиме литература Хипералдостеронизам: (Гангули, 1998).
Дефиниција за хипералдостеронизам
Хипералдостеронизам е комплекс на симптоми што се активира од вишок алдостерон. Коновата болест е дефинирана со примарен хипералдостеронизам (види подолу).
Етиологија (причини) на хипералдостеронизам
Примарен хипералдостеронизам (болест на Кон или Конд синдром)
- Аденом на надбубрежните жлезди: или независен од ангиотензин II или аденоми кои, во зависност од ангиотензин II, предизвикуваат ослободување на алдостерон.
- Карцином на надбубрежните жлезди
- билатерална хиперплазија на гломеруларната зона
Секундарен хипералдостеронизам:
- Со хипертензија: бубрежна хипертензија (активиран RAAS), тумор кој лачи ренин, феохромоцитом, хипертензија третирана со диуретици.
- Губење на екстрацелуларниот волумен: нефротски синдром, тубуларни нефропатии, Бартров синдром, едем.
- Нарушување на метаболизмот на алдостерон во хепатална инсуфициенција.
- Други: Лаксативна злоупотреба, естрогенска терапија, анорексија нервоза.
Патофизиологија на хипералдостеронизам
Вишок на алдостерон:
доведува до зголемена реапсорпција на натриум во дисталниот тубул, а во исто време се развива лесна хипокалемија и алкалоза.
Нарушување на рамнотежата на електролитот:
Зголемената реапсорпција на натриум е поврзана со зголемување на екстрацелуларната течност и хипернатремија. По приближно 1,5 л волуменско оптоварување, понатамошната реапсорпција на натриум во другите точки на нефронот се компензира и спречува (бубрежно бегство). Се претпоставува дека хормонот ANF е вклучен во компензацијата.
За разлика од надоместокот за реапсорпција на натриум, не постои споредлив механизам против хипокалемија и алкалоза. Избегнувањето на натриум (трпезариска сол) доведува до намалување на бубрежната компензација, а со тоа и до намалување на загубата на калиум.
Симптоми на хипералдостеронизам и синдром на Кон
- артериска хипертензија
- Хипокалемија: парестезија, мускулна слабост, полиурија, ноктурија, реверзибилна парализа.
Дијагноза на хипералдостеронизам
Пред да започнете со дијагнозата, треба да се администрира диета со висока содржина на сол и да се прекинат антихипертензивни лекови и спиронолактон за 2 недели.
Калиум:
Концентрации на калиум> 3,6 mmol/l го прават примарниот хипералдостеронизам неверојатно, но е v. а можно со диета со малку сол.
Серумски алдостерон:
зголемена, нормална вредност лежење по 2 часа строг одмор во кревет (во зависност од лабораторијата): 25-450 часот на час/л (20-100 ng/ml).
Собирање на урина од 24 часа:
Екскрецијата на алдостерон на диета со висока содржина на сол е нормално во 24-часовната колекција на урина 57 сугерира примарен хипералдостеронизам.
Слики за примарен алдостеронизам:
Абдомен на КТ или МРИ кај примарен алдостеронизам за да се направи разлика помеѓу аденом, карцином и билатерална надбубрежна хиперплазија.
Одделно странично селективно собирање на венска надбубрежна крв:
Одделение на алдостерон одвоено, со катетеризација на надбубрежните вени.
Терапија на хипералдостеронизам
Спиронолактон:
Антагонист на рецепторот на алдостерон. Индициран во билатерална хиперплазија на надбубрежните жлезди без латерализација. Инаку, спиронолактонот се користи во комбинирана терапија за артериска хипертензија.
Адреналектомија:
Адреналектомијата е индицирана ако има докази за еднострана секреција на алдостерон (аденом), но исто така и во случај на претежно еднострана секреција на алдостерон со билатерална надбубрежна хиперплазија. Ризикот од постојаност на артериска хипертензија е помеѓу 10-30%.
литература Хипералдостеронизам
Гангули 1998 Г АНГУЛИЈА, А.: Примарен алдостеронизам.
Во: N Engl J Med
339 (1998), број 25, стр. 1828-34