Интепенитригиден човечки синдром сè што треба да знаете, од причини и симптоми до третман и

Морш-Волтманска болест

Вкочанет/вкочанет човечки синдром или болест на Морш-Волтман е ретко невролошко нарушување со непозната етиологија, кое се карактеризира со прогресивна вкочанетост. Луѓето погодени од оваа ретка болест имаат прогресивни мускулни контракции, особено во аксијалните мускули.

Медицински тим МедЛајф - неврологија

Вкочанет/вкочанет човечки синдром - Причини/инфективен агенс/фактори на ризик

Причини за вкочанет/крут човечки синдром

Со текот на времето и во различни експерименти откриено е дека Цврстиот хуман синдром е автоимуна состојба. Мутацијата во рецепторот на глицин е одговорна за некои случаи на синдром на вкочанетост, што предизвикува декарбоксилат на многу од пациентите кои имаат циркулирачки антитела кон ензимот глутаминска киселина, а со тоа и таканаречената автоимуна причина. Во оваа болест, 'рбетниот неврони делува да ги инхибира спонтаните празнења од моторните неврони на' рбетниот мозок, особено преку дејството на глицин.

Глутамат е амино-возбудлива киселина која се чувствителизира од глукоза со Кребсовиот циклус, каде што ќе се претвори во глутамин, трансамилаза или ГАБА. По ослободувањето од синапсите, глутамат се апсорбира од невроните.

Откривањето на антиГАБА антитела е поврзано со многу невролошки заболувања. Слична болест е тетанус, бидејќи и двете влијаат на периферната инхибиција од централните механизми и системот на гама-аминобутерна киселина ГАБА.

Вкочанет/вкочанет човечки синдром понекогаш се поврзува со не-невролошки заболувања како што се дијабетес и тироидитис.

Прогнозата за оваа болест е променлива и нема фактор на брзина или сериозност на болеста.

Вкочанет/вкочанет човечки синдром - Симптоми

Симптоми на синдром на вкочанет/вкочанет човек

Како што реков претходно, во првата фаза силниот/крут човечки синдром дебитира со стегање на аксијалните мускули, ова е прва фаза на болеста. Потоа, на патот, ќе бидат пријавени болки, непријатност во грбот или вкочанетост, болка во целиот грб што може да се влоши со напнатост или стрес. За жал, поради силните психолошки компоненти од раните фази, пациентот е класифициран како психоген и ова предизвикува третман да се одложи за некое време.

Друга фаза на болеста се нарекува доцна, кога мускулите на проксималните екстремитети исто така стануваат погодени, особено кога пациентот е вознемирен, лут или изненаден. Оваа фаза предизвикува екстремно болни грчеви кои полека се повлекуваат, а пациентот почнува полека да се движи за да ја ублажи болката, бидејќи брзите движења предизвикуваат сериозни грчеви. Екстремитетите се засегнати и во случај на брзи движења. Оттука, квалитетот на животот на пациентот е засегнат на прилично високо ниво, што го прави невозможно во повеќето случаи социјален или професионален живот.

Последната фаза на болеста е огромна, бидејќи се чини дека многу малку мускули се спречени од оваа болест. Се појавуваат деформитети на зглобовите, па дури и фрактури на скелетот и мускулни солзи може да се појават за време на грчеви, а исто така се погодени мускулите на лицето и фаринксот. Откриено е дека пост-хируршките абдоминални повреди имаат висок ризик од спонтани руптури. За жал, во оваа фаза веќе активностите што се сметаат за едноставни се длабоко погодени.

Вкочанет/вкочанет човечки синдром - Третман

Дијагноза и третман на вкочанет/крут хуман синдром

Лабораториските тестови се најважни во овој случај, бидејќи крвните тестови ќе го разликуваат дијабетесот (тука се потребни тестови за гликолизиран хемоглобин) или евалуација на тироидните хормони за да се исклучи тироидитисот (често поврзан), вредностите на антитела на антиГАБА, вредностите на метаболитот и електролитот но и бројот на тромбоцити.

Истражувањата за слики се исто така важни и корисни. КТ или МРИ може да покаже целосно скенирање на мозокот, па дури и на градите, бидејќи имало пациенти кои развиле Тимус (канцероген тумор што се јавува во жлездата наречена Тимус, сместен под градната коска).

Електромиографијата покажува континуирана моторна активност на мускулите, но исто така и електроенцефалограмот е индициран кога се појавуваат епизоди или знаци на кортикални абнормалности. Ретки случаи на епилепсија се пријавени, делумно кај пациенти со вкочанет/крут синдром. Диференцијалната дијагноза се поставува со следниве болести:

Повреди на 'рбетниот мозок;
Вродени и метаболни миопатии;
Мултиплекс склероза;
тетанус;
Миоклонични напади;
невромиотонија;
енцефаломиелитис.

Медицинскиот третман за пациенти со тврд/крут синдром се состои од баклофен - кој е специфичен агонист на рецептори на ГАБА и бензодиазепини - кои имаат предност да ги ублажат симптомите на вознемиреност поврзани со болеста. Дијазепамот помага и во ублажување на симптомите на вкочанетост/тврда личност, а нестероидни антиинфламаторни лекови се користат во тешки случаи на болеста.

Долготрајната терапија се прави со амитриптилин или трициклин, но опијатите со задоцнето ослободување можат да бидат од голема помош.

Тестовите покажуваат дека добар третман со задоволителни резултати може да биде оној со плазмафераза (нема утврдено дозирање, но со текот на времето еволуцијата е поволна) и онаа во која се прави со интравенска администрација на имуноглобулин.

Компликации може да се појават во која било фаза. Може да се појават компликации поради неуспех да се одговори на третманот со баклофен или неуспех на каков било третман. За жал, недостасуваат долгорочни студии.