Калцифилакса - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

оддел

Последно ажурирање на: 08.01.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Ретка, тешка клиничка слика забележана скоро исклучиво кај пациенти со бубрежна инсуфициенција кои бараат дијализа (придружниот секундарен хиперпаратиреоидизам е патогномичен), што се карактеризира со калцифициран дерматитис и паникулитис со тромботски оклузии и wallидни калцификации на мали и средни садови на дермисот, како и често последователен дерматитис.

Се карактеризира со тријада на артериоларна медијална калцификација, тромботична кожна исхемија и одеднаш се јавува (преку ноќ) екстремно болна, назабена некроза на кожата.

Интересно исто така

Поткожна, пост-примарна, субакутна форма на туберкулоза што доведува до топење и фистули во нормален реагенс.

Појава/епидемиологија

Инциденца (просечно население): 0,45/100 000 население/година.

Пациенти со дијализа: Преваленца 1-4% од сите пациенти со дијализа, особено оние со времетраење на дијализа> 1 година.

Како паранеопластичен синдром кај рак на дојка. Објавени се и изолирани извештаи за случаи за појава кај пациенти со хронично заболување на цревата и примарен хиперпаратироидизам.

Етиопатогенеза

На крајот на краиштата, причините не се јасни. Особено, се дискутира за нарушувања во метаболизмот на калциум фосфат со нерамнотежа помеѓу инхибиторите на калцификација (Матрикс-Гла-протеин, Фетуин А) и промотори на калцификација (остеопонтин).

Во хронична бубрежна инсуфициенција во завршна фаза, постои намалена синтеза на калцитриол и, пак, намалена апсорпција на калциум и намалена екскреција на фосфат преку бубрезите. Ова предизвикува зголемено ослободување на паратироидниот хормон со секундарен хиперпаратераидизам, зголемено ослободување на калциум и фосфат, како и таложења на калциум кога се надминува границата на растворливост. Овие покажуваат посебен афинитет кон еластичните влакна на садовите. Очигледно, вклучени се и активни процеси во клеточниот wallид (диференцијација на клетките на мазните мускули во остеокласти) и инхибиторен ефект на инхибиторите. Сепак, опишана е и калцифилакса со нормални производи од калциум фосфат.

Ризични фактори, како што се дијализа (при крајна бубрежна слабост, придружни метаболички нарушувања, особено хиперфосфатемија, хиперкалцемија и отпорност на паратироиден хормон, доведуваат до тенденција на калцификација), дебелина, системска администрација на глукокортикоиди, зголемено ниво на алуминиум во серумот (> 25 ng/ml) и заболување на црниот дроб дискутирано.

манифестација

Womenените имаат 3-4 пати поголема веројатност да бидат погодени од мажите.

локализација

  • Тип I: проксимална локација со вклучување на трупот, задникот, колкот, проксот. Бутот
  • Тип II првенствено влијае на долните екстремитети.
  • Тип III: мешана форма

Клиничка слика

Симетрични, хронични, линеарни, па дури и рамни, со големина од 2,0 до 20 см, извонредно болни, тврди, црвени или плочки во боја на кожа. Лезиите често се прикажуваат на површината на кожата со живо (причина: калцификации на кожен васкуларен плексус) и имаат тенденција на улцерации. Изречена слаба тенденција за лекување. Клинички, многу болни, слабо заздравувачки чирови или (улцерирано) живо (ракемоза) може да се појават како почетен дерматолошки наод. Покрај кожните лезии, постојат болни миопатии (глутеални и бутни мускули) и рабдомиолиза. Калцификациите на белите дробови или панкреасот се поретки.

лабораторија

хистологија

дијагноза

Диференцијална дијагноза

  • Васкулитис: болни, обично повеќекратни чиреви слични на прскање со клинички откриена пурпура. Хистологијата е дијагностичка.
  • Полиартеритис нодоза, кожен: Првично груб, често нежен, црвеникав до црн обоен јазол. Секундарна улцерација, формирање на рамни, делумно хиперпигментирани лузни. Затоа, анамнезата е фундаментално различна. Без ренална инсуфициенција!
  • AVK: болка во мирување, подобрување на болката при лежење; дистални чиреви; Доказ за васкуларни оклузии.
  • Холестеролна емболија: Ненадејно се појавуваат, со различна големина, бизарно конфигурирани, црвено-лависти дамки во претходно непроменета кожа (слика на Livedo racemosa во околу 35% од случаите). Понатаму, акутни, претежно многу болни, бизарни, рамни чиреви кои честопати не се многу добро покриени. Без откажување на бубрезите! Претежно изразена артериосклероза. Знак на АВК!
  • Ulcus cruris hypertonicum: емболија на холестерол S.u.
  • Чир на вените на нозете: Хроничен, никогаш не се јавува акутно, претежно црвен, екстензивен, помалку болен чир во дерматосклеротична кожа. Доплер сонографски докази за венска инсуфициенција. CVI-типична локализација на чир (средна или странична позадина на глуждот).
  • Pyoderma gangrenosum: Анамезата е јасно различна: Нема бубрежна инсуфициенција, нема AVK; За неколку дена, се развиваат екстензивни, првични плитки, а за неколку недели подлабоки улцерации што преминуваат низ органот на кожата (поткож, можеби поврзан со мускулите и тетивите). Карактеристично и затоа од дијагностичко значење е крајно болната зона на работ со wallид, темно црвена или сива, поткопана граница.
  • Паникулитис: поткожни нодули, ретко улцерирани; претежно симетрични, по можност на бутовите. Нема жива шема, нема нерамни чирови.
  • Калциноза кутис: Единечни или повеќекратни, бело-жолтеникави, тврди, понекогаш болни плочи или грутки на кожата со тенденција на улцерации; но исто така лоцирано поткожно или во мускулите (коски на јавачот).

Компликации

терапија

Терапијата е чисто поддржувачка.

Најважно е намалување на производот на калциум фосфат: Интензивиран и модифициран режим на дијализа, привремена администрација на врзива што содржат алуминиум PO4 наместо калциумови соли за да се намали зголемениот производ на CaPO4.

Паратироидектомијата има смисла само ако нивото на фосфат е покачено.

Експериментално: Во мала клиничка студија, употребата на NOAC (нови орални антикоагуланси/инхибитори на фактор Xa) кај оваа група на пациенти беше оценета како позитивна.

Терапија воопшто

Надворешна терапија

Пештера! Одложено заздравување на раните и склоност кон улцерации, дури и со мали рани (информирајте го пациентот)! Важно: Покрај конзервативното управување со раните, важна е и хируршката нега на раните со постојан дебридман.

Курс/прогноза

Лоша прогноза како резултат на вклучување на внатрешните органи, особено на белите дробови (калцификација на плеврата), васкуларна калцификација и калцификација на срцевите залистоци. Постојат два вида васкуларни калцификации:

  • Калцификација на медиумите на васкуларниот wallид од типот Mönckeberg
  • Калцификација на атеросклеротични интимални плаки.

Стапката на преживување од 1 година е 46%. Високата стапка на смртност се должи на кардиоваскуларните и септичките компликации кај повеќето пациенти на кои им е потребна дијализа.

Совети)

Калифилаксија е вештачки збор смислен од Ханс Селеј од „Калицијан“ и „Анафилаксија“.

Сите случаи на калцифилакса може да се достават до германското друштво за нефрологија на: www. мора да се внесе калцифилаксие.de.

Некои автори го доделуваат хипертоничниот улкус на ногата Маторел како модел на дистално зафаќање на калцифилакса без ренална инсуфициенција.

Извештај за случајот

58-годишната дебела домаќинка страдаше од откажување на бубрезите, барајќи дијализа поради дијабетичен гломерулонефритис веќе 18 години. Пред 4 години секундарен хиперпаратироидизам со последователна ресекција на паратироидните жлезди. Замена на аортата и митралната валвула пред 3 години со терапија со Маркумар. Тешка периферна артериска болест од типот на бутот (фаза на Фонтеин III).

Наоди: Сега, на двата потколеница, акутно се случуваат, повеќекратни, до 3,0 х 5,0 см, бизарно конфигурирани, екстремно болни, синкаво-лавитни плаки и широки, коркати, брисеви улцерации. Јасна шема на живо во околната недопрена кожа.

Лабораторија: Зголемени лабораториски параметри: креатинин, уреа, фосфат, паратироиден хормон. Стандард на АНЦА. Вит.-Д3 беше деградиран. Калциум нормално.

Хистологија (област со цртеж на Ливедо): Тромбозни кожни и поткожни садови со изразени базофилни наслаги на калциум во луменот и theидовите.

Терапија: Хируршки дебридман, како и климатизација на база на рани со нискофреквентен ултразвук и хидроколоидни преливи. Интравенски простагландин Е1 40 μg на ден. Антихиперфосфатемичен третман со Севеламер (Ренагел) 3 пати на ден 1600 мг по.

литература

  1. Андерсон Д.Ц. и др. (1968) Калцифицирање на паникулитис со масна некроза во случај на уремија со автономен хиперпаратиреоидизам. Лансет 2: 323-325
  2. Arseculeratne G, Evans A, Morley S (2006) Калцифилакса - тематски преглед. J Eur Acad Dermatol Venereol 20: 493-502
  3. Хоефт Д и сор. (2004) Болен улцеративен ливиден еритем кај 58-годишен пациент. Дерматолог 55: 562-565
  4. Калајјан А.Х и др. (2009) Калцифилакса со нормална бубрежна и паратироидна функција. О Дермакол 145: 451-458

Кинг Б.Ј. и др. (2017) Директни орални антикоагулантни лекови при калцифилакса. Int J Dermatol 56: 1065-1070.

Клоде Ј и сор. (2006) Филакса на калциум: Преглед. Васомед 18: 6-11

  • Мекарти TТ и сор. (2016) Опстанок, фактори на ризик и ефект на третман кај 101 пациент со калцифилакса. Мајо Клин Прок 91: 1384-1394.
  • Weenig RH et al. (2007) Калцифилакса: Природна историја, анализа на фактор на ризик и исход. Ј Ам Акад Дерматол 56: 569-579
  • Векесер С и сор. (2007) Дисеминирани улцерации на кожата кај хронична бубрежна инсуфициенција. Дерматолог 58: 538-540
  • Волина У (2010) Кожна калцифилакса. Дерматолог 61: 1063-1072

    • Препорачани написи

    Акутни, генерализирани, честопати фе во врска со инфекции и/или земање лекови.

    Ретка, еминентно хронична, моноорганска, дермална минус варијанта на системски, прогресивни напади.

    Редок, индолентен (низок малиген) примарен кожен не-Хочкински Б-клеточен лимфом (NHL) од мали Б-клетки.

    Клиничката слика на Livedo racemosa (видете ја различната номенклатура во англо-американскиот Lite.

    Упатување на член (7)

    Дополнителни статии (14)

    Одрекување

    Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

    Автори

    Последно ажурирање на: 08.01.2020

    Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

    Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

    Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.

    Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

    Пополнете ги задолжителните информации:

    Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.

    Слики (4)

    "Податоци-слика-height =" 2044 "податоци-слика-id =" 1.488.601 "податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ2L2M5NjZlMDVkLWQ4YWItNGIxMS05YTgyLTlhZjdmMTQzZjUxYi8xNDg4NjAxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 295afdda100bfb84 'data-image-width =' 2764 '>

    "Податоци-слика-height =" 2044 "податоци-слика-id =" 1.488.602 "податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ5LzQ1NzcxYTc0LTJlOGMtNDExZi1iNjUyLWI1NDE2OTFkZGMxMC8xNDg4NjAyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3363e7bf7cfd1c16 'data-image-width =' 2764 '>

    "Податоци-слика-height =" 2764 "податоци-слика-id =" 1.488.603 "податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzUyL2NkZjIzYzY5LWExYjQtNGJlMy1hYTFhLTg5ZTBhNWFiOWRkYS8xNDg4NjAzLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = a54084491863af43 'data-image-width =' 2044 '>

    "Податоци-слика-height =" 2848 "податоци-слика-id =" 1.488.604 "податоци-слика-индекс =" 3 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzU1LzNjZGIzYmI2LTJkZWQtNDc0OS04MDNkLWZjMTM0ZmMxNmU0ZS8xNDg4NjA0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 26ce7b19c1381a63 'data-image-width =' 4256 '>