Липосаркома - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

алтмајерс

Последно ажурирање на: 25.01.2019

Синоним (и)

дефиниција

Малиген тумор на мекото ткиво лоциран во кожата и поткожното, што е исклучително ретка реткост при дермална или дермална/поткожна локализација. Липосаркомите на длабоките меки ткива на екстремитетите може да се дијагностицираат преку интеграм.

Класификација

Во зависност од степенот на клеточна атипија, се прави разлика:

  1. Атипичен липоматозен тумор/високо диференциран липосарком (склерозирачки или воспалителен) (40-45% од случаите)
  2. Прогресија во дедиференциран липосарком (10% од случаите)
  3. Миксоид/кружен клеточен липосарком (15-20% од случаите)
  4. Плеоморфен липосарком (5% од случаите)
  5. Липосарком на вретено

Интересно исто така

Септичка сеидба на Кандида албиканс или други видови Кандида (особено со имуносупресија), претежно.

Етиопатогенеза

  • Заедничко за сите високо диференцирани липосаркоми е прстен хромозом или промени во хромозомот 12.
  • Во групата на миксоидни или кружни клетки липосаркоми, карактеристичните арорации на хромозомот се реципрочни транслокации што доведуваат до нови фузии на гени. Транслокација помеѓу хромозомот 12 и 16; t (12; 16) (q13; p11). Погодени се CHOP генот (C/EBP-хомологен протеин) на хромозомот 12q13 и TLS генот (преместен во липосарком)/FUS (фузија) на хромозомот 16. Како резултат на t (12; 16) (q13; p11) Фузиониот протеин (транскрипти на фузија на TLS/FUS-CHOP) делува како фактор на транскрипција и со тоа игра улога во онкогенезата на овие подтипови на липосарком.
  • Не се опишани униформни хромозомски аберации за плеоморфни липосаркоми.

манифестација

локализација

Клиничка слика

хистологија

Атипични клетки во комбинација со липобласти се типични за сите форми. Клеточното јадро се деформира како прстен за заптивка во форма на starвезда од масните вакуоли. Ова создава бизарни, хиперхроматски основни формации. Повремено се развиваат и микропсевдоцисти. Изобилството на садови со плексиформна васкуларна шема е впечатливо.

Имунохистологија: реактивност на S100.

Постојат 4 типа на високо диференцирани липосаркоми:

  • Липома-како високо диференциран липосарком
  • Склерозиран, високо диференциран липосарком
  • Воспалително високо диференциран липосарком
  • Вретено клетка, високо диференциран липосарком.

Диференцијална дијагноза

терапија

Курс/прогноза

За големите липосаркоми лоцирани во длабокото меко ткиво, се применува многу неповолна прогноза, која често се карактеризира со рана метастаза во црниот дроб и белите дробови. 5-годишната стапка на преживување за миксоидните липосаркоми е 90%, онаа на плеоморфните липосаркоми е 20%.

Ретките, чисто кожни тумори имаат поволна прогноза.

После нега

литература

  1. Бехранвала КА и сор. (2003) Сарком на мекото ткиво задник: клинички карактеристики, третман и прогноза. Ен Сург Онкол 10: 961-971
  2. Ири Т и сор. (2003) Радиолошки и хистолошки измешан липосарком: извештај за два бифазни случаи. Јпн Ј Клин Онкол 33: 482-485
  3. Koea JB et al. (2003) Хистопатолошки тип: независен прогностички фактор во примарниот сарком на мекото ткиво на екстремитетот? Ен Сург Онкол 10: 432-440
  4. Колмајер С и сор. (2017) Кожни саркоми. Ј германски Дерматол Гес 15: 630-647
  5. Нагашима Т и сор. (2003) Случај на бубрежна капсуларна липосаркома. Хинјокика Кијо 49: 527-529
  6. Landsуландс СД и др. (2003) Мешан миксоид/кружен клеточен липосарком на скалпот. Am J Otolaryngol 24: 121-127
  7. Val-Bernal JF et al. (2003) Примарен чисто интрадермален плеоморфен липосарком. Ј Кутан Патол 30: 516-520
  8. Вилк М и сор. (2018) Мезенхимални и нервни тумори. Во: Плевиг Г и сор. (Ур.) Дерматологија, венерологија и алергологија Браун-Фалко. Спрингер Верлаг СС 1887-1919
  9. Зелгер Б (2003) Тумори на кожата на нервите, мускулите, 'рскавицата, коските и масното ткиво. Во: Керл Х и сор. (Ед) Хистопатологија на кожата. Спрингер Верлаг, Берлин Хајделберг Newујорк, стр. 848-851

Препорачани написи

Форма на хроничен ревматоиден фактор-негативен полиартритичен синдром кој се карактеризира со псоријаза.

Бенигни, ограничени, нодуларни неоплазми на поткожното масно ткиво, единечно или повеќекратно.

Лимфогено или хематогено ширење на малигни заболувања на други органи. Се прави разлика помеѓу: метастази на кожата.