Livedoid васкулопатија

Livedoid васкулопатија (исто така познат како livedoid vasculitis, бела атрофија, livedo reticularis со летни чиреви, болен синдром на виолетова чир со ретикуларна шема на долните екстремитети (синдром на PURPLE) и сегментален хијалинизирачки васкулитис), е хронично заболување на кожата забележано особено кај млади или постари жени. медиум, може да се подели на примарна или идиопатска форма и А. секундарна форма, поврзани со голем број на болести, вклучувајќи хронична венска хипертензија и проширени вени.

Livedoid васкулопатија се карактеризира со пурпурни лезии, мрежести со васкуларна шема, малку покачена со појава на виолетови закрпи лоцирани на глуждовите и грбното лице на стапалото. Боењето е предизвикано од воспаление на средните вени на кожата, со што е повидливо. Може да биде предизвикана од каква било состојба што доведува до воспаление и зголемен волумен на вените.

Livedo може да биде нормален или поврзан со потешка состојба. Диференцијалната дијагноза се поставува со мноштво други болести, поделени во болести на крвта, автоимуни (ревматолошки), кардиоваскуларни заболувања, карциноми и ендокрини пореметувања. Обично livedoid васкулопатија може да се дијагностицира етиолошки со биопсија. Се влошува со изложеност на студ и најчесто се јавува во долните екстремитети.

Причини и фактори на ризик

Етиологијата на лајвендоидна васкулопатија сè уште не е целосно разбрана. Се чини дека се вклучени нарушувања на коагулацијата. Мутациите во факторот VLeiden, недостаток на протеини Ц и други наследни нарушувања на хиперкоагулацијата се поврзани со livedoid васкулопатија. Хиперхомоцистинемијата игра посебна улога во хиперкоагулабилноста.
Хистологијата на лајвендоидна васкулопатија се развива во зависност од фазата на развој на лезиите. Бела атрофија тоа е состојба што предизвикува stвездени белузлави лузни во последната фаза на живородна васкулопатија. Најчесто има складирање на фибрин во wallsидовите и луменот на погодените садови. Отсуството на значителен периваскуларен инфилтрат или леукоцитоклазија се спротивставува на васкулитис, фаворизирајќи повеќе тромбо-оклузивен процес.

Епидемиолошки податоци и заклучоци за извршени студии:

околу 75% од пациентите се жени
просечната возраст е 45 години
болеста ги зафаќа и долните екстремитети во 80% од случаите
улцерацијата се јавува во 68% од случаите
бела атрофија се развива на 71%
ниски нивоа на поткожна оксиметрија кај 71% од испитаните пациенти
Мутација на Лајден фактор V со 22%
ниска активност на протеини Ц на 13%
8% мутација на генот на протромбин
антитела на лупус антикоагулант на 18%
28% антикардиолипински антитела
високо ниво на хомоцистеин на 14%
биопсиите покажуваат 97% интралуминална тромбоза.

знаци и симптоми

Кај лајвоидна васкулопатија, почетните манифестации се болни пурпурни дамки или папули лоциран на глуждовите и грбното лице на стапалото. Пациентите може да препознаат цијаноза на долната половина на екстремитетите при изложеност на студ. Состојбата не треба да се меша со полиартеритис нодоза повремено присутна со улцерации, кои оставаат ryвездени бело-сини лузни на долните екстремитети. Livedoid васкулопатија не е поврзана со едем или венска инсуфициенција, додека стаза дерматитис со улцерации не е болен и е поврзан со очигледен едем и знаци на венска инсуфициенција.

Пациенти со лајвоидна васкулопатија може да имаат историја на повторливи чиреви на нозете. Таквите пациенти може да имаат недостаток на одредени фактори на коагулација (протеин Ц, фактор на Лајден). Мутацијата на факторот VLeiden е почеста кај пациенти со венски улкуси на нозете отколку кај општата популација. Тие исто така се изложени на зголемен ризик од развој на длабока венска тромбоза и повторливи чиреви на нозете. Пациентите може да доживеат покачени нивоа на хомоцистеин, абнормалности на фибринолиза и зголемена активација на тромбоцити.

Livedoid васкулопатија не е особено болна, додека исхемичните улкуси се болни. Внимателна историја може да ги исклучи трауматските улкуси и да направи разлика помеѓу лајдвоидна васкулопатија. Хроничниот нодуларен периартеритис може да биде поврзан со болни улцерации, меѓутоа, придружните нодули мора да прават разлика помеѓу лајдвоидна васкулопатија и нодуларен периартеритис. Манифестациите на болеста се повеќекратни, но има и случаи кога може да немаат системски симптоми, кои влијаат само на кожата.

Физички преглед

Почетни лезии на лајвоидна васкулопатија, која понекогаш се појавува во групи или сливови, на крајот улцерира во период од неколку месеци или неколку години, формирајќи површни чиреви со неправилни обрасци. Кога чиревите заздравуваат, тие оставаат зад себе атрофични бели порцелански лузни - бела атрофија. Пациенти со livedoid васкулопатија може да се развие livedo reticularis пред улцерации, со или без улцерации. Тие можат да се појават со феноменот на Рејно и акроцијанозата. Липодерматосклерозата може да биде поврзана со livedoid васкулопатија.
Пациенти со системски заболувања, како што се лупус, ревматоиден артритис и Клинефелтеров синдром, состојби што можат да предизвикаат чиреви на кожата, исто така може да имаат бела атрофија. Овие пациенти немаат лајвоидна васкулопатија. Забележани се лајвоидна васкулопатија и рекурентна тромбоза кај пациент со лупус.

Дијагностички

Нема специфични лабораториски студии кои му дозволуваат на лекарот да постави дефинитивна дијагноза на лајвоидна васкулопатија, иако нивото на селектин и тромбомодулин во тромбоцитите е покачено. Тестовите за проценка на причините за болеста што предизвикуваат чиреви може да се користат за дијагностицирање на други болести, но не и лајвоидна васкулопатија.
Евалуацијата на пациентот може да вклучува спроведување на слики за да се потврди присуството на периферна венска или артериска болест. Студиите за доплер може да бидат корисни за проценка на болеста. Микроциркулацијата може да се изучува со микроскопија на кожата, мерење на транскутана оксигенација, проток на ласер доплер, доплер ласерска перфузија и микролимфографија.

Биопсија на кожата може да се направи за да се постави дијагнозата.

Хистопатолошки преглед во последната фаза на болеста нагласува:

површен и длабок периваскуларен инфилтрат на лимфоцити, умерено густа
изолирани неутрофили во горниот дермис
фибрин во wallsидовите на венулите, тромби кои го блокираат луменот на венулите
еритроцити екстравазирани во дермисот, едем на папиларниот дермис
спонгиоза и балонирање со интраепидермална везикулација, епидермална некроза.

Директна имунофлуоресценција обично демонстрира имуноглобулини и компоненти на комплементите во површна, средна кожна или длабока кожна васкулатура.
Електронска микроскопија покажува проширени капилари, со тенок ендотел, заедно со уништени капилари. Садовите се наоѓаат во густа фибро-конјуктивална мрежа. Складирање на фибрин може да се случи со блокада на луменот на површните крвни садови.

Третман

Livedoid васкулопатија, иако болна, не беше поврзана со губење на долните екстремитети.