Мегалобластна анемија
Мегалобластна анемија се хетерогена група на состојби кои споделуваат заеднички карактеристики. Еритроцитите се големи и имаат зголемен однос на јадро-цитоплазма во однос на нормобластичните клетки. Неутрофилите можат да бидат хиперсегментирани, а мегакариоцитите се абнормални. На молекуларно ниво во мегалобластните клетки, созревањето на оревите се одложува додека развојот на цитоплазмата е нормален.
мегалобластоза тоа е генерализирана состојба бидејќи нехематопоетските клетки како што се гастроинтестинални и матки клетки на цервикалната мукоза, исто така може да имаат мегалобластни карактеристики.
Видовите на мегалобластна анемија имаат разновидна етиологија, но ја делат абнормална синтеза на ДНК. Најчестите причини за магалобластоза се недостаток на кобаламин - витамин Б12 и недостаток на фолати.
- Најчести причини за недостаток на кобаламин се пернициозна анемија, малапсорпција на витамин во илеумот на терминалот и ефектите на некои лекови.
- Недостаток на фолна киселина обично се должи на храна со слаба фолна киселина, но исто така се јавува кај пациенти со тропски спри, бремени жени и луѓе кои земаат лекови или антифолати.
Некои пациенти може да бидат асимптоматски. Развојот на мегалобластна анемија е обично подмолен и пациентите се асимптоматски затоа што имаат време да се прилагодат на изразеното намалување на хемоглобинот. Пациенти со недостаток на кобаламин може да развијат сериозно невролошко оштетување, независно од анемија. Најголемиот морбидитет на недостаток на кобаламин е поврзан со сериозноста на анемијата. Невролошко оштетување е голема компликација. Неодамнешните студии покажуваат дека недостаток на фолати доведува и до невролошки проблеми. Мегалобластната анемија полесно се открива и третира во западните земји.
Невролошки симптоми вклучуваат парестезии во нозете и рацете, тешко одење и губење на меморијата. Во напредни фази, пациентите може да доживеат сериозни аномалии во одењето, губење на рамнотежа, слепило од оптичка атрофија и психијатриски цевки. Кај некои пациенти, невролошки абнормалности може да се појават без анемија.
Дополнување на фолати се препорачува за да се спречи атеросклероза и тромботични настани со намалување на нивото на хомоцистеин. Фолатот се администрира за време на бременоста за да се спречат дефекти во развојот на фетусот. Минимални недостатоци на кобаламин и минимални невропсихијатриски нарушувања навремено се третираат со цијанокобаламин за да се спречи прогресијата на менталното оштетување и невролошките компликации.
Патогенеза на мегалобластна анемија
Еритроцитите се големи и имаат зголемен однос на јадро-цитоплазма во однос на нормобластичните клетки. Неутрофилите можат да бидат хиперсегментирани, а мегакариоцитите се абнормални. На молекуларно ниво во мегалобластните клетки, созревањето на оревите се одложува додека развојот на цитоплазмата е нормален.
Мегалобластозата е широко распространета состојба бидејќи нехематопоетските клетки, како што се гастроинтестинални и матки клетки на цервикалната мукоза, можат да имаат мегалобластни карактеристики.
Главните причини за мегалобластоза се:
- недостаток на фолати
- недостаток на витамин Б12.
- употреба на лекови базирани на метаболички инхибитори, како што се метотрексат и 6-меркаптопурини
- некои вродени грешки како што се мегалобластна анемија со тиамин, синдром на Леш-Нихан и наследна оротична ацидурија.
Недостаток на витамин Б12.
Недостаток на фолати
Фолатот се внесува во различна храна. Влегува во ентероцитот и се пренесува во порталната циркулација од носач. Циркулира во плазмата како 5 метил тетрахидрофолат. Влегува во ќелијата преку друг носач (метотрексат е конкурентен на него). Во клетката делува како коензим одговорен за метаболизмот на јаглеродот.
Недостаток на фолати може да биде предизвикан од намален внес (деца, алкохолизам, лоша храна), нарушена апсорпција (целијачна спру, вродена малапсорпција, лекови-сулфасалазин), блокирана употреба (метотрексат), зголемена побарувачка (бременост, детство, хипертироидизам, хронично хемолитичко заболување, карцином) или зголемена загуба (хемодијализа).
Фолната киселина се наоѓа во различни групи на храна. Една третина од тоа доаѓа од житарки, друга третина од овошје и зеленчук и последната од месо и риба.
Причини и фактори на ризик
Лековите кои предизвикуваат мегалобластна анемија вклучуваат:
- антифолации - метотрексат, аминопирин
- аналози на пурин - 6-меркаптопурин, 6-тиогуанин, ацикловир
- аналози на пиримидин - 5-флуороурацил, зидовудин
- антиконвулзиви - фенитоин, фенобарбитал, пиримидин
- орални контрацептиви, циклосерин
- агенси кои влијаат на метаболизмот на кобаламин - аспирин, метформин, колхицин, неомицин, бигуаниди.
Знаци и симптоми на мегалобластна анемија
анемија Честа е кај мегалобластозата, сепак многу пациенти се асимптоматски затоа што анемијата се развива бавно. Кога има значително намалување на хемоглобинот, пациентите може да го доживеат диспнеа, главоболка, палпитации и срцева слабост. Прво се појавуваат пациенти со дефицит на кобаламин невролошко оштетување.
Анамнезата на пациентите е многу важна во откривањето на мегалобластната анемија:
- некои пациенти имаат анорексија, запек, губење на тежината, гадење
- недостаток на фолати се развива брзо како резултат на ниските резерви на фолати, во споредба со кобаламинот што се јавува доцна
- недостаток на фолати се манифестира прво со анемија, но исто така и невролошки
- Абнормалности во исхраната се почести кај недостаток на фолати
- треба да се земе предвид тропски спруа кај пациенти со малапсорпција, губење на тежината, абдоминална дистензија, дијареја и стеатореја
- пациент кој е бремена или дои треба да биде осомничен за недостаток на фолати
- историја на употреба на дрога кои ги фаворизираат и двата недостатоци
- недостаток на фолати може да се појави кај деца кои се хранат со козјо млеко, овци, синтетичка храна, предвремено родени бебиња
- доживотна историја на мегалобластна анемија укажува на вродена болест
- ХИВ инфекцијата сугерира мегалобластоза преку нејзино директно влијание врз хематопоетската коскена срцевина.
Физички преглед
Еволуцијата на болеста
Развојот на мегалобластна анемија е обично подмолен, па затоа пациентите се асимптоматски затоа што имаат време да се прилагодат на изразеното намалување на хемоглобинот. Пациенти со недостаток на кобаламин може да развијат сериозно невролошко оштетување, независно од анемија. Најголемиот морбидитет на недостаток на кобаламин е поврзан со сериозноста на анемијата. Невролошкото оштетување е голема компликација. Неодамнешните студии покажуваат дека недостаток на фолати, исто така, доведува до невролошки проблеми. Мегалобластната анемија полесно се открива и третира во западните земји.
Дијагностички
Третман на мегалобластна анемија
Терапија со кобаламин
Терапија со фолати
Диета
Пациентите треба да вклучуваат извори на фолати во нивната исхрана. Примери вклучуваат аспарагус, брокула, спанаќ, зелена салата, лимони, банани, дињи, црн дроб и печурки. За да се спречи губење на фолати, храната не треба да се превари, особено не во големи количини на вода. За да се спречи недостаток на кобаламин, пациентите треба да јадат јајца и месо.
прогноза
- Автоимуна хемолитичка анемија
- леукемија
- Анемија во бременоста
- Анемија со дефицит на железо
- Хемофилија тип А.
- Хемофилија тип Б.
- анемија
- Апластична анемија
- Анемија со дефицит на железо
- леукемија
- Замени за крв
- Анемија кај постари лица
- Диета за анемија
- крв
Очигледно, зачуваната крв изгледа и е течна како и свежата, но се чини дека колку што е стр.
Анемијата е болест на крвта која се карактеризира со намалување на бројот на црвени крвни клетки или нарушена функција.
Истражувачите од Државниот универзитет во Канзас развија уред со употреба на 3-Д печатари.