Мешано заболување на сврзното ткиво - БМТЦ
Мешано заболување на сврзното ткиво - БМТЦ - е синдром на автоимуно преклопување кое се карактеризира со знаци и симптоми на други болести на сврзното ткиво, на пример: системски лупус еритематозус, ревматоиден артритис, полимиозитис, анкилозен спондилитис.
Параклинички поврзано со зголемен титар на циркулирачки автоантитела кон нуклеарен антиген, познат како анти-U1RPN, тие го прават BMTC признат како посебен клинички ентитет.
Знаците и симптомите на БМТЦ не се појавуваат истовремено и ја отежнуваат дијагнозата. Почетокот на почетокот е во втората деценија од животот, обично со знаци на СЛЕ или склеродерма. Womenените се претежно погодени.
Причините за овој синдром не се познати.
симптом
Почетните симптоми на БМТЦ се претежно:
- Феномен на Рејно, мијалгии, артралгија, треска
- мускулна слабост, оток на зглобовите и прстите
- астенија, невралгија на тригеминалниот септички менингитис.
Различни манифестации на болести на сврзното ткиво кои се среќаваат во БМТЦ се развиваат со месеци и години.
Може да се појави доцна:
- склеродактилија, телеангиектазија, калциноза, фотосензитивност
- маларителна еритема, алопеција, безболна орална улцерација.
Околу 85% од пациентите имаат оштетување на белите дробови - фиброза - со диспнеа. Белодробната хипертензија е најчеста причина за смрт.
25% од пациентите развиваат заболување на бубрезите, мембранозен гломерулонефритис е најчест и е лесен, но исто така може да предизвика нефротски синдром.
Оштетување на гастроинтестиналниот тракт се забележува кај 70% од пациентите, а најчести манифестации се нарушена подвижност на хранопроводот, лабавост на долниот езофагеален сфинктер и гастроезофагеален рефлукс.
Перикардитис се јавува кај 30%, заедно со миокардитис, аритмии, нарушувања на спроводливоста и пролапс на митралната валвула.
Дијагностички
По физички преглед за да се утврдат инкриминирачките симптоми и симптоми на БМТЦ, се користат крвни тестови:
- анти-U1RPN откривање на наизменична струја,
- крвна слика: позитивен тест на Кумбс, леукопенија, тромбоцитопенија, хипергамаглобулинемија
- присутен ревматоиден фактор
- генетско тестирање - присуство на HLA-DR4.
Третман
Не постои куративен третман за BMTC, оние што се користат можат да ги ублажат симптомите.
Најчесто се користи оној со кортикостероиди, како што е преднизон. Половина од пациентите имаат поволна еволуција, стапката на преживување над 10 години е 80%.