Микседематозна кома

Микседематозна кома тоа е екстремна форма на тироидна инсуфициенција, решавање во форма на декомпензација на хипотироидизам (примарно поголемиот дел од времето), како резултат на интервенција на преципитирачки фактор. Микседематозната кома е метаболичка и кардиоваскуларна итна состојба.

Епидемиологија

Микседематозната кома е ретка состојба, со инциденца од 0,22 случаи на 1.000.000 жители годишно, но со зголемен фатален потенцијал. И покрај напорите за рано препознавање и навремен третман, сепак има стапка на смртност од 20-25%. 80% од случаите се јавуваат кај жени над 60 години со стар хипотироидизам, но имало и случаи кај помлади пациенти, дури и бремени жени. [1]

Повеќе од 90% од случаите на микседематозна кома се јавуваат во текот на зимските месеци. [2]

Фактори на врнежи

Декомпензација на пациентот со хипотироидизам до фаза на микседематозна кома се јавува кога се надминуваат механизмите на хомеостазата на телото поради значителен нов стрес:

хипотермија (ова ја објаснува многу поголема фреквенција на случаи во студената сезона)
хипогликемија
инфекции (пневмонија, инфекции на грип, инфекции на уринарниот тракт, целулит, сепса)
заболувања од системско влијание: конгестивна срцева слабост, мозочен удар, акутен миокарден инфаркт, траума и фрактури, изгореници, гастроинтестинално крварење
хирургија
потрошувачка на сурова храна што содржи глукозинолати (како што се кинеска бела зелка/бок чоја), чии метаболити го инхибираат јодот на тироидната жлезда [3]
ингестија на лекови како што се: амиодарон, анестетици, барбитурати, β-блокатори, диуретици, литиум, наркотици, фенотијазини, фенитоин, рифампицин итн. (поради ниската стапка на клеточен метаболизам кај хипотироидизам, предозирање со овие лекови се јавува полесно) [2]
прекинување на лековите за замена на тироидната жлезда кај критично болни пациенти [4]

патофизиологија

Главните актери во патогенезата на микседематозната кома се тироидните хормони (Т3, активната форма на клеточно ниво и Т4, претворена во периферијата во пропорција од 80% во Т3) излачена во премали количини за да ги задоволи метаболичките потреби на организмот.

Кај пациент со долга историја на нетретиран хипотироидизам, постојат одредени механизми за прилагодување кон ниски количини на интрацелуларен Т3: намалена метаболичка брзина и потрошувачка на кислород на клеточно ниво резултира со периферна вазоконстрикција, со цел да се одржи постојана централна температура и намалена експресија на рецепторот. β-адренергиците со зачувување на α-адренергиците предизвикуваат дијастолна хипертензија и хиповолемија. [5]

Со цел да се справат со помалата количина на кислород што е на располагање, миокардот ги забавува своите функции со намалување на инотропизмот и хронотропизмот, со инсталирање на брадикардија.

Интервенцијата на преципитирачкиот фактор доведува до декомпензација на овие механизми, со резонанца на ниво на целиот организам:

Термогенезата се намалува со изгледот хипотермија. Под овие услови, чувствителноста на хиперкапнија и хипоксија се намалува, пациентот почнува да дише ретко и наскоро респираторна инсуфициенција, што предизвикува церебрална аноксија.
Намалениот инотропизам и хронотропизам доведуваат до намалување на срцевиот минутен волумен и кардиоген шок (тешко е да се одговори на вообичаените вазопресорни агенси)
Го зголемува периферниот васкуларен отпор, што резултира со сериозна вазоконстрикција. Ова, заедно со намалување на срцевиот минутен волумен, придонесува за намалување на бубрежниот проток на крв со намалување на стапката на гломеруларна филтрација и зголемено задржување на водата.
Ја зголемува васкуларната пропустливост со формирање на прелевање на плеврална, перикардна или перитонеална течност и еволуција кон анасарка.
Се инсталира хипонатремија (и со разредување како резултат на силно задржување на водата и со истекување на натриум во екстраваскуларните оддели поради зголемена васкуларна пропустливост). [6]

Конечно, церебрална аноксија, хипонатремија, хипогликемија (како резултат на намалена глуконеогенеза и преципитирачки фактори како што е сепса), како и намален проток на церебрална крв поради шок, доведуваат до променет ментален статус: на почетокот пациентите се брадилични, брадипсихични, подоцна стануваат крајно апатични, летаргични, па дури и коматни. Хидро-електролитната нерамнотежа може дури и да предизвика таблички или генерализирани напади.

знаци и симптоми

Бидејќи микседематозна кома се јавува кај пациенти со нетретиран или занемарен хипотироидизам, тие или нивните роднини ќе пријават долга историја на замор, нетолеранција на студ, запек, зголемување на телесната тежина, генерализиран едем, сува, инфилтрирана кожа, кршлива коса, задебелен глас, губење на меморија, депресија, симптоми се влошија неодамна поради појава на преципитирачки фактор.

Важно е да се утврди кој е факторот одговорен за влошување на клиничката слика. Историјата на микседематозна кома кај пациентот исто така треба да се фокусира на историјата на дисфункција на тироидната жлезда кај пациентот: дозата на левотироксин што ја зема или можното неодамнешно прекинување на терапијата со замена, тироидектомијата, третманот со радиоактивен јод и лековите што ги зема пациентот. ги зема за другите коморбидитети.

На објективниот преглед, може да се откријат следниве промени:

Дијагностички

Параклинички промени се предизвикани и од хипотироидизам и од преципитирачки фактор што доведе до декомпензација на основната болест:
1. Лабораториски тестови:

Хемограм: анемија (нормоцитна/макроцитна нормохромија/микроцитна хипохром), леукоцитоза со неутрофилија во случај на инфекција/леукопенија во сепса.
Јонограм: хипонатремија, ниска серумска осмоларност.
Производите за задржување на азот (креатинин, уреа, урична киселина) се зголемија поради намалена стапка на гломеруларна филтрација.
хипогликемија
хиперлипидемија
Зголемени трансаминази и LDH
Зголемен CK (обично изоензим со мускулно потекло, но исто така може да биде и зголемен миокарден потекло кога преципитирачки фактор е акутен миокарден инфаркт)
Тироидни хормони: слободни Т4 и Т3 многу ниски, со многу висок ТСХ (во случај на примарна тироидна инсуфициенција) или многу ниски (во случај на секундарна инсуфициенција на тироидната жлезда). Во случај на многу низок TSH, серумскиот кортизол исто така се дозира со цел да се дијагностицира хипофизата инсуфициенција.
Гасови во артериската крв: висок PCO2, низок PO2 и респираторна ацидоза.
Резиме на урина: зголемена густина на урина, зголемена екскреција на натриум, на која може да се додаде: пиурија, бактериурија, хематурија, цилиндри во случај на инфекција на уринарниот тракт.

2. Пан-култури за сепса3. ЕКГ: неспецифични промени предизвикани од хипотироидизам (синусна брадикардија, атриовентрикуларен блок или блок на гранки, аритмии, мали амплитудни QRS комплекси, продолжување на QT, мали или превртени Т бранови)/промени кои укажуваат на АМИ или перикардитис
4. Слики:

Радиографија на градниот кош: кардиомегалија/плеврален излив/пулмонална кондензација
Празна абдоминална радиографија: хидро-воздушни нивоа
Ехокардиографија: перикардна ефузија
Ултразвук на стомакот: асцит

Позитивна дијагноза

За дијагноза на микседематозна кома треба да постои голема сомнеж кај пациенти со оштетен сензор, хипотермија или отсуство на треска, и покрај доказите за инфективно заболување, со клинички и биохемиски промени што укажуваат на хипотироидизам или со долга историја на хипотироидизам. или друг преципитирачки фактор. [4]

Диференцијална дијагноза

1. Болен синдром на еутироид - се карактеризира со ниско ниво на серумски хормони на тироидната жлезда (прво Т3, потоа Т4) кај пациенти со еутироидна жлезда, во контекст на системски заболувања без директно оштетување на тироидната жлезда (пост, неухранетост на протеини, тешка траума, акутен миокарден инфаркт, хронично заболување на бубрезите, дијабетична кетоацидоза, анорексија нервоза, цироза, изгореници, сепса, итн.). Овие болести предизвикуваат намалување на периферната конверзија на Т4 во Т3 и зголемување на нивото на rT3, како резултат на зголемената секреција на цитокини и други медијатори на воспаление. За разлика од пациентите со примарен хипотироидизам, каде што TSH достигнува многу високи вредности, кај нив тој е низок или е само малку зголемен. [7]
2. Хашимото енцефалопатија - ретка компликација на тироидитис на Хашимото, која се јавува во форма на акутна или субакутна енцефалопатија кај пациенти со еутироидна жлезда, обично придружена со напади, миоклонус, тремор и епизоди слични на мозочни удари. За разлика од пациентите со микседематозна кома, тие ќе имаат зголемено ниво на анти-ТПО антитела во серумот, зголемени количини на протеини во цереброспиналната течност, но немаат плеоцитоза и абнормална патека на ЕЕГ. [4]
3. Било која друга причина за токсично-метаболна кома (хипогликемија, интоксикација, итн.).

Третман

Менаџментот на микседематозна кома вклучува:

- Хипотермија - со пасивно загревање со ќебиња (не се препорачува брзо загревање на пациенти во микседематозна кома, бидејќи последователна вазодилатација ги влошува хипотензијата и шокот)
- Инфекции - емпириска антибиотска терапија првично, потоа според антибиограм.

Едно национално истражување спроведено во Соединетите држави во период од десет години го сугерира тоа.

Истовремена администрација на левотироксин, најчесто користена во терапија за замена на тироидни хормони.

Истражувачите од Универзитетот во Мичиген откриле поврзаност помеѓу ниското ниво на т хормони.