Мултицентрична ретикулохистиоцитоза

Мултицентрична ретикулохистиоцитоза е ретка форма на хистиоцитоза која влијае на кожата и другите органи. Има широк спектар на сериозност на манифестациите. Може да биде болест ограничена со единствена жолто-црвена лезија на кожата на повеќе лезии, кои влијаат на внатрешните органи. Обично се јавува кај возрасни.

Осамен ретикулохистиоцитом се однесува на единечна лезија на кожата. Има тенденција да се реши спонтано во период од неколку месеци до години, а погодените луѓе остануваат здрави. Хируршкото отстранување на лезијата обично резултира со заздравување.

ретикулоцитоза може да се манифестира со повеќе лезии на кожата, во кој случај постои зголемен ризик да влијаат на внатрешните органи: срцето, очите, белите дробови, тироидната жлезда, бубрезите, црниот дроб, мускулите, плунковните жлезди, хематогената срцевина. Симптомите може да вклучуваат губење на тежината и треска. Тестовите на крвта покажуваат анемија, а висок холестерол е присутен кај третина од пациентите. Оштетувањето на срцето може да биде фатално.

Мултицентрична ретикулохистиоцитоза се нарекува и липоиден ревматизам, липоиден дерматоартритис или џиновска клетка ретикулохистиоцитоза. Тоа е ретка и исклучително агресивна состојба, која се карактеризира со лезии на кожата, мукозни мембрани и артритис. Се јавува кај жени на средна возраст. Половина од пациентите го покажуваат првиот знак на оштетување артритис, се развива четвртина папули и јазол, а остатокот се развива оштетување на зглобовите и кожата. Класифициран е заедно со други пролиферативни нарушувања на хистиоцитите (вид на имунолошки клетки).

Причината за повеќецентрична ретикулохистиоцитоза е непозната, но во 30% од случаите болеста е поврзана со неоплазија во позадина. Ако има повеќе лезии на кожата, но нема артритис, нема поврзаност со рак. Постои полемика за тоа дали мултицентричната ретикулохистиоцитоза е вистинска паранеопластична болест.

Не постои специфичен третман за повеќецентрична ретикулохистоцитоза. Кај повеќето пациенти, по А. просечна еволуција од 8 години болеста може да влезе ремисија, но во тоа време веќе беше започнато заедничко уништување. Пациентите остануваат со деформирани зглобови и деформиран изглед на лицето. Бидејќи околу 30% од случаите сугерираат неоплазма, евалуација за можен карцином тоа е од суштинско значење.

Болеста може да предизвика значителен морбидитет, особено поврзана со тежок артритис. Овој артритис може да се развие со спонтани ремисии и релапси и може да биде многу тежок во 45% од случаите. Лезиите на кожата исто така можат да имаат потенцијал за спонтана резолуција. Болеста може да стане неактивна многу години, обично 8 години. Морбидитет и морталитет може да се појават преку неоплазија во позадина. Дури и по ремисија на болеста, некои пациенти остануваат со деформирани зглобови и лице.

Патогенеза и причини

Деталите за патологијата се непознати. Старото име на липоиден дерматоартритис ги рефлектира претходните претпоставки дека болеста е складишна, бидејќи некои пациенти имаат хиперхолестеролемија и ксантелазма, но денес овие елементи се сметаат за коинцидентни неповрзани. Сега се смета дека болеста е поврзана со размножување на вистински хистиоцити (макрофаги добиени од моноцити), со изобилство еозинофилна цитоплазма со појава на кршен стакло. Пролиферацијата може да биде паранеопластичен одговор на малигнитет во најмалку една четвртина од случаите.

знаци и симптоми

Мултицентрична ретикулохистиоцитоза е ретка болест во која папулонодуларните лезии на кожата кои содржат пролиферација на хистиоцити се поврзани со артритис. Артритисот ги вклучува интерфалангеалните зглобови и станува доволно сериозен за да предизвика нивно уништување - познат како осакатувачки артритис. Болеста може да влијае на коските, тетивите, очите, зглобовите, мускулите и скоро сите други внатрешни органи. Тоа е поврзано со позадина на неоплазмата на телото во една четвртина од случаите. Студиите покажуваат дека хистиоцитите се реактивни на неоплазија лоцирана во друга област на телото, но не и самите малигни.
Може да се појават и осамени нодули. Тие не се поврзани со системска болест и се нарекуваат ретикулохистиоцитоми или ретикулохистиоцитични грануломи.

Малигна ретикулохистиоцитоза тоа е исклучително редок. Во ова, хистиоцитите се малигни и состојбата е поврзана со:

лимфаденопатија
хепатоспленомегалија
брза фатална еволуција.

Лезии на кожата

папули со боја на месото или кожата и нодули од 1-2 мм до дијаметар од неколку см
лезиите може да изгледаат изолирани или преполни
се појавуваат главно на горната половина на телото, особено на лицето, ушите, мукозните површини (јазик, непца, ноздри, очни капаци, фаринкс), раце
лезии на кожата може да ја оштетат 'рскавицата на ушите или носот со нарушен изглед
фини повеќе папули околу ноктите
лезиите се асимптоматски, но третина од пациентите пријавуваат чешање.

Еволуцијата на болеста

Болеста е особено поврзана со тежок артритис. Овој артритис може да се развие со спонтани ремисии и релапси и може да биде многу тежок во 45% од случаите. Лезиите на кожата исто така можат да имаат потенцијал за спонтана резолуција. Болеста може да стане неактивна многу години, обично 8 години. Морбидитет и морталитет може да се појават при основната неоплазија. Некои пациенти остануваат со деформирани зглобови и лице.

Дијагностички

Лабораториски студии

половина од пациентите може да имаат зголемена стапка на седиментација на еритроцити или анемија
некои пациенти имаат абнормална функција на тироидната жлезда
околу 6% од пациентите имаат дијабетес
една третина од пациентите имаат хиперхолестеролемија, поврзана со зантелазми
ревматоидниот фактор е карактеристично негативен
повремено, пациентите имаат парапротеинемија, ладни аглутинини, криоглобулинемија или хипергамаглобулинемија
испитувањето на синовијалната течност покажува голем број на неутрофили или мононуклеарни клетки.

Студии за сликање

Хистипатолошки преглед

Диференцијална дијагноза

лепра
ревматоидни нодули
Фарберова болест
тофи гутоси
артроза
ревматичен артритис
гихт
саркоидоза
лимфом
дерматомиозитис
xanatoame
псоријатичен артритис.

Третман

Терапии од прва линија:

системски кортикостероиди - преднизон, дексаметазон
интралезиски кортикостероиди - триамцинолон
нестероидни антиинфламаторни лекови - аспирин, индометацин.

Терапии од втора линија:

псорален плус ултравиолетова светлина
антималаричен - хлорокин, хидроксихлорокин
циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн
винкристин, метотрексат, инфликсимаб, етанерцепт
бисфосфонати - алендронат, золендронска киселина.